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????? 高γ球蛋白血癥型紫癜并發(fā)干燥綜合征一例 謝杰 王宇 薛汝增 楊斌 作者單位：安徽醫(yī)科大學(xué)廣東皮膚病臨床學(xué)院 廣東省皮膚病醫(yī)院皮膚科 患者女，40歲，因雙下肢反復(fù)水腫、紫癜半年就診?；颊咝菹r水腫、紫癜可消退，行動后復(fù)發(fā)。在門診就診時初步疑診過敏性紫癜?？谇桓稍?0余年，雙眼異物感6年。
皮膚科檢查：雙唇黏膜稍干燥，口腔可見4顆義齒。雙下肢以小腿為主密布針尖至粟粒大暗紅色瘀點，壓之不退色，雙小腿下1/3處皮疹融合成片，其間可見褐色色素沉著，雙小腿非凹陷性水腫。 患者右小腿皮損組織病理 真皮血管周圍可見管外紅細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞，血管纖維變性不明顯（HE × 200） 實驗室檢查：血常規(guī)白細胞3.05 × 109/L，紅細胞 3.76 × 1012/L，血紅蛋白107.00 g/L，血小板計數(shù)119.0 × 109/L。IgG 23.24 g/L，類風(fēng)濕因子73.73 IU/ml，C反應(yīng)蛋白7.80 mg/L，血細胞沉降率40 mm/1 h。血清蛋白電泳示白蛋白45.7%，α2球蛋白7.7%，β球蛋白7.3%，γ球蛋白37.4%，白蛋白/球蛋白0.84。自身抗體：ANA定量 1∶3 200陽性、粗顆粒型，SSA、SSB、Ro-52均為強陽性?？剐牧字偪贵w陽性。Schirmer試驗（淚液分泌試驗）陽性。右小腿皮損組織病理檢查：真皮血管周圍可見管外紅細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞，血管纖維變性不明顯。下唇腺病理：唾液腺可見每個小葉均有淋巴細胞為主的浸潤，小葉內(nèi)、小葉間隔大量淋巴細胞聚集。   下唇腺病理 唾液腺小葉內(nèi)、小葉間隔大量淋巴細胞聚集（HE × 40； HE × 400） 高γ球蛋白血癥型紫癜（HGP），干燥綜合征。給予潑尼松、羥氯喹、白芍總苷膠囊等治療12 d后患者皮損得到控制。 討論 高γ球蛋白血癥性紫癜（HGP）是一種綜合征，包括復(fù)發(fā)性紫癜、高丙球蛋白血癥、類風(fēng)濕因子及抗Ro和La抗體陽性、血細胞沉降率增高。可以為原發(fā)性或與其他結(jié)締組織疾病并發(fā)，包括干燥綜合征。高γ球蛋白血癥型紫癜并發(fā)干燥綜合征臨床少見。本例患者初診時擬診為過敏性紫癜，伴雙膝關(guān)節(jié)疼痛，雖未行皮損免疫熒光檢查，但其發(fā)病年齡、臨床癥狀均不符合過敏性紫癜診斷，既往史及輔助檢查支持高γ球蛋白血癥型紫癜并發(fā)干燥綜合征這一診斷。本病還應(yīng)與冷球蛋白血癥性紫癜、血小板減少性紫癜、巨球蛋白血癥性紫癜等鑒別。 DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.12.015 《中華皮膚科雜志》，2016，49（12）：891 喜歡這篇文章，就在下面 |
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