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NEJM:Paget骨病病例解析

 HNSRZSGSKYY 2016-04-05

Paget病是一種原因不明的慢性進(jìn)行性骨病,其基本病理改變是破骨性及異常增生性骨病變,臨床以骨重建增加、骨肥大、骨結(jié)構(gòu)異常,并導(dǎo)致骨痛、畸形和局部皮膚發(fā)熱為特點(diǎn)。


作者:chensuo譯   

來(lái)源:MedSci


男性,57歲,近來(lái)右膝和右大腿部出現(xiàn)嚴(yán)重的皮溫上升和腫脹,導(dǎo)致劇烈疼痛。



常規(guī)體格檢查發(fā)現(xiàn)右大腿與與左腿相比,關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)可見(jiàn)明顯的不對(duì)稱。 


X線檢查顯示骨性腫大和皮質(zhì)增厚(如圖A箭頭所指處),右髂骨的骨小梁和股骨延長(zhǎng)至軟骨下區(qū)部分明顯增粗(如圖A和B,黑色箭頭處),雙側(cè)髂恥增厚(如圖B,箭頭處)和出現(xiàn)髂坐線(如圖B,白色箭頭處)。


以上所有的這些檢查結(jié)果都與 Paget骨病的癥狀完全相符。


此外,雙側(cè)髖關(guān)節(jié)軟骨存在明顯畸形,左股骨近端可見(jiàn)明顯毛刺樣病變(如圖B,紅色箭頭處)。


實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)骨中堿性磷酸酶水平位32μg(正常為<20μg)。骨掃描顯示病變骨部位異常嚴(yán)重(如圖C)。 


最后,該患者接受利塞膦酸鈉藥物進(jìn)行治療。


18個(gè)月后對(duì)其進(jìn)行隨訪,其表現(xiàn)的癥狀明顯減少,骨掃描結(jié)果可見(jiàn)其病變骨部位明顯改善(如圖D)。


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