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甲改變: 你該了解的系統(tǒng)性硬化癥并發(fā)癥

 楚8 2017-07-19

我們對系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis,SSc)的甲改變了解甚少,相關(guān)研究很少,且大多為病例報道。

為此,來自法國的 Marie 博士等人在 J Am Acad Dermatol 刊文,報告了了 SSc 中甲改變的發(fā)生率,并評估甲改變與 SSc 其他特征間的相關(guān)性。

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八成 SSc 伴有指甲改變


此項研究為前瞻性病例對照研究,共納入 129 例 SSc 患者和 80 例健康對照人群,對其進行常規(guī)指甲檢查,然后對所有甲改變做統(tǒng)計分析。

結(jié)果顯示, SSc 指甲改變發(fā)生率為 80.6%。 SSc 患者比健康對照組更常出現(xiàn)粗面甲、甲硬化、甲增厚、短甲、「鸚鵡喙」征、甲反向胬肉、裂片性出血及甲小皮異常,兩者發(fā)生頻率的差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

此外,指甲改變與指端潰瘍、皮膚鈣沉著癥和較高的甲襞微循環(huán)檢查平均分顯著相關(guān)。


圖 1 硬皮病指甲改變,A、B. 「鸚鵡喙」征;C、D. 甲反向胬肉;E、F. 裂片狀出血 


圖 2 硬皮病指甲改變,A. 縱嵴和甲凹點;B. 短甲;C. 粗面甲;D. 甲小皮增厚、增大;E. 甲小皮增厚、增大、不規(guī)則;F. 甲襞微循環(huán)檢查:毛細血管增大或缺失,微血管結(jié)構(gòu)破壞 

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對符合特征的甲改變 應(yīng)行 SSc 相關(guān)評估


此前研究已對 SSc 的指甲改變進行過描述。一些病理報道顯示 71.4%~87.5%  SSc 患者存在著指甲改變。

此前作者通過綜述發(fā)現(xiàn), SSc 患者可出現(xiàn)縱嵴(32.3%)、粗糙/增厚的甲小皮(14.5%)、縱向曲度增大(14.5%)、「鸚鵡喙」征(12.9%)、裂片性出血(6.5%)、紅色甲半月(6.5%)、色素異常(4.8%)、甲板色素沉著(3.2%)、腹側(cè)翼狀胬肉(3.2%)、杵狀指(1.6%)和甲半月增大(1.6%)。

其實已有研究顯示,早期 SSc 患者可出現(xiàn)「鸚鵡喙」征、甲反向胬肉和甲小皮異常等指甲改變。

這提示著臨床醫(yī)師,在觀察到此類指甲改變時,應(yīng)當(dāng)對 SSc 進行查體、抗核抗體檢查和甲襞微循環(huán)檢查等系統(tǒng)評估。

目前尚無研究評估指甲改變與 SSc 特征間的關(guān)系,但有研究表明指甲改變與指端潰瘍之間的關(guān)系。

事實上,與無指甲改變 SSc 患者相比,有指甲改變的 SSC 患者甲襞微循環(huán)檢查可見更嚴(yán)重的微血管異常,這提示血管病變是引起 SSc 指甲改變的原因。

有趣的是,本研究也發(fā)現(xiàn),甲增厚、「鸚鵡喙」征、短甲、甲床角化過度、甲反向胬肉、裂片性出血和甲小皮增厚/增大等指甲改變也與 SSc 的潰瘍相關(guān)。總之,研究結(jié)果提示著這些指甲改變應(yīng)納入在指端血管病變的譜系。

此外,指甲改變與皮膚鈣沉著癥密切相關(guān)。數(shù)據(jù)顯示,患肢端溶骨癥的 SSc 患者比未患患肢端溶骨癥者更常出現(xiàn)皮膚鈣沉著癥。另有研究顯示,皮膚鈣沉著癥與指端潰瘍相關(guān),這提示此病是 SSc 相關(guān)血管病變的預(yù)測因素。

最后,指甲改變與嚴(yán)重的食管運動障礙相關(guān)。對于此類患者可能需要密切監(jiān)測食管的變化。

需要指出的是,此前瞻性病例對照研究也有不足之處,例如研究為單中心;研究未設(shè)盲,因為 SSc 常有皮膚受累,設(shè)盲易失??;另外此研究未評估趾甲改變,因為趾甲常因反復(fù)損傷出現(xiàn)非特異性改變。

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甲改變或可納入分類標(biāo)準(zhǔn)


本研究著重指出,指甲改變與較嚴(yán)重指端微血管病變的 SSc 相關(guān),后者包括指端潰瘍和皮膚鈣質(zhì)沉著癥。

所有 SSc 患者均應(yīng)系統(tǒng)檢查指甲改變,并可將甲改變納入美國風(fēng)濕病學(xué)會/歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)合會的 SSc 分類標(biāo)準(zhǔn)。


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