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轉載| 叛逆的細胞——垂體瘤的前世今生

 springer009 2015-08-23

 

 

本文轉載自:華西垂體瘤診療中心 微信公眾號



看過《馬達加斯加的企鵝》您就知道有幾個叛逆的企鵝的英雄故事,那么今天我要來和大家談一談關于叛逆的細胞和垂體瘤前世今生的故事:)


“垂體”究竟是什么呢?


垂體是一個位于頭顱內(nèi)的內(nèi)分泌器官,是機體神經(jīng)-內(nèi)分泌系統(tǒng)中所有腺體最重要和最復雜的器官,是機體內(nèi)分泌系統(tǒng)的“指揮中樞”(master gland)。腦垂體的體積很小,像顆黃豆,前后徑為8~10毫米,橫徑為10~16毫米,重量只有0.4-1.1克,平均0.5克。大腦底部有一塊骨頭叫蝶骨,蝶骨上有一個像馬鞍形狀的小窩,稱蝶鞍,腦垂體就舒舒服服地躺在里面。



當然,腦垂體并不是孤零零地躺在蝶鞍內(nèi),垂體的上部經(jīng)垂體柄與下丘腦相連,受下丘腦控制和調(diào)節(jié)。下丘腦是腦的一部分,位于腦垂體的上方,借助神經(jīng)脈沖獲得有關身體的大量信息;感到有需要時,就分泌稱為釋放因子和抑制因子的化學物質(zhì)。這些物質(zhì)緩慢地傳到腦垂體,或刺激腦垂體釋放所儲藏的激素,或抑制腦垂體釋放激素,從而控制身體的生長和發(fā)育,調(diào)節(jié)多項人體功能。


其實人們開始并不清楚它的位置,后來解剖學的發(fā)展使得人們留意到在大腦深處還有這么一個小小的器官。


古埃及人似乎很早就觀察到大腦這個部位的結構,從古埃及的諸多雕刻可以看出這種不經(jīng)意的發(fā)現(xiàn),但是古代的人們并不清楚它的作用。



直到上世紀二十年代哈維·威廉姆斯.庫欣(Harvey Williams Cushing, 1869~1939)真正意識到垂體至關重要性。

垂體是有多個不同的細胞組成的集合體,就像我們個體組成的這個社會,每個個體安守本份、踏實工作是這個社會得以正常運行的基礎,對于腦垂體而言也是如此,每個細胞各司其職,維持機體正常的運作。

但是其中的任何個體,出現(xiàn)了“叛逆”,均可能導致垂體這個“司令部”出現(xiàn)問題,不管是“機構臃腫”(體積增大)還是“胡亂發(fā)號司令”(激素分泌紊亂),均可能給機體帶來嚴重的后果。這就是接下來我們要說的“垂體瘤”。


垂體瘤是指來源于垂體本身的一種良性腫瘤,絕大部分垂體腺瘤患者都是垂體良性腫瘤或者其他病變。近年垂體瘤的發(fā)病率有明顯增高趨勢,發(fā)病年齡提前。以中國13億人口計算,每年中國大陸地區(qū)新發(fā)病例推算下來可達13000-91000例,并且實際患病率遠高于此數(shù)據(jù),在尸檢中垂體瘤的發(fā)現(xiàn)率高達20%-30%。大多數(shù)垂體瘤為無功能型垂體瘤,部分為有功能性垂體瘤,包括泌乳素瘤(可致女性患者泌乳閉經(jīng),男性患者性功能減退等)和生長激素瘤(可致肢端肥大癥),另外還有ACTH腺瘤(庫欣病)和TSH瘤(中樞性甲亢)等。


我們把垂體腺瘤分為兩類:一類垂體腺瘤具有分泌激素的功能,像一名勤勞的工人一樣仍然在為人體“勤勞工作”,源源不斷地產(chǎn)生各類人體所必需的激素——只不過它過份勤勞了,生產(chǎn)激素過多超出正常的生理需要量因而對機體造成了不良影響,這就是古訓說的“過猶不及”的道理。以最常見的泌乳素瘤為例,過量的泌乳素可造成女性月經(jīng)周期不規(guī)律、甚至閉經(jīng),青年女性不孕或受孕困難,以及非哺乳期的異常乳汁分泌等;而男性患者最常出現(xiàn)性欲減退與性功能障礙,由于疾病的隱匿以及我們社會傳統(tǒng)文化因素,很多患者羞于啟齒或諱疾忌醫(yī),診斷時可能已經(jīng)是拖了很久,瘤子往往發(fā)展到長得很大,甚至由于視神經(jīng)受壓而出現(xiàn)視野缺損的表現(xiàn)(視野的“雙顳側偏盲”,這個醫(yī)學術語的意思其實就是兩只眼睛靠外眼角一側都看不清,過馬路的時候會感到看不清楚左右兩邊來車)。
如果未及時干預和治療,視野缺損可再擴大,并且存在視力減退,甚至失明等風險。這個時候及時地就診內(nèi)分泌查垂體相關激素,必要時安排垂體核磁共振有助于疾病的診斷。


臨床治療分為藥物治療與手術治療,由于現(xiàn)在已經(jīng)有治療泌乳素瘤的特效藥物,因此大多數(shù)泌乳素腺瘤患者由專治垂體功能疾病的內(nèi)分泌科醫(yī)生治療,很少需要手術。但是有些功能性腺瘤是需要積極手術治療的,這類垂體腺瘤往往造成患者肢端肥大癥、庫欣?。–ushing’sDisease)等?!爸朔蚀蟀Y”(兒童期發(fā)病則為“巨人癥”)是因為患者的垂體分泌生長激素的細胞“過于勤快”,產(chǎn)生大量生長激素,導致患者骨骼、內(nèi)臟和聲門等部位異常生長。


肢端肥大癥典型的癥狀簡而言之即是“五大三粗”(手大、腳大、臉大、頭大、鼻子大;皮膚粗糙、毛發(fā)粗多、聲音粗厚)。


庫欣病也一樣,由于垂體過量分泌促腎上腺激素,作用于患者的腎上腺,繼而引起腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多,引起“滿月臉”、“水牛背”、“向心性肥胖”等癥狀。


對于這類垂體腺瘤,經(jīng)手術切除后,大多數(shù)患者體內(nèi)的激素水平可恢復正常,癥狀得到緩解。


另一類垂體腺瘤不分泌激素,我們稱之為“垂體無功能腺瘤”,它像個好吃懶做的懶漢,只是一個勁兒地“變胖”,卻不干活,不產(chǎn)生任何對人體有作用的激素——不過這個“胖垂體”實在是太胖了,以致于壓迫了我們正常的垂體組織。正常垂體組織受壓會引起功能障礙,造成正常分泌激素減少,所以與功能性垂體腺瘤的“過于勤快”不同,這類垂體可以處于低功能狀態(tài)。另外,腫瘤繼續(xù)增大也會壓迫垂體周邊的正常結構(占位效應),可導致頭痛、視野缺損等癥狀。這個時候有必要及時就診,得到專業(yè)醫(yī)生的診斷和治療。


因此垂體腺瘤雖然很小,但危害不小,對于這些“叛逆的細胞”,需要對它進行臨床干預,對于藥物不能控制的腫瘤類型,可以通過手術切除腫瘤,解除腫瘤對周圍組織的壓迫,緩解癥狀。垂體瘤的治療方式包括手術治療和藥物治療及放射治療,在垂體瘤治療方案選擇中,哪些類型的垂體瘤需要外科手術,這是很多病友經(jīng)常面臨一些抉擇或困惑,另外手術究竟怎么做、藥物??和手術??有什么風險,術后哪些注意事項?且聽下回分解。

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