（universal newborn hearing screening,UNHS）

一.新生兒聽力篩查的意義。

（一）發(fā)病率：

聽力障礙是常見的出生缺陷。國內(nèi)的統(tǒng)計報道，正常新生兒聽力障礙發(fā)生率為0.3%，其中中重度以上者0.05％。在經(jīng)過重癥監(jiān)護病房搶救的新生兒中，聽力障礙發(fā)生率高達22.6%，其中，重度以上者為1%。我國每年有2000萬新生兒出生，這就意味著每年有2～6萬嚴重聽損傷兒出生，其致殘比例超過任何常見的先天殘病。

（二）聽力障礙對言語發(fā)育的影響：

1 正常的聽力是進行語言學習的前提，聽力正常的嬰幼兒一般在4-9月，最遲不超過11月呀呀學語，這是語言發(fā)育的重要階段性標志。而嚴重聽力障礙的兒童由于缺乏語言刺激和環(huán)境，在語言發(fā)育最重要和關鍵的2-3歲內(nèi)不能建立正常的語言學習，最終重者導致聾啞，輕者導致語言和言語障礙、社會適應能力低下、注意力缺陷和學習困難等心理行為問題。

2 影響最終語言能力的唯一相關因素是聽力障礙發(fā)現(xiàn)時間的早晚，而不是聽力損害的程度。

3.如果能在新生兒期或嬰兒早期及時發(fā)現(xiàn)聽力障礙的兒童，可使用助聽器等人工方式幫助其建立必要的語言刺激環(huán)境，則可使語言發(fā)育不受或少受損害。由此可見，早期發(fā)現(xiàn)聽力障礙在預防聾啞和語言發(fā)育障礙中有舉足輕重的作用。

二．新生兒聽力篩查的歷史與現(xiàn)狀

㈠. 新生兒聽力篩查歷史：

發(fā)現(xiàn)用傳統(tǒng)的高危家庭登錄管理的辦法只能發(fā)現(xiàn)約50%的先天性聽力障礙兒童，通過常規(guī)體檢和父母識別幾乎不能在第一年內(nèi)發(fā)現(xiàn)聽力障礙患兒。唯有新生兒聽力篩查才是早期發(fā)現(xiàn)聽力障礙的有效方法。

㈡新生兒聽力篩查現(xiàn)狀

1999年，杭州會議，中國殘聯(lián)、衛(wèi)生部等10個部委聯(lián)合下發(fā)“關于確定愛耳日的通知”中，首次提出貫徹預防為主的工作方針，把新生兒聽力篩查納入婦幼保健的常規(guī)檢查項目，并將這項工作明確為衛(wèi)生部門的工作職責之一。此后，在浙江省，上海市，北京先后開始新生兒聽力篩查工作。2004年10月南京會議部署全國新生兒聽力篩查工作。

三．新生兒聽力篩查的策略

1．新生兒聽力篩查包含：全體人群篩查  universal  screening;目標人群篩查  targeted  screening。當前所說是新生兒普遍篩查Universal  newborn  hearing  screening,UNHS;

2．普遍篩查貫徹的原則：

⑴普遍篩查   包括正常產(chǎn)房和NICU的所有新生兒都應在出院前接受聽力篩查。

⑵3個月內(nèi)接受診斷  所有未通過復篩的小兒，在三個月內(nèi)開始相應的醫(yī)學和聽力學評價，最高轉(zhuǎn)診率為4%。

⑶6個月內(nèi)接受干預。

⑷跟蹤和隨訪。

⑸權益保障

⑹數(shù)據(jù)庫和信息系統(tǒng)

⑺質(zhì)量控制

⑻多學科合作   從廣義上說，新生兒聽力篩查是一項系統(tǒng)化的社會優(yōu)生工程，它的工作目標、工作內(nèi)容及運作模式等都應包含在內(nèi)，涉及多個專業(yè)和學科，組織工作的難度和復雜性要遠遠大于其它新生兒疾病的篩查，該項目的順利開展有賴于多學科的協(xié)調(diào)與合作。

不同科系的醫(yī)學任務及其責任簡述如下:

ⅰ.耳鼻喉-頭頸外科：它的評估應當包括臨床病史、家族史、體格檢查,以及涉及到耳、頭部、面部和頸部的檢查,以及可能與兒童期聽損傷相關的組織和器官,如皮膚(色素沉著)、眼、心臟、腎臟和甲狀腺的實驗室檢查;

耳科學檢查;另外,耳科學檢查應作為常規(guī)檢查。

實驗室檢查包含尿檢查,血樣檢查和基因檢查。

聽力學工作者要參與到UNHS的各個環(huán)節(jié)（篩查、確認、干預、跟蹤隨訪和質(zhì)量評估），并在其中起主導作用。

ⅱ.兒科醫(yī)生或兒保醫(yī)生，擔負新生兒和嬰幼兒身體總檢查的任務，確定那些新生兒屬于高危聽損兒，有30-40%的聽損兒伴有其它疾病，此時兒科診斷就顯得更重。同時對沒有通過出生后住院期間聽力篩查和復篩，或者門診初篩和復篩的嬰幼兒進行轉(zhuǎn)診。

ⅲ.UNHS一般都是在醫(yī)院的產(chǎn)科或婦幼保健機構(gòu)完成，是初篩和復篩的第一線，孕婦圍產(chǎn)期的資料對聽損的診斷有重要的價值。所以產(chǎn)科醫(yī)生和圍保醫(yī)生應該參與。

3．目標人群的篩查：

高危因素自1990年增至18條（新生兒10條，嬰幼兒8條），符合高危聽力損害因素條件的新生兒約占全部新生兒的9%。

四．新生兒聽力篩查的技術

1．耳聲發(fā)射測試

定義：耳聲發(fā)射是一種產(chǎn)生于耳蝸,經(jīng)聽骨鏈及鼓膜傳導釋放入外耳道的音頻能量。

耳聲發(fā)射的分類：根據(jù)是否由外界刺激所誘發(fā),將耳聲發(fā)射分為自發(fā)性耳聲發(fā)射(SOAE)和誘發(fā)性，耳聲發(fā)射(EOAE)兩大類。

其中誘發(fā)性耳聲發(fā)射,根據(jù)誘發(fā)刺激聲的不同又分為: 瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射(TEOAE)、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)、刺激頻率耳聲發(fā)射(SFOAE)和電誘發(fā)耳聲發(fā)射(EEOAE)。

耳聲發(fā)射的特點：耳聲發(fā)射具有非線性(強度增長的非線性是耳聲發(fā)射的一個重要特點);鎖相性(耳聲發(fā)射的相位取決于聲刺激信號的相位,并跟隨刺激相位的變化而發(fā)生固定的相位變化)、可重復性和穩(wěn)定性。

⑴ 瞬戀誘發(fā)耳聲發(fā)射

瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射是指耳蝸受到外界短暫脈沖聲刺激后,經(jīng)過一定的潛伏期,以一定形式釋放出的聲頻能量,其形式由刺激聲的待點決定。通常使用短聲(Click)或短音(tonepip)作為刺激聲,耳蝸在接受刺激聲后20ms以內(nèi)外耳道內(nèi)記錄到的聲頻能量。

這項技術具有客觀性、敏感性和快速無創(chuàng)傷性等特點,因此在新生兒(和嬰幼兒)聽功能檢測(監(jiān)測)中有其特殊的應用價值。在發(fā)達國家,瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射技術已成為新生兒聽力篩查的一項常規(guī)技術。我國聽力學工作者也使用這項技術在局部地區(qū)開展了新生兒(和嬰幼兒)的聽力篩查工作。

瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射測試參量的選擇①刺激聲:短聲(Click),脈寬80us;②刺激聲構(gòu)型:非線性短聲--3個等幅的同相位短聲和1個反相的3倍于前者振幅的短聲)。

③給聲速率:80次/秒或50次/秒;④刺激聲強度:70-84dBpeSPL;⑤掃描時間12.5ms或20ms,信號延遲2.5ms⑥信號疊加次數(shù):50-260次;信號分別采集到A和B兩套緩沖存儲器內(nèi),經(jīng)積分和統(tǒng)計處理計算兩套緩沖存儲器內(nèi)信號的相關率及頻域內(nèi)信號的功率譜。

⑵ 瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射對新生兒聽力篩查的技術要點

ⅰ 環(huán)境噪聲的控制:使用瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲友射進行新生兒聽力的初篩和復篩,不需在隔聲室內(nèi)進行,只需將測試環(huán)境噪聲控制在45-50dB(A)以下即可。

ⅱ 測試時機的選擇:綜合我國新生兒住院期間聽力篩查的實踐經(jīng)驗,以及瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射(TEOAEo)篩查的通過率,建議篩查時間安排在生后24-48小時(甚至于3-5天,新生兒安靜狀態(tài)或睡眠時進行。

附：在生后24-48小時(甚至于3-5天）；

一般出生后3天；

自然分娩﹥2天；

剖宮產(chǎn)﹥3天；

早產(chǎn)兒：母受孕﹥34W后5天;

小于胎齡兒、巨大兒5天；

器械助產(chǎn)兒7天；

ⅲ 測試探頭的放置:探頭在外耳道的正確位置及密閉程度,對提取耳聲發(fā)射信號、減少或排除內(nèi)外環(huán)境噪聲,保證標定刺激聲到達鼓膜的強度都十分重要。因此,正確放置測試探頭,是完成新生兒瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射聽力篩查的重要環(huán)節(jié)。在測試過程中,探頭密閉地放置在外耳道外三分之一處,其尖端小孔要正對著鼓膜。不同探頭耦合情況下;耳道內(nèi)聲刺激的波形和頻譜也有所改變(圖3-1-8)。

ⅳ 噪聲排斥水平控制:  如何最大限度的提取反應信號而減少噪聲信號的進入,是進行瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射測試的關鍵。操作者可以通過調(diào)節(jié)耳聲發(fā)射測試系統(tǒng)提供的噪聲排斥水平來解決這一問題。

⑶ 畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射

.誘發(fā)聲為兩個不同頻率的持續(xù)純音fl為較低頻,f2為較高頻.當f2/f1=1.2時產(chǎn)生最大的反應振幅。.畸變產(chǎn)物其頻率與刺激聲有固定關系,如2f1-f2、f1-f1等

DPOAE的優(yōu)點：  判斷容易,在頻譜上表現(xiàn)為純音樣的窄帶譜峰,一般以高于本底'噪聲3dB為確認標準。其特點是對測試環(huán)境的要求低,抗干擾強,波形容易辨認。

⑷ .耳聲發(fā)射注意事項

 OAE缺乏可由各種原因（包括中耳功能不良到各種程度的感音神經(jīng)性耳聾）引起，缺乏OAE不作為嚴重聽力損失的指標，嬰幼兒由于生理噪聲，1000 Hz以下OAE振幅低，不要過頭估計其病理性質(zhì)，但是如能引出OAE，表明其聽閾好于30~40 dB，但不能決定其真正的聽閾，OAE的存在，不能排除聽神經(jīng)病

2. 中耳功能測試,（聲阻抗測試）

常用的有鼓室導納測試。常以鼓室導納圖中鼓室導納曲線來判斷中耳鼓室的壓力。當鼓室導納曲線位于-l00至+l00daPa之間時,圖為A型,顯示中耳鼓室壓力和中耳功能為正常范圍。

聲反射閾測量,正常聲反射閾為70-95dBHL。

．聲導抗測量注意事項：

 3000名8~12月齡嬰兒追蹤性聽力檢查，30%在檢查時就有分泌性中耳炎，標準探頭音檢測，價值不大。

⑴ 將探頭音頻率提高到600~1000 Hz，4個月以下嬰兒可獲有價值的聲導抗圖，聲反射的存在說明中耳功能正常，并可排除聽神經(jīng)病，但聲反射閾與聽閾間無直接關系，但從來沒有聲反射閾在真正的聽閾以下引出。

⑵．.嬰兒的外耳和中耳經(jīng)歷了一些結(jié)構(gòu)的改變,這可以影響傳導機制的機械一聲學性質(zhì)。

小于7個月的嬰兒，由于耳道軟骨部軟，骨部尚未發(fā)育，放入探頭可致耳道塌陷，易測出B型鼓室導抗圖的假陽性結(jié)果。

⑶．.嬰兒分泌性中耳炎鼓室導抗圖可能呈A型，Paradise報道經(jīng)耳鏡檢查及鼓膜切開診斷為分泌性中耳炎嬰兒40耳，其中24耳呈正常鼓室導抗圖。多頻鼓室圖證實外耳和中耳的總的成熟導致在出生時的質(zhì)量增加當嬰兒長大后逐漸減少。

常規(guī)的226Hz探測音的鼓室圖對幼年嬰兒是無效的試驗。

⑷.聲導抗檢測為鑒別傳導性聽力損失和感音神經(jīng)性聽力損失的有用工具，但用于6月齡以下的嬰兒，其價值有限。據(jù)報道用660-1000 Hz探測音，有可能提高其使用價值。

Paradise發(fā)出對7個月以下兒童鼓室圖解釋的下列警告:

  “異常鼓室圖”顯示和較長受試者同樣的價值；

  "正常"鼓室圖沒有診斷價值,因為它們可能合并有或無滲液。

推薦對6個月以下嬰兒用1000Hz探測音鼓室測量,用Y一鼓室圖。

3. 聽覺誘發(fā)電位測試技術

  聽覺感受器在接受外界刺激聲后,中樞神經(jīng)可以產(chǎn)生與外界刺激聲相關的生物電變化,這種電活動可以從腦電背景活動中提取并記錄出來,稱為聽覺誘發(fā)電位(AEP)。

腦干聽覺誘發(fā)電位的起源及波形：

    聽力正常者的聽覺腦干反應(ABR)或稱腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)是指耳機發(fā)放短聲(click)刺激后10ms內(nèi)記錄到的一組振幅強弱不等的連續(xù)波;一般由6-7個穩(wěn)定波組成。按國際有關規(guī)定用羅馬數(shù)字Ⅰ-VII順序標記,其中Ⅰ、Ⅲ、V波最穩(wěn)定(圖3-1.12),隨刺激聲強度的降低,V波消失的最晚。雖然各波的精確解剖起源尚未確定,但各波潛伏期相對穩(wěn)定,粗略反映了神經(jīng)沖動從聽神經(jīng)遠端經(jīng)腦干向中樞傳導的過程;各波的可能對應部位如下(圖):

  ABR主要起源于腦干,代表腦干水平的誘發(fā)電位活動。Ⅰ、Ⅱ波實際代表聽覺傳入通路的周圍性神經(jīng)核群的電活動,其后各波代表中樞段動作電位。換言之,Ⅰ波潛伏期代表聽覺通路的周圍性傳導時問,而Ⅰ-V波間潛伏期(ⅠPL)系腦干段聽覺中樞性傳導時間同時也代表腦干功能的完整性。

ABR的注意事項

⑴．小兒處于聽覺系統(tǒng)的發(fā)育過程，新生兒ABR波形主要由I、III、V波組成（圖7-2），II波缺失，V波振幅較成人低，各波的潛伏期均較成人長，隨生后月齡增加，潛伏期日趨縮短，一般至2歲時才能達到成人標準。通常以III 或V波的最后消失作為判斷ABR反應閾的指標，并需反復評定。

⑵．ABR反應閾與行為聽閾間并不一定十分吻合，因此稱反應閾。短聲ABR反應閾只是反應2~4 kHz的聽力水平，不能代表全部聽力，補充帶頻率特性的短音或短純音ABR有助于低頻聽力的評定。

⑶．ABR只反映腦干水平的聽覺功能狀態(tài)，不能反映皮層水平的聽覺處理過程，有嚴重皮層功能障礙的兒童，也能記錄到正常的ABR波形。

⑷．ABR的測試結(jié)果受測試參數(shù)設置影響很大。聲刺激強度、速率、不同濾波范圍等均直接影響各波的潛伏期、振幅以及波形。此外，ABR雖是一種不需要受試者主觀參與的客觀測試手段，但測試結(jié)果的判斷上卻受測試者主觀影響。因此，各檢測中心應建立自身的正常值標準。

⑸．ABR是一種給聲反應，依賴于神經(jīng)沖動發(fā)放的同步化程度，上升時間越短的聲刺激，引起神經(jīng)發(fā)放的同步化越好，得出的波形清晰，但頻率特性越差。

⑹短音或短純音ABR，特別是以低頻（0.25、0.5、1 kHz）作為刺激聲，對ABR的形態(tài)和振幅影響較大，反應的各波波界分化不清。有些國家將之作為確定低頻聽力的手段，但國內(nèi)經(jīng)驗不多，須積累經(jīng)驗。

⑺．除通過氣導給聲，測試ABR外，還可通過骨導給聲測試ABR。骨導ABR在肯定嬰兒實際聽閾和鑒別傳導性及感音性聽力損失上有很大作用，值得應用。

⑻．同步性檢查和聽力檢查:

反應閾和聽閾

ABR、ASSR所得閾值，是神經(jīng)沖動的同步性閾值，為反應閾，而不是聽閾。

4．AABR測試

是以聽性腦甘誘發(fā)電位測試技術為基礎，通過新算法及專用的的測試探頭，而實現(xiàn)的快速，可靠，無創(chuàng)的檢測方法。

5．40Hz聽覺相關電位測試(40Hz.AERP)

其反應閾40dBnHL可作為觀察低頻聽力的一個參考指標。40Hz-AERP用于觀察低頻聽力,可以補充ABR只記錄高頻反應閾的不足。但由于40HzAERP受睡眠的影響,單純用其評價低頻聽力也是不夠全面的,需結(jié)合ABR的測試結(jié)果進行綜合評價。

6. 聽覺行為反應測試(BOA)

以鼓聲、揉紙聲和鈴聲作為聲源,觀察患兒的聽覺行為反應。

由于月齡6個月以內(nèi)嬰幼兒的聽覺和認知發(fā)育仍處于不穩(wěn)定階段,聽力學評估應以客觀聽力學檢查的結(jié)果為主,參照聽覺行為反應的測試結(jié)果和所填寫的相應聽覺發(fā)育觀察表的結(jié)果,才能更為全面和可靠。這個時期的聽力學評估對于早期干預來說,是最關鍵也是最重要的一環(huán)。行為測聽是進行生理測試和行為測試交叉核查所必不可少的

為此有以下幾點看法：

⑴ 不宜單純簡單化的以ABR+40 Hz作為3~6月齡嬰兒的聽力全面評價

⑵ 6月齡嬰兒可用行為觀察測聽（BOA），它們代表的是閾上反應，不能用以排除輕或中等聽力損失，但可使聽力整體印象具體化.

五．新生兒聽力篩查干預技術

㈠．聲放大助聽技術

干預時間最佳在出生6個月，甚至更早。

㈡．醫(yī)學干預

1.清除耳道盯聹

2.治療分泌性中耳炎

3.先天性外耳及中耳發(fā)育畸形

4.人工耳蝸的植入。

㈢ 康復訓練

聽功能訓練；

言語和語言功能訓練；

語言治療；

父母與教師的參與；