孤立動眼神經(jīng)核麻痹通常指同側(cè)動眼神經(jīng)支配的眼外肌完全麻痹伴對側(cè)上瞼下垂、上直肌功能不全，而眼內(nèi)肌不受影響。常見病因?yàn)槟X干病變，如血管病、炎癥、腫瘤等。由于動眼神經(jīng)核群呈長柱狀且分散，較小損害多呈部分損傷，表現(xiàn)為分離性眼肌麻痹。典型的孤立性動眼神經(jīng)核性麻痹少見，現(xiàn)將我院診治的2例中腦梗死致孤立性動眼神經(jīng)核性麻痹患者報(bào)道如下。

臨床資料

例1  男性，46歲，因“頭暈伴視物成雙4d”于2014年11月25日入院。既往有糖尿病史，以胰島素及二甲雙胍聯(lián)合控制，吸煙20余年(20支/d)。入院體檢：意識清楚，言語流利，雙眼視力正常，雙瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，對光反射靈敏。雙眼瞼下垂，右側(cè)明顯，右眼球外下斜視，上視、內(nèi)收、下視明顯受限，左眼球輕度向下偏斜，上視運(yùn)動受限，存在復(fù)視，余腦神經(jīng)檢查正常。四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)腱反射活躍，共濟(jì)運(yùn)動正常，深淺感覺均對側(cè)存在，雙側(cè)病理征陰性。11月24日于外院行頭顱CT未見明顯異常；入院后行頭顱MR]示右側(cè)中腦、丘腦旁正中區(qū)急性期梗死(圖1A-H)，頭顱MRA示雙側(cè)大腦后動脈、椎基底動脈正常(圖1I)。予雙聯(lián)抗血小板、調(diào)脂、清除自由基、改善循環(huán)、調(diào)節(jié)血糖等治療，經(jīng)治療后患者左眼球運(yùn)動恢復(fù)正常，右眼球運(yùn)動功能顯著改善，復(fù)視消失。

例2  女性，78歲，因“左眼瞼下垂伴右側(cè)上下肢無力3d”于2015年10月9日入院。既往有高血壓病史10年。入院體檢：意識清楚，言語流利，左側(cè)瞳孔直徑2.5min，對光反射靈敏，右側(cè)瞳孔直徑3.5mm(白內(nèi)障術(shù)后改變)。左眼瞼完全下垂，右眼瞼輕度下垂，左眼球外下斜視，上視、內(nèi)收、下視明顯受限，右眼球上視運(yùn)動稍受限，存在復(fù)視(圖2)，余腦神經(jīng)檢查正常。右側(cè)上、下肢肌力IV級，肌張力減低，左側(cè)上、下肢肌力、肌張力正常，共濟(jì)運(yùn)動檢查欠合作，深淺感覺均對側(cè)存在，右側(cè)病理征陽性。入院后行頭顱MRI示左側(cè)中腦旁正中區(qū)急性期梗死(圖3A-H)，頭顱MRA示左側(cè)椎動脈發(fā)育不全、左側(cè)大腦后動脈起自頸內(nèi)動脈，基底動脈及右側(cè)大腦后動脈正常(圖3I)。予抗血小板、調(diào)脂、清除自由基、改善側(cè)支循環(huán)、調(diào)節(jié)血糖等治療，治療后患者右側(cè)上、下肢肌力改善，右眼球運(yùn)動及左眼球運(yùn)動功能有所改善，但均未完全恢復(fù)，仍有復(fù)視。

討論

動眼神經(jīng)核團(tuán)位于中腦導(dǎo)水管腹側(cè)中央灰質(zhì)，由大腦后動脈發(fā)生的深穿支動脈供血。動眼神經(jīng)核(支配眼外肌)與動眼神經(jīng)副核(支配眼內(nèi)肌)分開，眼外肌與眼內(nèi)肌多不同時受損，兩側(cè)動眼神經(jīng)核在中腦內(nèi)相距很近，核性病變很少單獨(dú)損害單側(cè)眼，多為雙側(cè)完全或不完全性麻痹。動眼神經(jīng)亞核群具有特定的空間分布，在Warwick模式圖中，支配提上瞼肌的核團(tuán)(又稱中央核)位于中線，支配雙側(cè)提上瞼??；上直肌核團(tuán)發(fā)出纖維完全由對側(cè)支配，故單側(cè)動眼神經(jīng)核病變可導(dǎo)致雙側(cè)上瞼下垂和上視障礙。

孤立動眼神經(jīng)核麻痹通常指同側(cè)動眼神經(jīng)支配的眼外肌完全麻痹伴對側(cè)上瞼下垂、上直肌功能不全，眼內(nèi)肌(瞳孔擴(kuò)約肌和睫狀肌)往往不受影響。常見病因有中腦梗死、出血、脫髓鞘等。此外，如果核病變在頭端，患者可能會出現(xiàn)瞳孔受累而眼外肌可幸免。本組資料中例1僅存在右側(cè)動眼神經(jīng)核完全麻痹及左眼提上瞼肌、上直肌不全性麻痹，而瞳孔括約肌功能正常，符合典型的孤立性動眼神經(jīng)核麻痹，同時缺乏其他中腦癥狀及體征，臨床上非常少見。頭顱MRI證實(shí)右側(cè)中腦旁正中梗死僅累及右側(cè)動眼神經(jīng)核復(fù)合體，保留Ediger-Westphal核，錐體束、紅核、黑質(zhì)均未受累。MRA未發(fā)現(xiàn)椎基底動脈及大腦后動脈病變，故推測其病因可能為穿支動脈病。該患者有糖尿病史，要與糖尿病相關(guān)的缺血性動眼神經(jīng)麻痹相鑒別，后者通常表現(xiàn)為單側(cè)部分性或不全性眼肌麻痹，很少雙側(cè)同時受累，另外核磁共振上的中腦病灶能夠解釋患者的癥狀、體征，故不考慮糖尿病性眼肌麻痹。本組資料中例2存在動眼神經(jīng)核性麻痹，中腦梗死灶雖累及Ediger-Westphal核，但無瞳孔改變，同樣符合典型的孤立性動眼神經(jīng)核麻痹。此外該患者還存在右側(cè)偏癱，考慮由梗死灶較大累及錐體束所致。結(jié)合患者的高血壓病史，MRA未發(fā)現(xiàn)椎基底動脈及大腦后動脈狹窄，故推測其病因亦為穿支動脈病，但不能除外左側(cè)大腦后動脈起源變異在發(fā)病過程中的作用。

典型的中腦梗死致孤立性動眼神經(jīng)核性麻痹相對少見，容易被臨床醫(yī)師忽視，詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查相當(dāng)重要，并應(yīng)注意與糖尿病性動眼神經(jīng)麻痹相鑒別。