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驚厥是兒童時期常見的神經(jīng)系統(tǒng)急重病癥。熱性驚厥(febrile seizures)既往又稱高熱驚厥，是小兒驚厥中最常見的原因，是兒科門急診常見的病種之一。熱性驚厥的定義、診斷及防治是十分重要的臨床問題，《中華兒科雜志》曾于1984年發(fā)表了我國專家關(guān)于本病診斷和治療的建議，對指導(dǎo)廣大兒科醫(yī)生對本病的臨床規(guī)范化診療發(fā)揮了重要作用。近年來，隨著神經(jīng)科學(xué)、分子遺傳學(xué)和癲癇病學(xué)的快速發(fā)展，關(guān)于熱性驚厥的發(fā)病機制和處理規(guī)范，又有不少新的認(rèn)識，國際上也發(fā)表了相關(guān)指南或建議，但臨床實踐中仍缺乏針對本病和相關(guān)疾病的高質(zhì)量指南，尤其是對于熱性驚厥的急診處理、退熱劑使用及長期預(yù)防等問題，高水平研究證據(jù)尤為缺乏。為促進兒科醫(yī)生全面、正確地診斷和處理熱性驚厥及相關(guān)臨床問題，中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會神經(jīng)學(xué)組成立專家組，討論并制定了“兒童熱性驚厥診斷與管理的專家共識(2016)”(簡稱共識)。由于缺乏高級別的臨床研究證據(jù)，該共識還存在一定局限性，故對其給予解讀，以更好地指導(dǎo)臨床實踐。 一、熱性驚厥的概念熱性驚厥的定義尚未完全統(tǒng)一，多數(shù)學(xué)者采用的定義是：初次驚厥發(fā)作在6月齡至5歲，在上呼吸道感染或其他疾病的初期，體溫在38℃以上時突然出現(xiàn)驚厥，排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常，既往沒有無熱驚厥史。本共識與美國兒科協(xié)會2011年的定義基本相同，即發(fā)熱(肛溫≥38.5℃，腋溫≥38℃)伴隨的驚厥發(fā)作，能夠排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及導(dǎo)致驚厥的其他原因，且既往沒有無熱驚厥病史。 熱性驚厥的定義可高度概括為發(fā)生于特殊發(fā)育時期，由發(fā)熱所誘發(fā)的驚厥發(fā)作。主要包括3個條件：驚厥發(fā)作、發(fā)熱、年齡。共識中明確指出，部分患兒發(fā)作前未發(fā)現(xiàn)發(fā)熱。臨床實踐中患兒通常在驚厥發(fā)作后立即發(fā)熱，且常常體溫升高速度快，程度重。對于這類患者，應(yīng)注意可能忽視即將發(fā)生(實際上常常是已經(jīng)發(fā)生了，只是病史尚未提供)的發(fā)熱因素，而誤診為癲癇首次發(fā)作。由于熱性驚厥是“由發(fā)熱所誘發(fā)的驚厥發(fā)作”，因而要求能夠排除導(dǎo)致驚厥的其他原因。事實上，這已經(jīng)明確了排除“中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染”之意。之所以再次強調(diào)，是因為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染在熱性驚厥好發(fā)年齡段恰好也較多見，且早期診斷和及時采取針對性治療對于改善預(yù)后，降低死亡率和致殘率至關(guān)重要。兒科醫(yī)生對這一重要的驚厥病因一定要時刻保持足夠的警惕性。熱性驚厥通常發(fā)生于發(fā)熱早期，如果發(fā)生于24h以上，診斷應(yīng)十分慎重，至于發(fā)生于發(fā)熱3d以上的驚厥發(fā)作，則可臨床排除熱性驚厥，必須尋找導(dǎo)致驚厥發(fā)作的其他原因。 二、熱性驚厥的診斷共識沿用了長期以來的臨床分類方法，把熱性驚厥分為單純性和復(fù)雜性兩類。對于熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)也采用了驚厥發(fā)作時間≥30min的傳統(tǒng)定義。臨床實踐中應(yīng)注意，并非是要滿足30min才開始治療。事實上，目前國內(nèi)外大多數(shù)權(quán)威指南推薦，驚厥發(fā)作≥5min(兒童可到10min)，即應(yīng)考慮開始進入癲癇持續(xù)狀態(tài)的監(jiān)護處理流程，要及時采用止驚治療，減輕損傷。驚厥持續(xù)≥30min只是癲癇持續(xù)狀態(tài)的確立診斷標(biāo)準(zhǔn)，并非要等到此時才需要緊急搶救。 共識強調(diào)，以下情況不應(yīng)診斷為熱性驚厥：既往有癲癇病史者因感染誘發(fā)驚厥發(fā)作、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒性腦病、新生兒發(fā)熱伴驚厥、全身代謝紊亂、急性中毒或遺傳代謝病所致的驚厥，其中既往已明確診斷癲癇者以及新生兒發(fā)熱伴驚厥者尤應(yīng)注意。臨床實踐中雖也有個別上述情況患兒存在熱性驚厥的可能性，但發(fā)生概率極低，輕易判斷熱性驚厥不利于對癲癇患兒發(fā)作情況及療效的判斷，甚至可能忽視更嚴(yán)重疾病，進而耽誤早期針對性治療，甚至導(dǎo)致死亡和后遺癥。 根據(jù)定義，熱性驚厥實質(zhì)上是臨床排除性診斷，合理的輔助檢查成為診斷本病的重要環(huán)節(jié)。但不能簡單地因此過多開展相關(guān)檢查。共識強調(diào)應(yīng)根據(jù)病情選擇相應(yīng)輔助檢查。為明確發(fā)熱原因及鑒別常見的驚厥病因可常規(guī)檢查血、尿常規(guī)，血生化等；對于可疑顱內(nèi)感染者應(yīng)及時進行腰椎穿刺檢查。腦電圖及神經(jīng)影像檢查適用于局灶性驚厥發(fā)作或伴局灶神經(jīng)體征者，單純性熱性驚厥患兒不需常規(guī)進行。 此外，近年來有關(guān)熱性驚厥和Dravet綜合征等遺傳性癲癇綜合征關(guān)系的研究很多，尤其是離子通道及其受體相關(guān)基因的分子遺傳學(xué)研究，并取得了引人注目的成果。共識建議，對發(fā)病年齡小或發(fā)作頻繁者可進行基因檢測。這反映了近年來該領(lǐng)域的最新進展，在有條件的單位，對適用患兒群體開展相關(guān)檢查，部分病例有可能明確基因診斷，從而為進一步的精準(zhǔn)治療及預(yù)后評估，乃至為家族提供準(zhǔn)確的遺傳咨詢奠定基礎(chǔ)。 對于輔助檢查的選擇，臨床醫(yī)生應(yīng)根據(jù)患兒的發(fā)病年齡、病史、發(fā)熱情況、驚厥發(fā)作及發(fā)病前后的臨床特征，進行綜合分析。臨床最關(guān)鍵的是準(zhǔn)確判斷和掌握每一個患兒的特點，并應(yīng)觀察臨床狀態(tài)的動態(tài)變化，而不是機械地照搬指南。否則就可能出現(xiàn)一股腦打包檢查，既增加了患兒的痛苦，又浪費了寶貴的醫(yī)療資源，加重了家庭經(jīng)濟負(fù)擔(dān)；或者導(dǎo)致對于病情變化視而不見，缺乏對嚴(yán)重疾病征象的警覺，導(dǎo)致或放任不良預(yù)后的發(fā)生。 三、熱性驚厥的治療和預(yù)防關(guān)于熱性驚厥發(fā)作期的治療，共識認(rèn)為大多數(shù)單純性熱性驚厥呈短暫的單次發(fā)作，持續(xù)時間1-3min，強調(diào)不必急于用止驚藥物治療。這具有相當(dāng)重要的臨床意義。實踐中，無論在家庭還是在基層醫(yī)療機構(gòu)，對于驚厥急救還存在相當(dāng)多的誤區(qū)。經(jīng)常遇到對于短暫的驚厥發(fā)作采取不恰當(dāng)?shù)倪^分積極的處理手段，甚至導(dǎo)致撬掉牙齒、人為骨折等不良事件。 退熱藥的使用也是家長和醫(yī)務(wù)人員最關(guān)心，同時也是爭議最多的問題。已有的臨床研究結(jié)果和傳統(tǒng)認(rèn)識相左，退熱藥的應(yīng)用不能防止熱性驚厥發(fā)作，也不會降低熱性驚厥復(fù)發(fā)的風(fēng)險，而且退熱藥物有相應(yīng)的不良反應(yīng)，應(yīng)按常規(guī)使用，不應(yīng)過分積極。 預(yù)防發(fā)作一直是熱性驚厥臨床處理的關(guān)鍵而缺乏公認(rèn)指南或規(guī)范的問題。本共識基于近年來的研究證據(jù)，提出了發(fā)熱性疾病初期間歇性預(yù)防用藥的指征，即短時間內(nèi)頻繁驚厥發(fā)作(6個月內(nèi)≥3次或1年內(nèi)≥4次，或曾經(jīng)發(fā)生過驚厥持續(xù)狀態(tài)，需止驚藥物治療才能終止發(fā)作者；可用地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌腸。對于熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)或復(fù)雜性熱性驚厥等具有復(fù)發(fā)或繼發(fā)癲癇高風(fēng)險的患兒，可考慮長期口服抗癲癇藥物治療。并要求用藥前和監(jiān)護人充分溝通。單純性熱性驚厥不推薦長期抗癲癇藥物治療。 此外，共識還就熱性驚厥患兒的日常生活管理，特別是健康教育要點，尤其是發(fā)熱性疾病及疫苗預(yù)防接種等問題進行了闡述。共識強調(diào)疫苗接種對于絕大多數(shù)熱性驚厥患兒安全有效。即使個別疫苗誘發(fā)了再次發(fā)作，其嚴(yán)重性、復(fù)發(fā)率、遠期預(yù)后等與一般的熱性驚厥均無明顯差異，因此，不建議禁忌接種疫苗。應(yīng)通過宣傳使家長了解，即使一些疫苗可能引起發(fā)熱并導(dǎo)致驚厥，絕大多數(shù)情況下并不導(dǎo)致嚴(yán)重后果。應(yīng)引導(dǎo)患兒家長盡量按程序預(yù)防接種。 綜上所述，共識是基于對近年來發(fā)表的臨床研究證據(jù)制定的，并重點參考了美國兒科學(xué)會2011年的相關(guān)指南。由于還缺乏高質(zhì)量的研究證據(jù)，尤其是針對我國人群的研究結(jié)果，因此其在我國兒科臨床的適用性尚待實踐中的進一步檢驗。相信隨著高級別的針對我國熱性驚厥兒童的臨床研究證據(jù)的發(fā)布，新的相關(guān)指南或?qū)＜夜沧R將進一步完善，并發(fā)揮更大的臨床指導(dǎo)意義。
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