肺靜脈閉塞?。╬ulmonaryveno-occlusive disease,PVOD）被認(rèn)為是肺動(dòng)脈高壓的一個(gè)原因，由于肺毛細(xì)血管后血管系統(tǒng)受累所致。PVOD的病理標(biāo)志是肺靜脈被纖維組織廣泛彌漫填充閉塞。[影像表現(xiàn)]是纖維性阻塞的結(jié)果。肺和胸膜淋巴最一致的肺部改變是間質(zhì)水腫和膠原纖維沿間隔沉積引起小葉間隔增厚。胸部CT上顯示外周小葉間隔增厚（圖1和圖2）。肺泡毛細(xì)血管變得腫脹扭曲，可類(lèi)似肺毛細(xì)血管瘤病。CT上這表現(xiàn)為磨玻璃密度影,主要呈小葉中央磨玻璃樣結(jié)節(jié)影（圖2和圖3）。CT上其他相關(guān)表現(xiàn)包括胸腔積液、心包積液、中央肺動(dòng)脈增粗、中央肺靜脈和左心房大小以及縱隔淋巴結(jié)正常。

PVOD的臨床表現(xiàn)（呼吸困難、乏力）與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（primarypulmonary hypertension, PPH）相似,但針對(duì)PPH的治療（血管舒張劑治療）對(duì)PVOD患者卻有很大傷害，偶爾是致命性的，這是由于其可引起爆發(fā)性肺水腫。

大多數(shù)PVOD患者表現(xiàn)勞累基礎(chǔ)上進(jìn)行性呼吸困難。最初由于有水腫、頸靜脈怒張和乏氧而懷疑右心衰。不過(guò)，胸部X線攝影顯示雙側(cè)肺浸潤(rùn)和KerleyB線提示左心衰竭。患者進(jìn)行超聲心動(dòng)圖或右心導(dǎo)管檢查時(shí)，可診斷肺動(dòng)脈高壓，但肺動(dòng)脈楔壓卻在正常范圍內(nèi)。總之，PVOD目前基于如下兩組表現(xiàn)中的一組來(lái)辨別：

·患者診斷肺動(dòng)脈高壓，而回顧胸部X線攝影和CT掃描提示肺水腫。

·患者可疑肺水腫診斷，而超聲心動(dòng)圖或右心導(dǎo)管檢查顯示肺動(dòng)脈高壓。

臨床上主要[鑒別診斷]為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。胸部CT上鑒別思考與何種[影像表現(xiàn)]為主有關(guān)。在早期，如果以小葉中央磨玻璃樣結(jié)節(jié)為主時(shí)，CT表現(xiàn)可酷似過(guò)敏性肺炎（hypersensitivitypneumonitis，HSP），而中央肺動(dòng)脈擴(kuò)張并非HSP的特點(diǎn)。如果以小葉間隔增厚和胸腔積液為主時(shí)，那么可誤診為肺水腫。

PVOD是肺動(dòng)脈高壓的一種少見(jiàn)但卻非常重要的原因。盡管[影像表現(xiàn)]無(wú)特異性，且單獨(dú)根據(jù)影像學(xué)其他疾病也可有這種表現(xiàn)，但[影像表現(xiàn)]與體格檢查和右心導(dǎo)管檢查或超聲心動(dòng)圖相結(jié)合應(yīng)能夠做出正確診斷。

圖3肺靜脈閉塞病。A.肺窗上小葉中心磨玻璃結(jié)節(jié)為主要表現(xiàn)，但有少量小葉間隔增厚（黑箭）B.縱隔窗顯示中央肺動(dòng)脈擴(kuò)張（*）