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一、患者信息及影像 患者：女性，35歲 主訴： 發(fā)作性癲癇1天。 現(xiàn)病史： 患者剖宮產術后5小時發(fā)作癲癇1次，剖宮產術中曾因低血壓使用升壓藥將血壓升至130-140mmHg/80-90mmHg。本次入院時血壓130/80mmHg。 既往史： 無特殊。 實驗室檢查： 血乳酸檢查：正常范圍。 超聲： 無特殊。 CT/MRI掃描： MR平掃（T1WI，T2WI，DWI，T2FLAIR，SWI序列），增強檢查，MRA，MRV。
二、病例問答挑戰(zhàn) 答案分割線  答案：A ADC圖呈高信號，說明DWI序列上稍高信號主要是T2穿透效應所致，并不是彌散受限。 征象問題２：根據提供的血管圖像，正確的解讀是（多選） ---------------------------------- A.左側頸內動脈未見顯示，考慮血管閉塞 B.左側頸內動脈纖細，多發(fā)狹窄 C.左側橫竇、乙狀竇顯示不連續(xù)，考慮靜脈竇栓塞 D.左側橫竇、乙狀竇顯示不連續(xù)，考慮先天發(fā)育變異 答案分割線 答案：B、D MRA圖中可見左側頸內動脈纖細，多發(fā)狹窄，故選B。MRV圖中可見左側橫竇、乙狀竇顯示不連續(xù)，但平掃T1WI、T2WI在靜脈竇走行區(qū)并無異常信號，一側橫竇、乙狀竇發(fā)育較纖細為一種常見的先天發(fā)育變異。 印象診斷：根據以上臨床資料與MR表現(xiàn)特點，該病例最可能的診斷為下列哪一項（單選） ---------------------------------- A.可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS） B.可逆性后部白質腦病綜合征（PRES） C.原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎（PACNS） D.線粒體腦肌病伴乳酸血癥和卒中樣發(fā)作（MELAS） E.靜脈竇栓塞 答案分割線 答案：A 三、診斷分析思路 本例病變位于雙側額頂枕葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦，基本呈雙側對稱性分布，病變累及皮層及皮層下區(qū)域，并累及深部核團。病變信號為等T1、長T2信號，DWI序列未見彌散受限，增強檢查未見異常強化。SWI序列未見異常信號。MRA檢查提示左側頸內動脈顱內段纖細，多發(fā)狹窄。MRV檢查提示左側橫竇、乙狀竇顯示不連續(xù)，考慮為先天發(fā)育變異。 （1）定位診斷：病變基本呈雙側對稱性分布，病變累及雙側大腦半球皮層及皮層下區(qū)域，并累及深部核團。 （2）定性診斷：本例患者病史具有重要的提示意義?；颊邽槠蕦m產術后5小時發(fā)作癲癇，為急性病程，術中曾因低血壓使用升壓藥提高血壓。根據上述特點，孕產婦可能出現(xiàn)的臨床急癥，即可逆性腦血管收縮綜合征、可逆性后部白質腦病綜合征、靜脈竇栓塞、MELAS均需考慮。而原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎的病程呈現(xiàn)慢性、遷延性、反復發(fā)作的特點，暫時不予考慮。 四、診斷與鑒別診斷 （1）靜脈竇栓塞為臨床急危重癥，孕產婦好發(fā)，早期診斷、早期治療非常重要，否則預后差、病死率高，因此放射科醫(yī)生應對本病非常重視，在影像診斷過程中，有意識的重點觀察靜脈竇走行區(qū)有無異常信號。本例患者平掃圖像中，靜脈竇走行區(qū)未見異常信號，增強掃描也未見異常強化。MRV檢查進一步排除了本疾病。 （2）MELAS以卒中樣發(fā)作起病，影像學特點包括：多發(fā)缺血梗死灶，分布與腦血管供血區(qū)不一致；MRS檢查病變區(qū)乳酸峰增高。實驗室檢查特點包括：血/腦脊液乳酸含量增高，最小運動試驗和口服葡萄糖乳酸刺激試驗（+++）。肌肉活檢可見破碎樣紅纖維，肌纖維之間及肌膜下線粒體增多、體積增大。本例不符合。 （3）PRES：臨床表現(xiàn)包括頭痛，視力改變，癲癇等。病變多發(fā)生于雙側頂枕葉，故得名，但也可發(fā)生于大腦半球分水嶺區(qū)和額上溝周圍腦實質。MR顯示病變呈長T1、長T2信號，多數(shù)病灶彌散不受限，15-30%病例可出現(xiàn)彌散受限。少部分病例可見腦出血（腦實質出血/蛛網膜下腔出血），部分病例可見腦血管不規(guī)則狹窄。 病例供稿：首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院 袁菁 專家點評 點評專家： 河南省人民醫(yī)院 王梅云 教授 可逆性腦血管收縮綜合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）是一組以劇烈頭痛（典型者為雷擊樣頭痛）為特征性臨床表現(xiàn)，伴或不伴有局灶性神經功能缺損或癲癇發(fā)作的臨床綜合征，其病理基礎是大腦動脈的可逆性收縮，多于發(fā)病后1-3個月恢復。RCVS病因不明，雖RCVS可為原發(fā)性，但超過半數(shù)為繼發(fā)性，主要繼發(fā)于血管活性藥物的使用及產后。能引起RCVS的血管活性藥物以大麻等毒品、選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑及擬交感藥物最為常見。多數(shù)患者在使用這些藥物數(shù)天后出現(xiàn)RCVS，但也有患者使用數(shù)月甚至數(shù)年后才發(fā)生RCVS。繼發(fā)于產后的RCVS多發(fā)生在產后1周，其中50％～70％患者有血管收縮劑使用史，如用麥角堿類藥物治療高泌乳素血癥或產后出血。 采用國際頭痛學會2007年提出的關于RCVS的診斷標準： 1)急性的劇烈的頭痛（通常是雷擊樣頭痛）伴或不伴局灶性神經功能缺損或者癲癇發(fā)作； 2）單相過程，發(fā)病1月后沒有新的癥狀； 3)血管造影（MRA/CTA或者DSA）證實的腦動脈的節(jié)段性收縮； 4)排除由動脈瘤破裂引起的蛛網膜下腔出血； 5)正常或者接近正常的腦脊液； 6)12周后再次造影（MRA/CTA或者DSA）顯示動脈完全或者基本正常。 本例病例分析：患者產后癲癇，剖宮產術中升壓藥使用史，雙側大腦半球皮層及皮層下區(qū)域、深部核團多發(fā)對稱性異常信號影，T2/T2-FLAIR/ADC呈高信號，一側頸內動脈彌漫性不規(guī)則節(jié)段性狹窄應考慮到RCVS可能。主要與PRES、基底動脈尖綜合征相鑒別。 可逆性后部白質腦病綜合征( posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)是一組臨床-影像學綜合征, 是一種可逆性皮層下血管源性腦水腫疾病，伴有各種急性神經系統(tǒng)癥狀，包括癲癇、腦病、頭痛以及視力障礙等。其影像學和臨床病程通常是可逆性的。 診斷要點： 1)有基礎誘發(fā)疾病或特殊用藥史: 高血壓病、腎功能不全、子癇、紅斑狼瘡等, 應用免疫抑制劑、細胞毒藥物、抗癌藥物等； 2） 急性或亞急性起病, 典型的臨床表現(xiàn)為不同程度的頭痛、癲癇發(fā)作或視覺障礙； 3) 顱腦MRI示雙側大腦后部白質為主的特征性血管源性水腫改變, 影像學顯示病灶嚴重而臨床癥狀相對較輕的“分離”現(xiàn)象； 4)治療后影像學上病灶大部分或完全消失, 臨床癥狀消失； 5)排除其他疾患。 RCVS與PRES的臨床表現(xiàn)和影像學表現(xiàn)可以很類似，偶爾也可以同時出現(xiàn)。目前，對上述兩種疾病的關系尚無定論。根據傳統(tǒng)觀點，PRES的發(fā)病機制是血壓急劇升高超過腦血管自主調節(jié)能力，引起血腦屏障破壞和內皮細胞功能失調，血管中的液體和大分子漏出至組織中，導致血管源性水腫。而RCVS的病理基礎是大腦動脈的可逆性收縮，多于發(fā)病后1-3個月恢復。 RCVS還需與基底動脈尖綜合征相鑒別?；讋用}尖綜合征為雙側小腦上動脈和大腦后動脈梗死所致, 影像學表現(xiàn)為雙側枕葉皮質、丘腦、顳葉內下、小腦以及中腦梗死, 梗死性病變以細胞毒性腦水腫為主, ADC 圖呈現(xiàn)為低信號, DWI 呈現(xiàn)為高信號, 病變往往不可逆。而RCVS及PRES常累及多支供血區(qū), ADC 圖為高信號, 病灶通常沒有強化, 具有可逆性。而本例病灶ADC呈高信號影，結合腦MRA表現(xiàn)可排除基底動脈尖綜合征。 參考文獻 1. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, Part 1: Epidemiology, Pathogenesis, and Clinical Course. Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M, et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2015 36(8):1392-9. 2. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, Part 2: Diagnostic Work-Up, Imaging Evaluation, and Differential Diagnosis. Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M , et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2015 36(9):1580-8. 3.Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions. Fugate JE, Rabinstein AA. Lancet Neurol. 2015 14(9):914-25. 小看 最后打個硬廣 「醫(yī)侃」是「醫(yī)看」的官方訂閱號，會定期向大家推送這些知識：逗趣的原創(chuàng)漫畫、可查看DICOM影像的經典病例、學霸必背的醫(yī)學干貨、機密獨家的學習資料……如果想持續(xù)訂閱這類寓教于樂的資訊，可以關注「醫(yī)侃」（yikantime）哦！ 「醫(yī)看」第七期閱片大賽-病理結果 點擊下方鏈接可跳轉至相關頁面 |
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