導(dǎo)讀：持續(xù)性姿勢感知型頭暈（PPPD）是一種新定義的診斷性綜合征，主要特點為非旋轉(zhuǎn)性頭暈、不穩(wěn)定感，并且當(dāng)患者處于直立位以及視覺刺激活動復(fù)雜（圖1）的情況下，癥狀可加重。該疾病是慢性頭暈的常見病因之一，可以通過有效的溝通和量身定制的治療策略進(jìn)行管理。

圖1  復(fù)雜的視覺刺激：圖案裝飾的地毯和繁忙的街道

診斷要點

診斷標(biāo)準(zhǔn)

PPPD的診斷主要依賴于病史，但不是排除性診斷。患者可能需要接受體格檢查、臨床實驗室檢查、前庭評估、神經(jīng)影像學(xué)檢查，但并不是為了“排除所有其他因素”，而是充分評估鑒別診斷的存在與否。巴拉尼協(xié)會推出了PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，具體如下：

A. 非旋轉(zhuǎn)性頭暈和/或不穩(wěn)≥3個月：

①癥狀持續(xù)時間較長（數(shù)小時），但嚴(yán)重程度呈波動性；

②癥狀可能不會持續(xù)一整天。

B. 癥狀的出現(xiàn)可無特殊的誘發(fā)因素，但會因以下情況加重：

①直立位；

②自身主動或被動運動，但與方向或位置無關(guān)；

③暴露于移動或復(fù)雜的視覺刺激下。

C. 疾病常由于引發(fā)眩暈、不穩(wěn)定、頭暈、平衡障礙、急性/發(fā)作性/慢性前庭綜合征、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、內(nèi)科疾病和心理疾病觸發(fā)：

①當(dāng)激發(fā)事件是由急性或發(fā)作性疾病引發(fā)時，當(dāng)疾病恢復(fù)后常表現(xiàn)為診斷標(biāo)準(zhǔn)A的癥狀，但可能最開始時為間歇性發(fā)作，逐漸演變?yōu)槌掷m(xù)性發(fā)作；

②當(dāng)激發(fā)事件是由慢性疾病引發(fā)時，癥狀常緩慢發(fā)展逐漸加重。

D. 癥狀常引發(fā)嚴(yán)重的痛苦和功能障礙。

E. 癥狀不能由其他疾病更好地解釋。

核心癥狀和相關(guān)臨床特征

關(guān)于頭暈、不穩(wěn)定和眩暈的癥狀通常難以用語言描述，患者會用各種比喻來描述自己的癥狀。不過，不穩(wěn)定感和非旋轉(zhuǎn)性眩暈往往是PPPD患者最占主導(dǎo)地位的癥狀。另外，患者的癥狀可以通過直立姿勢、主動或被動的移動、復(fù)雜視覺刺激而誘發(fā)，這種視覺超敏反應(yīng)是PPPD的另一大典型特征，并且往往是其最具破壞性的特征之一。

患者的癥狀通常會隨著警覺性和疲憊程度等因素而波動，但通常會被描述為持久性癥狀?；颊邔ΠY狀強(qiáng)度、持續(xù)性等的描述可能與臨床或?qū)嶒炇覚z查時的嚴(yán)重程度并不一致，正如許多功能性神經(jīng)疾病一樣，這種不一致是注意力調(diào)節(jié)障礙的典型特征。

患者通常會提出引發(fā)眩暈或不穩(wěn)定的觸發(fā)事件。1/4的患者會由外周或中樞性前庭障礙（如BPPV或前庭神經(jīng)炎）觸發(fā)，20%的患者中可以確定存在前庭性偏頭痛?？只虐l(fā)作或廣泛性焦慮癥各占觸發(fā)因素的15%。隨著初期事件的直接影響開始消失，PPPD則通常會進(jìn)一步發(fā)展。

一些患者會為了避免被觸發(fā)因素而導(dǎo)致社會和職業(yè)活動受到影響，而當(dāng)這些恐懼思維和回避行為達(dá)到令人痛苦或失能的水平時，則需要對其恐怖癥進(jìn)行額外的診斷。

鑒別診斷中的警示征象

在鑒別診斷中，應(yīng)考慮外周或中樞性前庭功能障礙、自主神經(jīng)功能障礙、頭部受傷或心臟疾病等情況。關(guān)于病史的調(diào)查應(yīng)擴(kuò)展到偏頭痛、驚恐發(fā)作和廣泛性焦慮上，這是最常見的3種與PPPD共存的疾病。另外，許多藥物的副作用也與PPPD的一些癥狀相類似，問診時要考慮到用藥起始時間和劑量變化與癥狀之間的關(guān)聯(lián)。

像其他神經(jīng)系統(tǒng)的功能性障礙一樣，PPPD通常起病較急，緊隨觸發(fā)事件之后，因此如果患者的癥狀發(fā)展比較隱匿，應(yīng)當(dāng)對診斷產(chǎn)生懷疑。在典型的病例中，患者沒有無癥狀的間隔，而是從急性癥狀轉(zhuǎn)變?yōu)槁园Y狀。在發(fā)作性誘發(fā)因素的情況下，患者的癥狀可能會緩解，然后隨著觸發(fā)因素的回歸而再次出現(xiàn)，然后才能形成一個持久的模式。

另一個可能的診斷誤區(qū)是，器質(zhì)性、代謝性或精神疾病的存在并不能排除PPPD的診斷，相反，PPPD可以與鑒別診斷中的許多疾病同時發(fā)生。例如，BPPV或前庭性偏頭痛可引發(fā)PPPD，然后與之共存；帕金森病和其他步態(tài)障礙患者可能會出現(xiàn)功能性頭暈，而如果這類患者在就坐時對視覺刺激非常敏感，則強(qiáng)烈提示PPPD的可能性。臨床醫(yī)師需要仔細(xì)考慮前庭和相關(guān)癥狀的時間過程，以解明交織在一起的病因。

不過，對于非特異性或令人困惑的頭暈患者，但其癥狀不符合所有診斷標(biāo)準(zhǔn)，PPPD不應(yīng)成為診斷的“垃圾桶”。這些原因不明的患者更可能有另一種疾病，如緩慢發(fā)展的神經(jīng)變性疾病（小腦變性）或進(jìn)展性發(fā)作性疾?。ㄇ巴バ云^痛）。對于癥狀隱匿、表現(xiàn)為短暫的功能性頭暈發(fā)作并伴有多種慢性病的患者，重新進(jìn)行鑒別診斷是很有必要的。

最后，與所有功能性疾病一樣，根據(jù)患者兒童時期的創(chuàng)傷史或成人階段的逆境來診斷PPPD也是不正確的。

治療要點

研究表明，治療能否為患者帶來長期獲益主要取決于治療是否在早期便啟動。長年累月的病史常意味著更高程度的適應(yīng)不良、更嚴(yán)重的殘疾和更根深蒂固的疾病理念。這就是為什么神經(jīng)科醫(yī)師需要熟悉這種疾病，并對患者進(jìn)行合理的管理。

患者教育：疾病的管理首先要從患者教育開始。一旦懷疑或確定了PPPD的診斷，建議告知患者診斷的名稱，并解釋說這是一種可以治療的慢性眩暈病因，可以通過介紹類似病例的特點，來緩解患者對疾病的恐懼感。充分傳達(dá)了診斷的結(jié)果后，下一步才是推薦適合患者的治療。

前庭鍛煉：對于PPPD這類功能性頭暈，前庭鍛煉是最為容易的，不過與促進(jìn)結(jié)構(gòu)性前庭障礙恢復(fù)的治療不同，PPPD的練習(xí)必須更輕柔地開始，并且緩慢增加強(qiáng)度，過于激進(jìn)的鍛煉計劃可能會加劇癥狀。這種技術(shù)旨在讓患者對運動任務(wù)的反應(yīng)產(chǎn)生疲勞，并降低對視覺刺激的敏感度，可以為患者帶來長期獲益。

藥物治療：選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑（SSRI）和5-羥色胺去甲腎上腺素再攝取抑制劑（SNRI）有助于減輕慢性主觀性頭暈患者的頭暈和不穩(wěn)定感。這兩類藥物得到了多項前瞻性開放性臨床試驗的支持，但目前尚無隨機(jī)對照試驗。無論PPPD患者精神癥狀存在與否，治療都可以帶來積極的反應(yīng)，同時患者伴隨的抑郁和焦慮癥狀也可以得到改善。

臨床用藥需要緩慢啟動。治療通常從一種SSRI開始，如果第一種無效或難以耐受，再考慮第二種；此后建議切換到SNRI進(jìn)行治療。臨床反應(yīng)通常在8～12周后出現(xiàn)，一般在抑郁癥治療劑量的一半以下便可觀察到效果，如果有效，藥物治療應(yīng)持續(xù)至少1年。不過，在許多功能性疾病中，患者可能對副作用特別敏感，這一點需要注意。

認(rèn)知行為療法（CBT）：CBT治療功能性頭暈的經(jīng)驗有限，不過也有一些新研究顯示出了這種治療方法的前景。另外，雖然沒有直接的證據(jù)，但CBT對于那些明顯擔(dān)心跌倒或頭暈的患者會有幫助，因為它可以減少其他焦慮癥患者中類似的回避行為。

要點總結(jié)

? 持續(xù)性姿勢感知型頭暈（PPPD）是一種常見的慢性功能性疾病，主要表現(xiàn)為頭暈和不穩(wěn)定的癥狀，診斷有賴于良好的病史采集。

?  PPPD可能與結(jié)構(gòu)性前庭障礙、其他神經(jīng)疾病、導(dǎo)致眩暈的一般疾病、精神疾病共存。

? 疾病管理中首先應(yīng)向患者傳達(dá)診斷信息，并進(jìn)行前庭康復(fù)鍛煉和藥物治療，對相關(guān)的心理疾病進(jìn)行認(rèn)知行為治療，從而改善患者的預(yù)后。