引 言

由歐洲心律協(xié)會（EHRA）、美國心律學(xué)會（HRS）和亞太心律學(xué)會（APHRS）共同發(fā)布的室性心 律失常專家共識（后文簡稱共識），旨在為室性心律失常的診斷和治療提供臨床指導(dǎo)。由上述三個學(xué)會 共同組成的國際專家委員會對室性心律失常相關(guān)醫(yī)學(xué)文獻進行了系統(tǒng)回顧，并撰寫該共識。

室性心律失常的臨床表現(xiàn)可以是良性、無癥狀的，也可導(dǎo)致嚴(yán)重癥狀，甚至心源性猝死。此外，許多患者在病程的不同階段可出現(xiàn)多種形式的室性心律失常。因此，臨床醫(yī)師在處理室性心律失?；颊邥r 面臨一些重要的問題，如需要哪些診斷性檢查和哪些治療等。專家委員會認(rèn)識到室性心律失?；颊叩呐R 床表現(xiàn)形式差異很大，室性心律失?？赡苁切呐K異常的最早和唯一的表現(xiàn)，也可能是基礎(chǔ)心臟疾患伴隨 的表現(xiàn)。因此，室性心律失常本身的特點和原先是否存在基礎(chǔ)心臟疾病，對預(yù)后判斷和治療決策均有重要的意義。

該共識闡述了各種室性心律失常進行診斷性檢查的指征、危險分層的現(xiàn)狀和已被證明有效的治療策略，推薦轉(zhuǎn)診病人至專業(yè)的心律失常診療中心，同時也建議讀者在需要時參考其他心律失常診療的相關(guān)文獻，如埋藏式復(fù)律除顫器（ICD）植入、導(dǎo)管消融、遺傳性心律失常綜合征、先天性心臟病、 胺碘酮的使用、如何處理ICD放電患者、暈厥和臨終患者的診療。該共識采用I 、II a 、II b、III 推薦 等級11和相應(yīng)表達(dá)術(shù)語：“推薦”用于I級專家建議，“可能有用”用于II a級專家建議，“可以考慮”用 于II b級專家建議，“不應(yīng)該”或“不推薦”用于III級專家建議（不能提供任何額外的益處或可能有害）。 將支持這些建議的證據(jù)級別分別規(guī)定為A、B或C，其依據(jù)是被研究人群的數(shù)量、是否來自隨機臨床試驗、 非隨機臨床試驗或缺少大規(guī)模研究的數(shù)據(jù)，以及來自案例分析或者標(biāo)準(zhǔn)治療的專家意見。大部分預(yù)防猝 死和治療室性心律失常的藥物干預(yù)措施都是在以往完成的，那時入選患者數(shù)量較少，有效性標(biāo)準(zhǔn)較低。 許多終止或控制室性心律失常的藥物干預(yù)從此被運用于許多患者，并且隨著時間的變遷，在不同地區(qū)形 成了不同的治療模式。專家委員會依據(jù)專家的意見并充分考慮上述情況形成該共識中所提出的建議。這 些建議的證據(jù)級別相對較低。每一條建議均由專家委員會投票，只有達(dá)到80％通過率才被采納。

室性早搏

無論是否合并結(jié)構(gòu)性心臟病的患者室性早搏都很常見。某些頻發(fā)室性早搏的患者可以無任何癥狀，而另一些患者雖然室性早搏很少，但可能出現(xiàn)非常明顯的癥狀。盡管最近的薈萃分析顯示，頻發(fā)室性 早搏增加無明顯結(jié)構(gòu)性心臟病表現(xiàn)的患者不良事件的發(fā)生率，但其中僅有一個研究運用了超聲心動圖來評價心臟。室性早搏評價結(jié)構(gòu)性心臟病患者預(yù)后的價值尚不清楚。早期的臨床研究表明室性早搏增加 心肌梗死后患者心血管疾病死亡率，增加左室肥大患者的總死亡率，但這些研究均為早期的觀察性研究。對射血分?jǐn)?shù)小于35％的充血性心力衰竭患者研究顯示，室性早搏的數(shù)量不能預(yù)測猝死的危險性， 也不能獨立于其他臨床變量提供預(yù)后判斷信息。

室性早搏導(dǎo)致的心肌病

許多研究表明，頻發(fā)室性早搏和可逆性心肌病之間存在相關(guān)性，導(dǎo)管消融室性早搏后心肌病消失。研 究顯示，導(dǎo)致左心室功能受損的24小時內(nèi)室性早搏負(fù)荷通常在總心搏的15-25％以上，盡管也有可能低 至10％21-30（表1）。然而，室性早搏可能是潛在的心肌病的一種臨床結(jié)果，因此，對于某一個特定患者， 前瞻性地判斷哪個是因、哪個是果，將是十分困難的。最重要的是，絕大多數(shù)頻發(fā)室性早搏的患者不會進展為心肌病，但現(xiàn)有的數(shù)據(jù)并不能進行準(zhǔn)確的風(fēng)險預(yù)測。最近的一項研究對239例無結(jié)構(gòu)性心臟病 的頻發(fā)（>1000次/天）室性早搏患者的超聲和磁共振成像（MRI）進行5.6年的隨訪，結(jié)果顯示隨訪期間 無不良心臟事件發(fā)生，患者左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）沒有下降。

診斷性評價 心電圖和動態(tài)心電圖

24小時動態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)室性早搏是極為常見的，有時可以被認(rèn)為是正常現(xiàn)象，做出它們與癥狀 相關(guān)的任何結(jié)論均需謹(jǐn)慎。兩項嚴(yán)格排除結(jié)構(gòu)性心臟病的研究表明，僅有2％和4％的患者室性早搏次數(shù) 分別超過50次/24h或100次/24h。無結(jié)構(gòu)性心臟病的室性早搏患者，絕大部分預(yù)后良好。少數(shù)患者 室性早搏與之前竇性心搏之間聯(lián)律間期短（<300ms），可能增加惡性心律失常的發(fā)生率，但是此類 室性早搏發(fā)生率非常低。與其它室性心律失常一樣，評估室性早搏患者的第一步是確定是否存在結(jié)構(gòu)性="" 心臟?。▓D1和圖2）。對于有心律失常癥狀或其他心臟癥狀的患者，12導(dǎo)靜態(tài)心電圖將有助于評價心臟="" 瘢痕的存在（q波或碎裂qrs波）、qt間期、心室肥厚以及其它結(jié)構(gòu)性心臟病的證據(jù)。超聲心動圖檢查="" 可以評價右心室及左心室的結(jié)構(gòu)與功能改變、瓣膜異常和肺動脈收縮壓，推薦用于有癥狀的室性早搏患="" 者、頻發(fā)室性早搏的患者（="">10％）,以及懷疑患者存在結(jié)構(gòu)性心臟病時。

a結(jié)構(gòu)性心臟病的定義見表；b藥物治療±ICD; c缺乏廣泛瘢痕組織提示具有可逆性；CRT 心臟再同步化 治療；ICD植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器；LV左心室；MRI-DE延遲增強磁共振成像；PE 體格檢查；PVC室性 早搏；SHD 結(jié)構(gòu)性心臟??；VAs,室性心律失常

CT 計算機斷層掃描；MRI-DE延遲增強磁共振成像；VA 室性心律失常

運動試驗

運動負(fù)荷試驗可以用來確定室性早搏是否由運動激發(fā)或抑制，評估是否能誘發(fā)出持續(xù)發(fā)作更長時間 的室性心律失常，特別是對那些癥狀與運動相關(guān)的患者應(yīng)考慮實施。運動試驗陰性可以降低兒茶酚胺敏 感性多形性室性心動過速作為潛在病因的可能性。運動導(dǎo)致室性早搏惡化的患者應(yīng)行進一步檢查，因為 這些患者通常需要治療。

影像學(xué)檢查

盡管12導(dǎo)聯(lián)心電圖和超聲心動圖能準(zhǔn)確評估大多數(shù)室性早搏患者，但對比增強MRI仍可對那些懷疑 有結(jié)構(gòu)性心臟病的患者提供額外的診斷和預(yù)后評估信息。盡管當(dāng)前并沒有大規(guī)模的研究來明確哪些病 人需要行MRI檢查，然而多種形式的結(jié)構(gòu)性心臟病相關(guān)的室性早搏可通過MRI檢查來指導(dǎo)患者管理，包括擴張性心肌病、肥厚性心肌?。℉CM）、結(jié)節(jié)病、淀粉樣變性病和致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）等。這些疾病狀態(tài)下，存在心室壁運動異?；蜓舆t增強檢測到的心肌瘢痕可提供有用的信息。對于 某些懷疑ARVC的患者，信號平均心電圖（SAECG）是其次要診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。

治療 無結(jié)構(gòu)性心臟病室性早搏患者治療的適應(yīng)證

對于無結(jié)構(gòu)性心臟病的患者，在反復(fù)告知患者早搏的良性預(yù)后和安慰治療后仍然癥狀明顯的室性早 搏，可考慮給予治療。對于影像檢查發(fā)現(xiàn)左室心臟收縮功能下降或左室心腔擴大的患者，頻發(fā)的無癥狀 室性早搏可能也需要治療。對于24小時超過10000次的室性早搏患者，隨訪時需要重復(fù)監(jiān)測超聲心動圖 和24小時Holter。對于室性早搏較少的患者，僅在癥狀加重時才需要進一步的檢查。需要認(rèn)識到室性早 搏的負(fù)荷可以隨著時間變化存在波動。

結(jié)構(gòu)性心臟病室性早搏患者治療的適應(yīng)證

對于有結(jié)構(gòu)性心臟病的患者，有無癥狀是考慮是否進行治療的主要依據(jù)。對于合并左室功能受損的室 性早搏患者，即使存在明顯的疤痕組織，消除高負(fù)荷的室性早搏（>10％）也可明顯改善左室功能。當(dāng) 頻發(fā)的室性早搏干擾心臟再同步治療時，導(dǎo)管消融室性早搏也可能是有益的。

室性早搏的管理（選擇）藥物治療

對無結(jié)構(gòu)性心臟病、癥狀輕微的室性早搏患者，首先要教育患者此種心律失常的良性預(yù)后，即安慰治 療。目前還沒有針對無結(jié)構(gòu)性心臟病室性早搏患者藥物治療的大規(guī)模隨機臨床試驗。對于有癥狀的室性早 搏患者，如通過心理安慰治療仍沒有得到有效控制，β-受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑可以考慮，盡 管它們的有效性有限，僅對10％-15％的患者可達(dá)到90％以上的室性早搏抑制效果，效果與安慰劑相似。 需要注意的是，β受體阻斷劑的使用多于鈣拮抗劑，這些藥物本身也可能會引起顯著的癥狀。雖然抗心律 失常藥物能更有效抑制室性早搏，并可能顯著改善癥狀明顯的患者的臨床癥狀，但在非結(jié)構(gòu)性心臟病患者中 其風(fēng)險/獲益沒有被仔細(xì)評估。此外，這些藥物可能增加癥狀明顯的結(jié)構(gòu)性心臟病患者的死亡率，或許除 了胺碘酮外，這類藥物用于治療合并結(jié)構(gòu)性心臟病的室性早搏患者時需慎重。

導(dǎo)管消融術(shù)

目前尚未有關(guān)于導(dǎo)管消融抑制室性早搏的隨機臨床試驗。然而，許多研究提示消融的有效性高，在 74％~100％的患者中可消除室性早搏。然而，這些研究納入的患者癥狀十分明顯，室性早搏負(fù)荷非常 大。因此，導(dǎo)管消融室性早搏應(yīng)僅用于癥狀明顯，發(fā)作頻繁的患者。此外，手術(shù)的成功可能取決于室性早 搏的起源部位，冠狀靜脈和心外膜起源的室性早搏的消融成功率明顯低于其他部位。雖然完全消除室性早搏是消融的目標(biāo)，需要注意的是消融部分成功仍可顯著改善左心室收縮功能。當(dāng)患者室性早搏為 多形性或手術(shù)過程中臨床室性早搏不能誘發(fā)時，導(dǎo)管消融的成功率會降低。目前報道的導(dǎo)管消融室性早 搏的并發(fā)癥發(fā)生率總體而言是較低的（~1％）。導(dǎo)管消融室性早搏主要推薦用于以下兩類患者：① 已行保守藥物治療但癥狀仍較明顯的患者；② 室性早搏負(fù)荷較大，導(dǎo)致左心室收縮功能降低的患者。

非持續(xù)性室性心動過速

過去對于非持續(xù)性室性心動過速（NSVT）有幾個不同的定義，目前把連續(xù)3跳以上且持續(xù)時間小于30秒，心動過速大于100次/分（周長短于600毫秒）的室性心律定義為NSVT60。NSVT與室性早搏相類似，在無或者有器質(zhì)性心臟病的患者中普遍存在。大約有6％的NSVT患者存在著心悸癥狀。最近的幾個指南和專家共識都詳細(xì)闡述了NSVT診斷和治療。一般來說，對于NSVT患者，治療患者潛在的心臟疾病比治療心律失常本身更加重要。對于NSVT患者需要進一步的評估，評估通常分為基礎(chǔ)評估（ 表2），無器質(zhì)性心臟病患者的評估（表3）和有器質(zhì)性心臟病患者的評估（表4）。

無器質(zhì)性心臟病的NSVT患者

運動誘發(fā)的NSVT常見，但如果發(fā)生在運動停止后，通常意味著預(yù)后不佳。有或無癥狀的多形性 NSVT患者，經(jīng)過仔細(xì)的檢查發(fā)現(xiàn)冠脈缺血時，需要進行全面的評估。兒茶酚胺敏感性多形性室性心動 過速（CPVT）是一種遺傳性疾病，其典型的表現(xiàn)是交感神經(jīng)興奮誘發(fā)或是運動（通常發(fā)生在心率 120-130bpm的水平）誘發(fā)的多形或雙向性NSVT，這種疾病增加了猝死的風(fēng)險。引起CPVT的機制 是編碼（RyR受體）和肌集鈣蛋白的基因發(fā)生突變，引起鈣離子過負(fù)荷造成延遲后除極。在運動員中 NSVT也很常見，患有NSVT的運動員需要評估是否合并肥厚性心肌?。℉CM），但是HCM與由于 長期運動造成的適應(yīng)性左室肥厚存在著一定程度的重疊。由于這個原因，對造成運動員心肌肥厚的原因 進行分析時需要咨詢有關(guān)方面的專家。NSVT對無器質(zhì)性心臟病運動員影響的相關(guān)資料有限，但目前的 觀點是不推薦因為NSVT而停止訓(xùn)練。在無器質(zhì)性心臟病患者中，引起NSVT的其他原因包括獲得性和先 天性QT間期延長綜合征和電解質(zhì)紊亂。

有器質(zhì)性心臟病的NSVT患者

NSVT常見于有缺血性心臟病的患者，長程心電圖監(jiān)測可發(fā)現(xiàn)30％-80％的患者存在無癥狀的NSVT。 目前還沒有充分的證據(jù)表明，應(yīng)用抗心律失常藥物或是導(dǎo)管消融治療無癥狀的NSVT能降低死亡率，所 以不推薦對這類無癥狀患者進行治療。許多研究表明，對于發(fā)生在急性冠脈事件最初幾天的NSVT，其 對患者的長期預(yù)后沒有負(fù)性影響。然而，當(dāng)NSVT發(fā)生于心梗48小時以后，即使無癥狀的NSVT患者，病死率和死亡率也相應(yīng)增加。對于一個非缺血性擴張型心肌病患者，NSVT對于患者的預(yù)后影響不明確。 對于此類患者的治療，目前沒有相關(guān)研究提供精確的治療意見。ICD植入的患者發(fā)生NSVT往往伴隨電 除顫頻度和總死亡率增高，因此應(yīng)該優(yōu)化ICD程控，如延長室速診斷時間和調(diào)高室顫診斷閾值。

診斷建議

對于無器質(zhì)性心臟病患者，需要仔細(xì)分析12導(dǎo)聯(lián)心電圖，明確NSVT的類型，判斷是典型的流出道 室速（圖3）、多形性室速（主要包括尖端扭轉(zhuǎn)性室速）或遺傳性心律失常性綜合征，如長QT綜合征、短QT綜合征、Brugada綜合征和早復(fù)極綜合征（圖4）。不論起源于左室還是右室流出道的室 性心律失常，其典型心電圖表現(xiàn)均為電軸下偏。當(dāng)室早或室速的胸前導(dǎo)聯(lián)移形早于V3時，進一步分析室 早或室速時V2導(dǎo)聯(lián)的R波與S波的比值與竇律下V2導(dǎo)聯(lián)R波與S波的比值，當(dāng)兩者之比大于0.6，強烈提示 室早/室速起源于左室流出道。除了心電圖以外，超聲心動圖對于評價NSVT患者是否有器質(zhì)性心臟病是 有必要的。對于一部分超聲心動圖可疑但不能確診有器質(zhì)性心臟病的NSVT患者，心臟磁共振對確定是 否有心肌疤痕或是室壁運動異常是特別有效的。可以借鑒表3和表4的方法對NSVT進行分類。對于先天 性心臟病相關(guān)的NSVT的闡述見其它章節(jié)。

治療 無器質(zhì)性心臟病的NSVT患者

大多數(shù)短陣、單形性NSVT起源于右室或是左室流出道（表3，圖3）。只有當(dāng)這類心律失常引起患 者明顯不適、無休止發(fā)作或是造成左室功能下降時，才需要進行治療。起源于流出道的室速極少造成猝 死。治療這類心律失常主要包括兩種方法，藥物治療和導(dǎo)管消融治療。藥物治療主要包括β受體阻滯劑、 非二氫吡啶類鈣離子阻滯劑和IC類藥物。局灶起源的NSVT可發(fā)生于乳頭肌，其可通過β受體阻滯劑和導(dǎo) 管消融進行治療。左室特發(fā)性折返性室速可通過口服維拉帕米進行治療，但是復(fù)發(fā)率很高， 而導(dǎo)管消融效果非常好。因此即使室速可以通過靜脈推注維拉帕米終止，導(dǎo)管消融治療也是可以考慮的。 癥狀明顯、藥物治療無效的特發(fā)性NSVT患者，特別是運動誘發(fā)的NSVT，推薦使用導(dǎo)管消融治療。

器質(zhì)性心臟病患者的NSVT

記錄到多形性NSVT時應(yīng)對冠脈缺血情況做徹底的評估，因為缺血性心律失常的首要治療是直接改 善冠狀動脈灌注。假如非持續(xù)性多形性室速（PMVT）被確定為CPVT，則致死性心律失常的風(fēng)險高，應(yīng)該使用β受體阻滯劑，并考慮植入ICD。對于尖端扭轉(zhuǎn)型室速，應(yīng)該避免任何可延長復(fù)極的藥物， 并糾正電解質(zhì)紊亂。

雖然所有LVEF顯著降低(<0.35)的患者都應(yīng)考慮植入icd，但如果nsvt的患者合并中等程度心><0.4)，此時程序刺激在確定是否植入icd時可能發(fā)揮作用。程序刺激可誘 發(fā)出vf或持續(xù)性vt的患者推薦植入icd60。同樣的，如果在合并心肌梗死、暈厥史且lvef="">40％的患者 發(fā)現(xiàn)NSVT，通常推薦進行電生理檢查以指導(dǎo)治療。當(dāng)誘發(fā)出持續(xù)性VT時，一般需要植入ICD。 LVEF>40％的無癥狀性NSVT患者通常不需要特殊抗心律失常治療，應(yīng)對基礎(chǔ)心臟病給予最佳治療。假 如HCM患者存在NSVT，無論伴或不伴有主要危險因素都應(yīng)考慮植入ICD60。一般來說，對于存在癥狀 性、反復(fù)發(fā)作的NSVT的結(jié)構(gòu)性心臟病患者，在給予血運重建、最佳內(nèi)科治療或處理可逆因素后，治療 效果仍然不佳，可以考慮抗心律失常藥物治療。

持續(xù)性單形性室性心動過速（SMVT）

當(dāng)單形性室速持續(xù)時間＞30s或由于血流動力學(xué)障礙需早期進行干預(yù)治療時，則稱為持續(xù)性單形性 室速（SMVT）。單形性室速大多發(fā)生于器質(zhì)性心臟病患者，但也可見于目前的診斷技術(shù)沒有發(fā)現(xiàn)器 質(zhì)性心臟病的患者，后者稱為特發(fā)性室速。

重要性及預(yù)后 無器質(zhì)性心臟病的SMVT：特發(fā)性室速

對于無器質(zhì)性心臟病的患者，SMVT通常預(yù)后較好。暈厥或多形性室速在無器質(zhì)性心臟病或遺傳性 心律失常綜合征的患者中并不常見。特發(fā)性室速患者的臨床病程也可以是惡性的，通常伴有極快 的頻率或短起始偶聯(lián)間期，但較為罕見。

器質(zhì)性心臟病患者的SMVT

絕大多數(shù)接受治療的SMVT患者伴有明顯的器質(zhì)性心臟病，以缺血性心臟病最為常見，在被植入ICD或被建議接受導(dǎo)管消融治療的病人中占54-59％。SMVT與心功能不全患者的死亡風(fēng)險增加有關(guān) ，但對心功能正?；颊叩乃劳鲲L(fēng)險有何影響仍未明確。多項研究已經(jīng)表明，ICD電擊不論恰當(dāng)與否， 都與患者死亡風(fēng)險增加及生活質(zhì)量下降有關(guān)。ICD電擊與總的死亡率之間的關(guān)聯(lián)可能主要是電擊 使心臟病惡化，而非電擊直接造成的后果。對于接受ICD治療作為一級預(yù)防的患者，將ICD程控更為長 室速檢測間期在減少電除顫和降低死亡率方面，要優(yōu)于增加設(shè)置抗心動過速治療次數(shù)和高VF檢測頻率。然而，將ICD程控為長VT檢測間期對有SMVT或VF病史的價值目前仍未明確。盡管目前還不能確定應(yīng) 用藥物或者導(dǎo)管消融治療室速是否能夠改善SMVT患者的生存質(zhì)量，但是，避免復(fù)發(fā)癥狀的治療是恰當(dāng) 的，而且這些相應(yīng)的治療可能會改善反復(fù)發(fā)作室速風(fēng)暴患者的生存質(zhì)量。

ICD-植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器；SHD-器質(zhì)性心臟??；VT-室性心動過速。

診斷性評估 心電圖

研究SMVT的關(guān)鍵在于明確患者是否患有器質(zhì)性心臟病，詳見表2。12導(dǎo)聯(lián)心電圖有助于對VT進行確定性診斷，提供關(guān)于VT發(fā)生機制的重要信息，輔助判斷是否存在器質(zhì)性心臟病111，以及提示VT 的起源部位，這對于計劃接受導(dǎo)管消融治療的患者尤其重要，所有持續(xù)性室速患者均應(yīng)記錄靜息心電圖。心電圖中出現(xiàn)異常Q波或存在碎裂QRS波提示有潛在的心臟器質(zhì)性疾病。

心臟成像

心肌疤痕的存在更可能與患者對VT的耐受性差、嚴(yán)重血流動力學(xué)障礙、VT惡化為VF以及猝死有關(guān)。 對于大部分患者，超聲心動圖可以充分顯示其心臟的結(jié)構(gòu)和功能。如果患者的超聲心動圖正常，那么可 以利用心臟核磁共振成像獲取更為精細(xì)的心臟影像，以排除不明顯的心肌疤痕、致心律失常型右室心肌 病、心臟射血功能正常的非缺血性心肌病、肥厚型心肌病或心臟結(jié)節(jié)病。當(dāng)已知患有器質(zhì)性心臟病的 患者出現(xiàn)SMVT時，心臟核磁共振成像也可能有助于重新評估其心室功能。

信號平均心電圖

在基礎(chǔ)心律時描記的信號平均心電圖，可以通過記錄低振幅電位使緩慢的心肌傳導(dǎo)得以鑒別，但 無助于對心肌疤痕的定位。信號平均心電圖檢查結(jié)果呈陰性與更好的預(yù)后相關(guān)，但是其陽性預(yù)測價值不大。陽性檢查結(jié)果可以作為診斷致心律失常型右室心肌病的一個次要標(biāo)準(zhǔn)，因此信號平均心電圖可 能最適用于識別這種疾病。

侵入性心臟電生理檢查

同寬QRS心動過速但不能明確診斷為室速的患者一樣，表現(xiàn)為暈厥或持續(xù)性心悸且有心肌疤痕存 在證據(jù)的患者，都可從侵入性心臟電生理檢查中獲益。盡管該檢查獨立的陰性預(yù)測價值和陽性預(yù)測價值 都有限，但誘發(fā)出的SMVT與反復(fù)發(fā)作的VT高度相關(guān)，而且可以為暈厥的原因或提示室性心律失常 的其它癥狀提供線索。對右心室進行電解剖標(biāo)測已經(jīng)用于識別不明顯的右心室疤痕。

心肌缺血的檢查

對于反復(fù)發(fā)作的SMVT，短暫的心肌缺血作為其唯一病因并不常見。大多數(shù)患有SMVT的患者存在 固定的心肌疤痕區(qū)域，這往往是多年前發(fā)生的陳舊性心肌梗死愈合所致。對于新近出現(xiàn)SMVT的患者， 應(yīng)全面評估其心臟的結(jié)構(gòu)和功能，以明確其是否患有潛在的心臟疾病。評估手段包括超聲心動圖檢查、運動試驗以及心肌負(fù)荷/灌注顯像。對于大多數(shù)疑診為冠心病的患者，醫(yī)生應(yīng)該考慮對其進行冠脈造影檢查。然而，僅僅依靠治療心肌缺血來阻止MMVT的反復(fù)發(fā)作，是不可能的。心肌MRI和正電 子斷層掃描CT成像可以很好地顯示其它影像學(xué)技術(shù)未發(fā)現(xiàn)的心肌瘢痕，從而將器質(zhì)性室速與特發(fā)性室速區(qū)分開。

治療 持續(xù)性室速的急性期治療

室顫應(yīng)立即用非同步模式除顫。室顫轉(zhuǎn)復(fù)后靜脈應(yīng)用胺碘酮比利多卡因的生存率高。持續(xù)性室速的急性期治療要根據(jù)患者的癥狀及心律失常時患者血流動力學(xué)的耐受性來決定。意識不清或血流動力學(xué)不穩(wěn)定的SMVT的病人應(yīng)立即給予同步直流電復(fù)律；意識清醒但血壓低或癥狀明顯的病人，應(yīng)先靜推鎮(zhèn) 靜劑后再行電復(fù)律，在用鎮(zhèn)靜劑前可以先靜脈試用利多卡因（1mg/kg），但其對持續(xù)性室速的緩解率 只有15％；血流動力學(xué)穩(wěn)定或癥狀輕微的持續(xù)性室速的病人，要密切監(jiān)測12導(dǎo)聯(lián)心電圖再給予相應(yīng)處理。對于無器質(zhì)性心臟病，心電圖提示特發(fā)性流出道室速的患者，靜脈給予快速起效的β受體阻滯劑可 能終止室速，但對伴器質(zhì)性心臟病的、持續(xù)性室速的患者最有效的藥物是胺碘酮。但迅速經(jīng)中心靜脈 給藥會引起低血壓，因此用藥時要嚴(yán)密監(jiān)測生命體征，如果癥狀加重或血流動力學(xué)不穩(wěn)定，要立即給予 鎮(zhèn)靜劑并行電復(fù)律。持續(xù)性TdP的患者應(yīng)行電復(fù)律；心房起搏（>90次/分）可以非常有效地預(yù)防非持續(xù) TdP的復(fù)發(fā)。Brugada綜合征的患者靜脈給予異丙腎上腺素可以有效地抑制TdP和室顫的復(fù)發(fā)。

特發(fā)性室速的藥物治療

特發(fā)性室速治療的指征主要取決于患者的癥狀負(fù)荷，β受體阻滯劑及非二氫吡啶類鈣離子拮抗劑療 效中等且風(fēng)險小?？剐穆墒СＫ?，如索他洛爾、氟卡尼、美西律、普羅帕酮、胺碘酮，療效更好， 但有致心律失常的風(fēng)險和較大的副作用。

特發(fā)性室速的射頻消融

導(dǎo)管消融治療局灶性右室流出道室速的成功率高并且操作風(fēng)險小，但受限于手術(shù)中室速的誘發(fā)；非 右室流出道室速也可試用射頻消融，但其成功率低并且手術(shù)過程復(fù)雜。分支室速和非流出道起源的局灶 室速（如左室或右室乳頭肌）可試用射頻消融，但心律失常的誘發(fā)、室速折返環(huán)路的正確標(biāo)測及消融都 比較困難,另外需要注意的是乳頭肌室速消融后的復(fù)發(fā)率較高。

伴有器質(zhì)性心臟病室速的藥物治療

器質(zhì)性心臟病患者使用膜受體激動劑類抗心律失常藥物后發(fā)生致心律失常作用的風(fēng)險增加，因此臨 床上常和ICD治療聯(lián)合應(yīng)用，但單用抗心律失常藥不能提高SMVT患者的生存率。索他洛爾可以 降低合并器質(zhì)性心臟病患者單形室速的復(fù)發(fā)率。OPTIC研究表明，索他洛爾將1年內(nèi)ICD全因電擊 率從38.5％降低到23.4％（風(fēng)險比為0.61，P=0.055）。一項小樣本的研究表明索他洛爾療效比美托 洛爾差。多項研究表明，索他洛爾的安全性與單用美托洛爾相當(dāng)，只要基線QT間期或腎功能正常，索 他洛爾是抑制SMVT復(fù)發(fā)的首選藥物。與單用美托洛爾相比，胺碘酮作為二級預(yù)防可以明顯降低一年隨 訪期內(nèi)ICD的再治療（風(fēng)險比0.30，P<0.001）；但長期應(yīng)用胺碘酮作為二級預(yù)防，室速的復(fù)發(fā)率、 副作用及死亡率均較安慰劑組高。其他用來預(yù)防持續(xù)性單形室速復(fù)發(fā)的抗心律失常藥還有多非利特、="" 美西律聯(lián)合胺碘酮，但多非利特不是fda批準(zhǔn)的抗室性心律失常藥物并且很多國家沒有銷售。索他洛="">

ICD的植入和程控

ICD可以用于多數(shù)合并器質(zhì)性心臟病的持續(xù)性室速的患者，ICD的植入可以改善心功能不全的室速 患者的生存率。根據(jù)臨床隨機對照試驗的結(jié)果，SMVT合并心肌瘢痕的患者,即使心功能正?；蚪咏?正常也可以植入ICD1。盡管能否改善嚴(yán)重心功能不全患者的死亡率還不明確，但ICD植入可以簡化這些病人的管理和隨訪。

導(dǎo)管消融

導(dǎo)管消融是一種重要的非藥物治療方法，也可以作為抗心律失常藥物治療的輔助手段，它可以降低 缺血性心肌病患者的ICD電擊率。陳舊性心梗、低EF及血流動力學(xué)穩(wěn)定的室速患者，導(dǎo)管消融可以明 顯降低室速的發(fā)生率，EF＞30％的患者受益最大。對于缺血性心肌病患者，冷鹽水灌注導(dǎo)管消融在降 低SMVT的復(fù)發(fā)率方面優(yōu)于抗心律失常藥物。導(dǎo)管消融不僅可以降低伴缺血性心肌病的SMVT的復(fù)發(fā) 率，還可以降低遠(yuǎn)期死亡率。射頻消融已成功應(yīng)用于非缺血性心肌病患者，其消融靶點在心室心外膜表面，手術(shù)過程會更加復(fù)雜。導(dǎo)管消融治療SMVT遠(yuǎn)期有效率方面的研究，非缺血性心肌病比缺血 性心肌病要少。盡管導(dǎo)管消融或抗心律失常藥物都可作為陳舊性心梗繼發(fā)室速的一線治療，但導(dǎo)管消融更適用于無 休止的SMVT的患者。雖然結(jié)果令人鼓舞，但是與缺血性心肌病合并SMVT導(dǎo)管消融相比，非缺血性心 肌病SMVT導(dǎo)管消融的遠(yuǎn)期成功率的研究仍然尚不充分。因此，抗心律失常藥物仍然作為一線治療，而導(dǎo)管消融大多用于給予藥物治療后室速仍然反復(fù)發(fā)作的患者。合并器質(zhì)性心臟病的SMVT的導(dǎo)管消融， 手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率＜5％，主要包括房室傳導(dǎo)阻滯、心臟穿孔、中風(fēng)或短暫性腦缺血、心衰或死亡。

持續(xù)性多形性室速/室顫

多形性室速是指頻率快于100次/分、QRS波形可以清楚識別、連續(xù)逐跳變化的（提示心室激動順序 不斷改變）室性心律失常。

重要意義和預(yù)后

接受心肺復(fù)蘇和腦功能保護治療的室顫或多形性室速患者，初步診斷時首先要除外急性冠脈綜合征 （acute coronary syndrome, ACS）或心肌梗死（MI）。心肌缺血是這類心律失常十分常見的病因， 急診冠脈造影和血運重建會顯著改善預(yù)后。在沒有心肌缺血的證據(jù)時，應(yīng)通過超聲心動圖評估心室的結(jié) 構(gòu)和功能， 診斷治療方案流程見圖6。心肌梗死后左室收縮功能受損的患者（LVEF<0.35）在前3個月 內(nèi)存在較高的心源性猝死風(fēng)險，并可能通過佩戴式心臟除顫器獲益。心肌梗死發(fā)生40天后應(yīng)再次評估左="" 室功能，以明確是否有植入icd的指征。心肌梗死后行冠狀動脈血運重建的患者也具有同樣風(fēng)險，尤其=""><0.35時。這些患者同樣可能從佩戴式心臟除顫器中獲益，并應(yīng)在血運重建90天后行左心功能和>

無器質(zhì)性心臟病的患者

無器質(zhì)性心臟病的多形性室速或室顫表明存在遺傳性心律失常綜合征，例如兒茶酚胺敏感性多形性 室速（CPVT）、長QT綜合征、短QT綜合征、Brugada綜合征或早期復(fù)極綜合征（ERS）（見表5）。 應(yīng)在盡可能接近室性心律失常事件的時期內(nèi)記錄到靜息12導(dǎo)聯(lián)心電圖，因為此時做出正確診斷的可能性 最大。長期的記錄12導(dǎo)聯(lián)心電圖對判斷觸發(fā)多形性室速或室顫的PVC的形態(tài)和位置具有重要意義。通過 Valsava動作或高位心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)可能會提高12導(dǎo)聯(lián)心電圖發(fā)現(xiàn)這類觸發(fā)灶的敏感性。另外，室性早搏后 及站立時QRS波和QT間期的改變可能會幫助識別出J波或QT間期的異常。動態(tài)監(jiān)測可能會幫助發(fā)現(xiàn)睡眠 期間的QTc延長?；驒z測的作用已在近期進行綜述介紹，其在評估懷疑有遺傳性心律失常綜合征的患 者方面發(fā)揮著重要作用，并且對這類患者的家族成員也具有重要意義。

BrS: Brugada綜合征；CCBs: 鈣離子拮抗劑；CPVT: 兒茶酚胺敏感性多形性室速；ICD: 植入型心律轉(zhuǎn)復(fù) 除顫器；LQTS: 長QT綜合征；PVC: 室性期前收縮；RBBB: 右束支傳導(dǎo)阻滯；TdP: 尖端扭轉(zhuǎn)型室速；VT: 室性心動過速；WPW: Wolff-Parkinson-White（綜合征）

運動試驗

靜息狀態(tài)下12導(dǎo)聯(lián)心電圖正常，如果運動時發(fā)生多形性PVC或雙向室速可提示CPVT的診斷。 運動試驗可用于評估β受體阻滯劑在CPVT患者中的效果。同樣，運動試驗對于診斷靜息時QT間期處于 臨界狀態(tài)的LQTS具有一定的價值?？焖傩穆蕰rQTc不縮短支持長QT的診斷。運動試驗的恢復(fù) 期可發(fā)現(xiàn)基線狀態(tài)下心電圖正常的BrS或LQTS患者。

藥物試驗

多種試驗已被提議用來評估無器質(zhì)性心臟病的多形性室速/室顫。這些用于顯露遺傳性心律失常 綜合征的激發(fā)試驗近期已進行綜述介紹。靜脈應(yīng)用鈉通道阻滯劑試驗可能會顯露BrS。腎上腺素試 驗可能會幫助顯露LQTS，特別是LQTS 1型和2型。異丙腎上腺素試驗已被提議用于識別ARVC早期， 雖然這在當(dāng)前的實踐中很少被應(yīng)用。此試驗同樣可作為負(fù)荷試驗陰性的CPVT的家族性篩查。腺苷可 用于顯露基線心電圖診斷不明確的WPW綜合征患者的預(yù)激狀態(tài)。

器質(zhì)性心臟病患者

心肌缺血、損傷或梗死的靜息心電圖證據(jù)見表6。急性冠脈綜合征和陳舊性Q波型心肌梗死是QTc正常的多形性室速/室顫的重要原因。另外，短暫 性心肌缺血可能誘發(fā)多形性室速或室顫，特別是在應(yīng)激或運動狀態(tài)下。多形性室速或室顫患者出現(xiàn)ST壓低、抬高或Q波形成提示應(yīng)進行冠脈造影檢查。若沒有心肌缺血或損傷的心電圖證據(jù)，應(yīng)進行用于評估 冠脈灌注情況的有創(chuàng)或無創(chuàng)檢查。應(yīng)該注意的是，左室和右室功能可能在發(fā)生心臟驟停事件后立刻下降， 但會在隨后的數(shù)天到數(shù)周內(nèi)明顯提高。QRS波時限延長或碎裂QRS波（fQRS）是缺血性心肌病患者心 源性猝死、ICD正常放電和全因死亡的預(yù)測因子187,188。左束支傳導(dǎo)阻滯患者出現(xiàn)fQRS具有特殊的預(yù)后意 義。當(dāng)靜息心電圖的QRS波延長時高度支持?jǐn)U張型心肌病的診斷，當(dāng)V1、V2或V3導(dǎo)聯(lián)記錄到epsilon波， 局部的QRS時限≥110ms，伴有V2和V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置時支持ARVC的診斷4,4a。QRS波電軸在-90°到110° 間的表現(xiàn)為左束支阻滯圖形的PVC同樣提示ARVC。在HCM患者中，左室肥厚可能與病理性Q波、深倒 置的T波（≥10mm）或ST壓低相關(guān)。

治療 植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器治療

植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）可用于不可逆原因的持續(xù)性多形性室速/室顫患者的初始治療。

抗心律失常藥物治療

盡管β-受體阻滯劑可能有助于穩(wěn)定急性心肌缺血患者的癥狀，但由急性缺血所致的持續(xù)性多形性室 速/室顫首要治療方法為冠脈血運重建。β-受體阻滯劑被推薦用于長QT綜合征和兒茶酚胺多形性室速患者。在一系列小樣本的臨床試驗中證實，在特發(fā)性室顫、Brugada綜合征、短QT綜合征及早期 復(fù)極綜合征患者中，奎尼丁可有效預(yù)防多形性室速/室顫的復(fù)發(fā)。盡管鈣離子拮抗劑（維拉帕米） 聯(lián)合β-受體阻滯劑用于治療兒茶酚胺敏感性多形性室速，但是其療效有限。此外，對于兒茶酚胺多 形性室速和3型長QT綜合征引起的復(fù)發(fā)多形性室速/室顫的患者可考慮聯(lián)合應(yīng)用氟卡尼及β-受體阻滯劑。

導(dǎo)管消融治療

反復(fù)發(fā)生多形性室速/室顫的患者，且其室早形態(tài)僅有一種或幾種組成，可考慮導(dǎo)管消融治療。 當(dāng)多形性室速/室顫由同一形態(tài)室早引起時，消融靶點通常是在左/右心室浦肯野纖維快速發(fā)放沖動灶。在 無結(jié)構(gòu)性心臟病和心肌梗死前的患者中，浦肯野纖維起源的室早可能誘發(fā)反復(fù)發(fā)作的多形性室速/室顫。 可由浦肯野纖維起源的室早誘發(fā)的多形性室速/室顫有如下特點：發(fā)作頻繁，QRS波群均有相同的初始 形態(tài)，時限較窄。對于此類病人需進行連續(xù)的12導(dǎo)聯(lián)心電圖監(jiān)護，用于識別觸發(fā)多形性室速/室顫的室 早形態(tài)。如果可能的話，導(dǎo)管消融術(shù)應(yīng)在心律失常反復(fù)發(fā)作時進行，以增加記錄到觸發(fā)灶室早圖形的機 會。對于反復(fù)發(fā)作多形性室速/室顫的Brugada綜合征患者進行導(dǎo)管消融時，可考慮針對右室流出道的 心外膜基質(zhì)進行干預(yù)。即使針對觸發(fā)機制的多形性室速/室顫消融成功，仍需ICD預(yù)防治療。

心臟驟停復(fù)蘇后幸存者

當(dāng)心臟驟停復(fù)蘇后，需立即對患者進行評估，包括是否合并結(jié)構(gòu)性心臟病、是否有遺傳性心律失常 綜合征、是否由室性心律失常誘發(fā)、是否由非心血管事件引起等（詳見圖6）。復(fù)蘇后，最大化降低缺 血缺氧對顱腦損害（低體溫治療）。心肌梗死或心肌缺血所致心臟驟停者需即刻進行冠脈造影或血運重建，另外，還需應(yīng)用心臟超聲對患者左/右心室功能進行評估。在之前的章節(jié)中已討論。

室速/室顫電風(fēng)暴

室速/室顫電風(fēng)暴是臨床急癥，常需多學(xué)科共同診治（詳見表7）。室速/室顫電風(fēng)暴是指24小時內(nèi)發(fā)生3次或3次以上室速或室顫，需抗心動過速起搏（ATP）或電復(fù)律/除顫治療。對于住院治療的 室速/室顫電風(fēng)暴患者需根據(jù)患者發(fā)生室速/室顫時的血流動力學(xué)及相關(guān)伴隨癥狀進行危險分層。對于高危 患者需轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護病房給予鎮(zhèn)靜、氣管插管及血流動力學(xué)支持等治療。 室速/室顫電風(fēng)暴的緊急治療目的是降低室性心律失常的發(fā)生和提高生存率。對于植入ICD的患者來 說，需重新進行程控設(shè)置診斷和治療標(biāo)準(zhǔn)，最大化降低不適當(dāng)發(fā)電事件的發(fā)生，如可自行終止的短暫性 室速等，同時在情況允許下優(yōu)化ATP治療。盡管室速/室顫電風(fēng)暴的觸發(fā)因素臨床中很難發(fā)現(xiàn)，應(yīng)尋找患者是否有可逆因素，如電解質(zhì)紊亂、心肌缺血、急性心臟瓣膜疾病和服用致心律失常藥物等?？剐穆墒СＫ幬镉糜诰徑饧毙云诜€(wěn)定患者的癥狀。β-受體阻滯劑可提高患者短期預(yù)后。短效藥物，如艾司洛爾用于重癥患者時可導(dǎo)致急性低血壓。對于已經(jīng)口服β-受體阻滯劑的室速/室顫電風(fēng)暴患者可同時靜脈應(yīng)用β-受體阻滯劑減少電風(fēng)暴的發(fā)生。β-受體阻滯劑同胺碘酮聯(lián)用可提高電風(fēng)暴患者 心律穩(wěn)定性。由于靜脈應(yīng)用利多卡因終止血流動力學(xué)穩(wěn)定的室速相對無效，且其預(yù)防作用可增加患者死亡率，故短期治療中利多卡因為第三選擇。在嚴(yán)重左室收縮功能障礙的患者中，應(yīng)用抗心律失常藥物時 需權(quán)衡藥物所致的充血性心力衰竭和致心律失常風(fēng)險。在糾正急性期代謝、呼吸、循環(huán)等失衡及抗心律失常藥物治療后仍反復(fù)需除顫治療的電風(fēng)暴患者可 考慮導(dǎo)管消融治療（入院48小時內(nèi)）。在7日內(nèi)的住院觀察中，導(dǎo)管消融已被證實可穩(wěn)定維持患者竇性心律。在長期的隨訪觀察中發(fā)現(xiàn)，消融后進行程序刺激無室速誘發(fā)可顯著降低患者術(shù)后復(fù)發(fā)，可顯著降低心血管死亡率。在高危和低危的電風(fēng)暴患者中，接受導(dǎo)管消融術(shù)預(yù)防室速的復(fù)發(fā)和降低死亡率已 證實可獲益。對于部分藥物無法穩(wěn)定的電風(fēng)暴患者，神經(jīng)調(diào)節(jié)治療，如左心交感神經(jīng)切除術(shù)（CSD） 和脊髓刺激，可能顯著降低患者心律失常負(fù)荷，同時導(dǎo)管消融和植入左心輔助裝置創(chuàng)造穩(wěn)定條件。由于室速/室顫電風(fēng)暴患者預(yù)后較差，合并嚴(yán)重結(jié)構(gòu)性心臟病的患者預(yù)后更差，與心衰專家早期會 診可評估機械心臟輔助支持或心臟移植的可行性。

植入左心室輔助裝置的室性心律失?；颊?br>

充血性心力衰竭患者可應(yīng)用左心室輔助裝置（LVAD）作為替代治療，或作為心臟移植的過渡治療。 盡管LVAD對于這些心衰患者有效，但仍有25-59％的患者在植入LVAD后發(fā)生室性心律失常，同時伴有 ICD放電風(fēng)險和全因死亡率增加。術(shù)前即有室性心律失常的發(fā)生常提示植入LVAD后發(fā)生室速/室顫 的風(fēng)險較高（HR 13.7），相關(guān)研究證實術(shù)前既發(fā)生室性心律失常的患者在植入LVAD術(shù)后18個月內(nèi) 50％以上患者發(fā)生室速/室顫。 盡管室性心律失常發(fā)作時LVAD仍可為患者提供穩(wěn)定血流動力學(xué)保障，但患者可能會有心悸、呼吸 困難以及右心衰等。植入LVAD的患者術(shù)后發(fā)生的室速/室顫多數(shù)為藥物難治性，常需導(dǎo)管消融治療。 非缺血性擴張型心肌病患者常伴隨有多種形態(tài)的室速發(fā)作，這源于此類患者心內(nèi)膜下心肌層存在多條折 返環(huán)路，同時植入LVAD過程中在心包層產(chǎn)生的瘢痕也會參與到心外膜折返環(huán)路中，這使得消融這部分 室速較為困難。因此對于術(shù)前即有室性心律失常發(fā)作的非缺血性擴張型心肌病患者，在植入LVAD時可 考慮一并針對室性心律失常進行心外膜消融。

先天性心臟病中的室性心律失常

室性心律失常常見于先天性心臟病患者，多數(shù)在常規(guī)心電監(jiān)測時發(fā)現(xiàn)室性早搏和NSVT，其中 部分患者需要接受治療。室速可發(fā)生于任何種類的先天性心臟缺陷，最常見的是法洛氏四聯(lián)癥及其變 異型，外科修補術(shù)的歷史最久，但可能有致心律失常作用（表8，圖7）。PACE/HRS近期發(fā)布的專家共 識詳細(xì)闡述了該方面疾病的識別和治療。一般認(rèn)為持續(xù)性室速可能增加先天性心臟病患者心臟性猝死的風(fēng)險，但室性早搏、NSVT或持續(xù)性 單形性室速等與心臟性猝死風(fēng)險的關(guān)系，在先天性心臟病患者中尚未完全明確。持續(xù)性室速在先天性心 臟病患者中非常少見，最近數(shù)十年來僅有少數(shù)報告。心臟猝死大約成人先天性心臟病死亡率1/5258,， 在特定的類型中更高危（例如法洛氏四聯(lián)癥，Ebsteins畸形，左側(cè)閉塞病變）。然而，年死亡率與正 常成人死亡率相比仍然低（0.1-0.3％每病人年）。猝死高危的先天性心臟病患者應(yīng)該考慮植入ICD，然而少數(shù)嚴(yán)重的畸形的患者電極植入比較困難。 ICD植入的指征主要基于專家共識。風(fēng)險評估策略、植入技術(shù)的描述、現(xiàn)有的ICD植入指證和診療的細(xì)節(jié)等可在其他地方查閱，不在此贅述。

在先天性心臟病患者中實施心電生理檢查的指征

在部分高選擇性的先天性心臟病患者中，如心室程序性電刺激可誘發(fā)室性心律失常（室顫、單形性 室速或多形性室速），心律失常發(fā)病風(fēng)險增加和總體死亡率均增加。這些選擇性的病例往往有心 律失常癥狀（持續(xù)心悸/暈厥）和/或其他預(yù)測因素，例如大齡、QRS寬度>180ms、復(fù)雜室性早搏和 右室或左室功能不全和活動耐力下降。大齡先天性心臟病患者和法洛氏四聯(lián)癥，心室程序性電 刺激陽性結(jié)果可以增加ICD植入、猝死和血流動力學(xué)惡化風(fēng)險，陽性預(yù)測值20-60％。相反，在相對年輕、未經(jīng)過篩選的先天性心臟病患者中，心電生理檢查預(yù)測價值很低。室上性心動過速，尤其是房速，在先天性心臟病患者中常見，并可以導(dǎo)致ICD不恰當(dāng)放電，因此在心電生理檢查中需要進行房速的評估。選擇合適的先天性心臟病患者進行心電生理檢查時應(yīng)該綜合考慮多種因素，包括癥狀、血流動力學(xué) 狀態(tài)和外科手術(shù)史（圖7，表9)。對于危險度較低的患者，如心功能正常、低級別的室性早 搏和臨床癥狀輕微等，可以臨床隨訪觀察，暫不考慮心電生理檢查。

先天性心臟病患者合并室性心動過速和室性早搏的治療

先天性心臟病合并室速的患者臨床表現(xiàn)主要包括心動過速相關(guān)的癥狀以及心功能惡化。植入ICD術(shù) 后的先天性心臟病患者如頻繁放電，治療策略包括抗心律失常藥物，消融（導(dǎo)管或外科）以及抗心動過 速起搏治療。目前尚無前瞻性的臨床研究提供指導(dǎo)性的治療建議，所以目前此類患者的治療推薦僅基于 專家共識。抗心律失常藥物常用于減少室早和低危NSVT。癥狀明顯改善或者早搏減少定義為有效，但是否能 降低死亡率目前尚無定論?？剐穆墒СＫ幬锏陌踩院陀行缘淖C據(jù)（例如美西律、普羅帕酮、索他洛 爾和胺碘酮）來源于少數(shù)病例系列研究，其中還包含了多種心律失常，或者從成人研究中衍生出來 的，僅可達(dá)龍用于先天性心臟病室速的兒童患者有小部分前瞻性研究287。對于植入ICD的患者以及因解剖因素?zé)o法植入ICD的患者，以上抗心律失常藥物仍然可以使用。ICD程控時，提高VF的診斷頻率以及 延長室速的識別時間，可以減少針對NSVT的ATP治療或者放電治療，這些NSVT往往可以自行終止。β- 受體阻滯劑應(yīng)用于先天性心臟病室速患者同樣也缺乏前瞻性數(shù)據(jù)，因其使用范圍廣泛也常被選擇用來控制早搏。

小樣本（11-20例）的研究證實了導(dǎo)管消融治療先天性心臟病患者合并單形性室速的可行性， 報道的成功率在60％~90％，有1例消融合并使用了III類抗心律失常藥物。到達(dá)心室內(nèi)膜的手術(shù)徑路可 能因為先天性的解剖異?；蛘咄饪剖中g(shù)受到限制。從心臟結(jié)構(gòu)正常的成人研究數(shù)據(jù)分析，頻發(fā)單形室早 （>15％）以及新發(fā)的或進展性心功能不全，消融室早可以成為抗心律失常藥物治療無效的有效輔助手段。ESC成人先天性心臟病指南建議導(dǎo)管消融可以作為持續(xù)性單形性室速的單一治療手段。

標(biāo)測研究提示很多典型雙室解剖異常的患者具有發(fā)生折返的解剖基質(zhì)（例如法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后）， 這包括了三尖瓣、右室流出道以及漏斗部室間隔之間的通道，因此可以在外科修補術(shù)中同時實施消融術(shù)， 其有效性目前尚未明確。

目前有小樣本研究提出ATP治療對于ICD術(shù)后的兒童先天性心臟病患者有效，因其簡單并且在成 人患者已經(jīng)有證據(jù)，所以對于所有植入ICD的患者都可以考慮。

室性心律失常在血流動力學(xué)負(fù)荷較重的患者中常見，新發(fā)或者增多的室性心律失常首先應(yīng)考慮進行血流動力學(xué)評估。然而，單獨改善血流動力學(xué)不會消除室性心律失常。

兒童以及嬰兒

由于本共識的專家工作組主要關(guān)注在成人患者的研究成果，這些數(shù)據(jù)也可以外延用于較大的青少年 患者。但對于年幼的青少年、學(xué)齡兒童以及嬰幼兒，其疾病史，藥物、消融以及裝置治療的風(fēng)險/獲益 評估都是不同的，建議咨詢相應(yīng)的兒科醫(yī)生或者經(jīng)驗豐富的中心，并參考相關(guān)指南。

證據(jù)的不足以及未來的研究方向

專家工作組聲明本共識中的很多推薦都缺乏隨機對照臨床試驗的支持，雖然因為歷史原因（見前言 章節(jié)）難以實施，專家工作組強烈支持在明確診斷的患者隊列中開展隨機對照研究。已經(jīng)有大樣本的證 據(jù)支持猝死高?；颊邞?yīng)植入除顫器治療。高?；颊咴诔跏贾委熼_展的同時，心電圖參數(shù)和/或心臟影像 可以更好確定患者是否可以從ICD植入術(shù)后獲益，同時剔除掉不需要植入的低?；颊??？剐穆墒СＫ幬?控制早搏并改善患者癥狀需要臨床試驗。這些試驗的終點多數(shù)是癥狀改善，例如除心律失常監(jiān)測以外加 上患者癥狀報告，在相對小樣本的隊列研究中都可完成。有臨床研究正在對ICD植入后的患者早期導(dǎo)管 消融治療室性心律失常是否能改善臨床結(jié)果進行評估。而且，某些特殊部位，如右室流出道或束支起源 的室性心動過速，導(dǎo)管消融的長期結(jié)果明確，應(yīng)推薦實施導(dǎo)管消融。在治療原先天性心臟病基礎(chǔ)上，增 加特殊抗心律失常措施（聯(lián)合抗心律失常藥物或?qū)Ч芟冢┴酱M一步臨床研究。了解發(fā)作特點，誘因 以及潛在的心血管疾病如遺傳性致心律失常綜合征等信息，可以幫助我們更好更早識別猝死高風(fēng)險患者， 確定治療時機從而減少猝死。