腦白質(zhì)放射狀低信號條紋構(gòu)成虎皮紋。 虎紋征為頭顱MRI上,雙側(cè)腦室旁腦白質(zhì)對稱性彌漫T1WI低、T2WI高信號,在病灶內(nèi)可見多發(fā)條紋狀或點狀T2WI低信號,類似虎紋樣改變。 虎紋征為特殊類型的脫髓鞘病變,見于異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(metachromatic leukodystrophy, MLD)患者。 MLD又稱硫脂沉積癥,為常染色體隱性遺傳疾病。由于溶酶體缺乏芳基硫酸脂酶A,硫酸脂不能正常氧化而沉積于全身組織,其中又以腦白質(zhì)和周圍神經(jīng)受累最為顯著。病理性上主要為腦白質(zhì)內(nèi)彌漫性脫髓鞘病變,少突膠質(zhì)細胞喪失,軸索嚴重破壞,腦白質(zhì)硬化。 MLD按起病時期可分為三型;嬰兒晚期型、少年型和成人型。 其中以嬰兒晚期型最常見,臨床表現(xiàn)為進行性癡呆和痙攣性癱瘓。MRI可見雙側(cè)腦室旁白質(zhì)對稱性T1WI低、T2WI高信號,增強后無強化,腦皮質(zhì)和灰質(zhì)核團不受累。 END 編輯 | 長孫孜墨 (文中圖片來源網(wǎng)絡(luò)) |
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