作者：孔維佳，劉波，冷楊名，張甦琳中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會和中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉科學(xué)分會、美國AAO-HNS、美國神經(jīng)科學(xué)會和Barany學(xué)會等曾先后分別發(fā)表了良性陣發(fā)性位置性眩暈(BPPV)的診療標(biāo)準(zhǔn)或臨床指南。在參考國外診療指南并結(jié)合中國國情的基礎(chǔ)上，本《指南》的主要更新在于：(1)統(tǒng)一命名；(2)完善診斷分型并增加診斷分級；(3)根據(jù)臨床證據(jù)級別推薦治療方案；(4)完善了療效評價體系。 “位置性”(positional)和“變位性”(positioning)這兩個名稱在臨床中均有使用，尚未統(tǒng)一。早期文獻將位置性眩暈/眼震定義為在特定體位時出現(xiàn)的眩暈/眼震，而變位性眩暈/眼震是因頭位及體位的快速變動而誘發(fā)的短暫眩暈/眼震。兩種命名反映了不同的發(fā)病機制。第一版眩暈疾病國際分類(ICVD)重新定義了位置性和變位性眩暈，前者為頭位相對于重力方向改變所誘發(fā)的眩暈，眩暈出現(xiàn)在頭位改變后；后者為頭位變化過程中出現(xiàn)的眩暈。根據(jù)新定義，本《指南》建議統(tǒng)一采用位置性眩暈、位置性眼震及位置試驗。但該新定義是否能真實反映疾病的本質(zhì)，還有待于基礎(chǔ)和臨床研究的進一步驗證。 迄今為止，BPPV確切的發(fā)病率和患病率尚不清楚，多項研究結(jié)果差異較大。Mizukoshi等報道日本的年發(fā)病率約為10.7/10萬，但該研究僅納入了急性期就診的患者。Froehling等通過病歷聯(lián)網(wǎng)系統(tǒng)推算美國明尼蘇達州的發(fā)病率約為64/10萬，但發(fā)病后沒有就診的患者未被納入。德國一項人群橫斷面研究報道，BPPV年患病率為1.6%，終生患病率為2.4%，年發(fā)病率為0.6%，占前庭性眩暈患者的20%~30%。上述研究結(jié)果差異較大的原因可能是：(1)各研究的納入標(biāo)準(zhǔn)和試驗設(shè)計不同；(2)疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)生變遷。 國內(nèi)外BPPV診斷標(biāo)準(zhǔn)均將典型的位置性眩暈病史列在診斷依據(jù)的第一位，但位置性眩暈并非BPPV所獨有，而且部分患者的主訴或病史并不典型。如缺乏客觀的位置性眼震而僅根據(jù)位置性眩暈的病史做出診斷，可能導(dǎo)致BPPV的過度診斷而增加醫(yī)療風(fēng)險。
2008年美國AAO-HNS診療指南中已經(jīng)提到了主觀性BPPV的概念，但并未將其列為獨立的BPPV類型。2015年Barany學(xué)會的診斷標(biāo)準(zhǔn)中正式引入了分級診斷，即確定診斷和有爭議的綜合征，主觀性BPPV屬于有爭議的綜合征類別下的疑似BPPV。本《指南》參考了上述歷史沿革，經(jīng)專家反復(fù)討論，增加了分級診斷，即確定診斷，可能診斷和有爭議的綜合征。對于可能診斷和有爭議的綜合征應(yīng)密切觀察隨訪，積極鑒別診斷，盡可能避免有創(chuàng)治療。上述分級診斷有助于規(guī)范診斷、避免泛化，并且為制定治療策略和選擇治療方案提供依據(jù)。 舊版指南依據(jù)受累半規(guī)管(后、外和前半規(guī)管)和可能的發(fā)病機制(管結(jié)石癥和嵴帽結(jié)石癥)描述了不同亞型BPPV的眼震特點。2008年美國AAO-HNS診療指南著重描述了后半規(guī)管和外半規(guī)管BPPV的眼震表現(xiàn)，并簡要介紹了判斷外半規(guī)管BPPV患側(cè)的方法；該指南未討論前半規(guī)管BPPV的眼震表現(xiàn)。2015年Barany學(xué)會的診斷標(biāo)準(zhǔn)詳細描述了BPPV各種亞型的眼震特點，對外半規(guī)管BPPV的分型進一步細化，并闡述了判斷患側(cè)的主要和次要體征。本《指南》基本采用了2015年Barany學(xué)會診斷標(biāo)準(zhǔn)中的診斷分型。
關(guān)于眼震方向的描述問題，討論時，有專家建議眼震的扭轉(zhuǎn)成分可描述為“順時針”或“逆時針”，但同一扭轉(zhuǎn)方向從檢查者視角和被檢查者視角描述會完全相反，因此專家們討論后認(rèn)為，更準(zhǔn)確的描述應(yīng)為扭轉(zhuǎn)成分以眼球上極為標(biāo)志、其快相所指的方向。2015年Barany學(xué)會的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，眼震垂直方向的參照物為朝向或背離前額。專家組經(jīng)討論后認(rèn)為，以骨性眼眶作為垂直方向的參照物更直觀、更具臨床操作性。 2008年美國AAO-HNS診療指南根據(jù)臨床證據(jù)等級，推薦位置試驗作為BPPV的檢查項目；不推薦對診斷明確的患者常規(guī)行影像學(xué)和前庭功能檢查。舊版指南和2015年Barany學(xué)會的診斷標(biāo)準(zhǔn)未對檢查做分級評價。本《指南》將檢查分為“基本檢查”和“可選擇的檢查”兩類。
(一)基本檢查
根據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)，位置試驗是必須完成的檢查項目，等同于2008年美國AAO-HNS診療指南中的強烈推薦級別。建議受試者在正常光線下佩戴Frenzel眼鏡或使用紅外線視頻眼震圖儀(VNG)完成位置試驗，以減少固視對水平性和垂直性眼震的抑制。
(二)可選擇的檢查
這些檢查項目并非診斷BPPV所必需的，但在下列情況可酌情選擇：(1)對有爭議的綜合征、治療失敗或復(fù)發(fā)的患者，需要和其他耳科或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變相鑒別；(2)需要全面評價患者的前庭功能；(3)尋找可能的病因，了解發(fā)病機制。本《指南》將這些檢查項目羅列出來，有條件的醫(yī)療單位可根據(jù)臨床需要來選擇，并進行相關(guān)的臨床研究、積累資料，為進一步完善診療指南提供證據(jù)。
1．眼動功能檢查：有助于鑒別中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。
2．前庭功能檢查：有助于了解前庭功能障礙的部位、性質(zhì)、程度以及中樞代償情況，有助于判斷BPPV與其他前庭感受器的共病狀態(tài)，分析病因和判斷預(yù)后。
3．聽力學(xué)檢查：原有的穩(wěn)定的聽力下降不影響BPPV診斷。如果眩暈伴有新近出現(xiàn)的聽力下降則需要進行聽力學(xué)檢查。正常的聽力學(xué)檢查結(jié)果有助于排除其他耳科疾病，如梅尼埃病、迷路炎、聽神經(jīng)瘤等。
4．影像學(xué)檢查：顳骨CT有助于排除中耳、內(nèi)耳的炎性病變或結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的位置性眩暈。內(nèi)耳-橋小腦角內(nèi)聽道MRI能幫助了解有無占位性病變(如聽神經(jīng)瘤)、有無結(jié)構(gòu)異常，能為部分不典型或難治性病例提供診斷線索。
5．平衡功能檢查：用于評價姿勢穩(wěn)定性，為制定康復(fù)策略、療效評價提供依據(jù)。
6．病因?qū)W檢查：有助于尋找可能的病因，了解發(fā)病機制。包括鈣離子代謝和骨質(zhì)疏松的指標(biāo)，如血清1，25-二羥維生素D、游離鈣離子水平、骨密度測量，以及血糖、血脂、尿酸、性激素等相關(guān)檢查。 2008年美國AAO-HNS診療指南中對各種治療方法(耳石復(fù)位、前庭康復(fù)訓(xùn)練、藥物治療以及觀察等待)的臨床證據(jù)進行評價并給出推薦意見。國內(nèi)舊版指南和2015年Barany學(xué)會的診斷標(biāo)準(zhǔn)均未涉及治療方法。 (一)耳石復(fù)位
耳石復(fù)位治療是通過一系列沿特定空間平面的序貫式頭位變動，使位于半規(guī)管管腔內(nèi)或嵴帽表面的異位耳石顆粒按特定方向運動，經(jīng)半規(guī)管開口回到橢圓囊而達到治療目的。因其簡便、無創(chuàng)、高效而成為BPPV的一線治療方法。隨著BPPV的基礎(chǔ)和臨床研究的深入，新的復(fù)位方法不斷出現(xiàn)和發(fā)展。為了便于理解掌握，本《指南》著重介紹了有高質(zhì)量臨床證據(jù)支持的復(fù)位方法。
1．手法復(fù)位
(1)后半規(guī)管BPPV：Epley法和Semont法是臨床上后半規(guī)管BPPV最常用的復(fù)位方法，其療效已獲得多篇Meta分析和系統(tǒng)評價的證實。復(fù)位后頭位限制、輔助使用乳突振蕩器等方法不能進一步增加復(fù)位療效，不推薦常規(guī)使用。不良反應(yīng)包括惡心、嘔吐、頭暈，通常呈自限性。半規(guī)管轉(zhuǎn)換(canal switch)和耳石返流(canal reflux)指耳石在移動過程中誤入相鄰的半規(guī)管或者耳石回到橢圓囊后再次返流進入半規(guī)管，表現(xiàn)為復(fù)位后眼震和眩暈加重或眼震性質(zhì)改變，其發(fā)生率約5%~15%。耳石返流與耳石復(fù)位和復(fù)查Dix-Hallpike試驗的間隔時間過短有關(guān)，如需要多次耳石復(fù)位治療或復(fù)位后復(fù)查Dix-Hallpike試驗，建議和前次復(fù)位至少間隔15 min。
(2)外半規(guī)管BPPV：外半規(guī)管BPPV的臨床分型和患側(cè)判定復(fù)雜，復(fù)位手法多樣。Barbecue法是臨床上最常用的復(fù)位法，而近期隨機對照研究和系統(tǒng)評價的結(jié)果表明，Gufoni法能有效治療向地性和離地性外半規(guī)管BPPV。但因證據(jù)不足，該系統(tǒng)評價無法比較Gufoni法和其他復(fù)位手法之間有無療效差異。此外，也有文獻報道改良的Semont法、搖頭法和強迫側(cè)臥體位法對外半規(guī)管BPPV有效。由于Gufoni法治愈率高，患者耐受性更好，故推薦作為外半規(guī)管BPPV的首選復(fù)位方法。外半規(guī)管BPPV在復(fù)位過程中亦可出現(xiàn)半規(guī)管轉(zhuǎn)換，Tirelli和Russolo報道在接受Barbecue法復(fù)位的患者中其發(fā)生率為6.4%。復(fù)位過程中保持半規(guī)管總腳平面高于橢圓囊平面可減少半規(guī)管轉(zhuǎn)換的發(fā)生。
(3)前半規(guī)管BPPV：前半規(guī)管BPPV發(fā)病率低，目前沒有相關(guān)的隨機對照研究。近期系統(tǒng)評價的結(jié)果顯示，Yacovino法可用于治療前半規(guī)管BPPV，尤其適用于難以判斷患側(cè)的病例。此外，也有散在文獻報道反向Epley法、改良Epley法或李氏復(fù)位法對前半規(guī)管BPPV有效。Yacovino法的不良反應(yīng)包括：耳石顆粒移位到前半規(guī)管壺腹段導(dǎo)致嵴帽結(jié)石癥、轉(zhuǎn)換為后半規(guī)管BPPV以及頸項僵硬等。
(4)多半規(guī)管BPPV：發(fā)病率低，目前沒有相關(guān)的隨機對照研究。一般認(rèn)為可采用相應(yīng)的復(fù)位手法依次治療各半規(guī)管BPPV，誘發(fā)眩暈和眼震更強烈的責(zé)任半規(guī)管應(yīng)優(yōu)先處理。其治愈率和復(fù)發(fā)率與單半規(guī)管BPPV相比沒有顯著差異。
2．耳石復(fù)位儀輔助復(fù)位：
手法復(fù)位的效果令人滿意，但受諸多因素限制：(1)復(fù)位手法難以規(guī)范化；(2)復(fù)位中頸部扭轉(zhuǎn)會刺激頸部本體感受器；(3)在翻轉(zhuǎn)時，患者頭、頸、身三者難以協(xié)調(diào)。三維耳石復(fù)位儀復(fù)位時患者頭頸和軀干一體變換位置，并采用紅外線視頻眼罩觀察眼震，從而彌補了上述缺陷。多項研究顯示，耳石復(fù)位儀和手法復(fù)位療效相似，可作為一種復(fù)位治療選擇，適用于手法復(fù)位操作困難的患者。
(二)藥物治療 BPPV的具體發(fā)病機制不清，可能與內(nèi)耳微循環(huán)障礙、橢圓囊神經(jīng)上皮退行性改變、全身鈣離子代謝紊亂等多種因素有關(guān)。耳石復(fù)位是針對其發(fā)病機制假說的特異性治療方法，而原則上藥物并不能使耳石復(fù)位。已有的隨機對照研究表明，耳石復(fù)位的治療效果優(yōu)于單獨使用前庭抑制劑。在明確合并其他耳科或系統(tǒng)性病變時，如梅尼埃病、特發(fā)性突聾、偏頭痛、糖尿病、骨質(zhì)疏松等，或治療后患者仍有明顯的頭暈、平衡不穩(wěn)等癥狀時，可酌情給予藥物輔助治療，有助于改善癥狀。Guneri和Kustutan發(fā)現(xiàn)，倍他司汀聯(lián)合耳石復(fù)位對后半規(guī)管BPPV患者生活質(zhì)量和情緒的改善更顯著。
(三)手術(shù)治療
包括半規(guī)管阻塞術(shù)和單孔神經(jīng)切斷術(shù)。適應(yīng)證為診斷清楚、責(zé)任半規(guī)管明確、經(jīng)規(guī)范的耳石復(fù)位等綜合治療≥1年無效且活動嚴(yán)重受限的難治性患者。
1．半規(guī)管阻塞術(shù)：該手術(shù)對眩暈的完全控制率接近100%，少數(shù)患者術(shù)后會出現(xiàn)聽力損失。其禁忌證為急性或亞急性中耳炎。和單孔神經(jīng)切斷術(shù)相比，該術(shù)式的技術(shù)難度較小，術(shù)后聽力損失發(fā)生率低，推薦為難治性BPPV的首選手術(shù)治療方式。
2．單孔神經(jīng)切斷術(shù)：該手術(shù)技術(shù)難度較大，失敗率和并發(fā)癥發(fā)生率均較半規(guī)管阻塞術(shù)高。其主要并發(fā)癥是感音神經(jīng)性聽力下降，發(fā)生率在3.7%~40%。隨著半規(guī)管阻塞術(shù)的出現(xiàn)，該術(shù)式目前已很少使用。
(四)前庭康復(fù)訓(xùn)練
包括一般性前庭康復(fù)訓(xùn)練，如Cawthome Cooksey練習(xí)、Brandt-Daroff練習(xí)等，以及個體化前庭康復(fù)訓(xùn)練。一般性訓(xùn)練的效果優(yōu)于假復(fù)位和單純藥物治療，但低于耳石復(fù)位治療。cohen和Kimball報道前庭康復(fù)訓(xùn)練可作為有手法復(fù)位禁忌證的患者的備選治療方法。Steenerson等發(fā)現(xiàn)在復(fù)位治療前應(yīng)用前庭康復(fù)訓(xùn)練可增加患者對復(fù)位的耐受性。部分患者在復(fù)位治療成功后，其姿勢穩(wěn)定性仍低于正常水平，而個體化的前庭康復(fù)訓(xùn)練能顯著改善此類患者的靜態(tài)和動態(tài)平衡功能以及步態(tài)穩(wěn)定。 國內(nèi)外指南都將位置性眩暈和位置性眼震作為療效評價指標(biāo)，但對于療效評價時間界定不一。舊版指南以1周和3個月作為短期和長期療效的評價時間，并對療效進行分級評價。2008年美國AAO-HNS診療指南進一步將療效評價指標(biāo)分為主要指標(biāo)(位置性眩暈)和次要指標(biāo)(位置性眼震)，療效評價時間界定為1個月。本《指南》參考2008年美國AAO-HNS診療指南及最新研究進展，并結(jié)合中國國情，對上述療效評價體系做出補充和修正。
1．評價指標(biāo)：大多數(shù)臨床研究采用眩暈消失作為判斷療效的指標(biāo)。此時需要鑒別，患者是由于復(fù)位有效而眩暈消失，還是因避免處于激發(fā)頭位而眩暈未發(fā)作。約1/3的患者在復(fù)位治療后，Dix-Hallpike試驗轉(zhuǎn)陰，但仍有位置性眩暈或非特異性頭暈，可能的原因包括：(1)復(fù)位后仍有少量耳石遺留在半規(guī)管或中樞代償不足；(2)合并其他前庭功能障礙；(3)存在焦慮、抑郁等精神心理狀態(tài)。
位置試驗中誘發(fā)眼震的特點是定位責(zé)任半規(guī)管、判斷病變類型及選擇正確復(fù)位方法的客觀依據(jù)。因此有學(xué)者認(rèn)為位置試驗中眼震消失是治療成功的最佳指標(biāo)。但部分后半規(guī)管BPPV患者復(fù)位后仍有亞臨床型眼震，即眩暈消失但Dix-Hallpike試驗仍可誘發(fā)出眼震。
綜合以上資料，療效評價時需兼顧主觀與客觀兩種指標(biāo)。考慮到中國國情及患者的依從性，以患者的主觀癥狀為主要評價指標(biāo)、位置性眼震為次要評價指標(biāo)，如眩暈癥狀消失即可認(rèn)為臨床治愈；如仍有位置性眩暈或頭暈，則再行位置試驗，根據(jù)位置性眼震的結(jié)果綜合判斷。需要注意的是，位置性眩暈及眼震應(yīng)符合確定BPPV的診斷標(biāo)準(zhǔn)，合并其他疾病(如梅尼埃病、偏頭痛、焦慮抑郁狀態(tài)等)導(dǎo)致的位置性眩暈和眼震不應(yīng)納入BPPV的療效評價中。
2．評價時機：因為BPPV具有自限性和復(fù)發(fā)傾向，合適的評價時機對判定治療結(jié)果至關(guān)重要。Imai等報道后半規(guī)管BPPV的自然病程為(39±47)d，向地性外半規(guī)管BPPV為(16±19)d，背地性外半規(guī)管BPPV為(13±13)d。在未經(jīng)治療的患者中，約1/3的后半規(guī)管BPPV和超過半數(shù)的外半規(guī)管BPPV患者的眩暈癥狀在1周內(nèi)自發(fā)消失。在耳石復(fù)位治療后眩暈完全消失的后半規(guī)管BPPV患者中，部分患者可在3個月內(nèi)再發(fā)眩暈。因此，如果治療和療效評價之間的間隔時間過長，部分患者可能出現(xiàn)自愈或復(fù)發(fā)，則無法準(zhǔn)確評價療效。如治療和位置試驗評價之間的時間間隔過短，可能由于疲勞現(xiàn)象導(dǎo)致位置試驗呈假陰性，從而高估了治療的有效性。耳石復(fù)位與位置試驗的時間間隔過短(如小于15 min)亦有可能增加耳石落入其他半規(guī)管的風(fēng)險。
有鑒于此，專家們在參考2008年美國AAO-HNS診療指南的基礎(chǔ)上，建議設(shè)立多個評價時間點以滿足不同的臨床需求。即時評價：初始治療完成后1 d，目的是評價耳石復(fù)位的療效；短期評價：初始治療完成后1周，目的是評價耳石復(fù)位、前庭康復(fù)訓(xùn)練或藥物的綜合療效；長期評價：初始治療完成后1個月，不但評價綜合治療的療效，同時驗證初步診斷的正確性并進行必要的補充診斷或修訂診斷。有條件的單位可進一步摸索更多的評價時間點，進行治療前后的監(jiān)測研究(如前庭功能、平衡功能等)，積累資料，為建立更完備的療效評價體系提供臨床數(shù)據(jù)。
隨著循證醫(yī)學(xué)及科技創(chuàng)新進展，診療指南將不斷完善。希望國內(nèi)同道在新版《指南》的指導(dǎo)下，在規(guī)范臨床診療行為的同時，共同努力探討病因，觀察更具特異性、更有效的診療方法，力爭在多中心研究的基礎(chǔ)上為下一版《指南》的修訂和完善奠定基礎(chǔ)。 來源：中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2017年第52卷第3期 |
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