新生兒及嬰幼兒耳聾的診斷包括如下幾個方面：

（1）  詢問病史。包括耳聾發(fā)生的時間、耳聾家族史、母親妊娠分娩史、小兒疾病史和發(fā)育史、用藥史。

（2）  一般檢查。面部有無畸形，營養(yǎng)發(fā)育，神經反射，心理、運動及語言發(fā)育情況。

（3）  耳鼻咽喉常規(guī)檢查（包括耳廓、外耳道和鼓膜）。

（4）  聽力學檢查。包括客觀檢查和主觀檢查?？陀^檢查包括聽性腦干反應、耳聲發(fā)射、聲導抗測試、聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位、40 Hz聽覺相關電位等。主觀檢查包括行為測聽和言語測聽。

（5）  影像學檢查：鼻咽側位像、顳骨薄層CT、耳部MRI。

（6）與綜合征性耳聾有關的實驗室檢查： 母親和嬰幼兒的血、尿檢查，基因檢查等。

（1）  測試音：可選用囀音、窄帶噪聲。

（2）  測試要求：在隔聲室內嚴格按照標準建立聲場。

（3）  測聽儀器：具備聲場測試功能的聽力計。

（4）  測試方法：聽力計操作方法與裸耳聽閾測試基本相同，在進行助聽器效果評價時，非測試耳的助聽器要關閉。

（5）  選配標準：如果聲場是按聽力級水平建立的，測得的聽閾值結果與健聽人言語香蕉圖比較，測聽閾值在言語香蕉圖內為最佳。

     純音測聽是測試聽敏度的標準化的主觀行為反應測聽，它包括氣導聽閾和骨導聽閾測試。純音測聽用純音聽力計來測定，反映受試者在安靜環(huán)境下的各個頻率的聽閾，了解聽力正常與否以及聽力損失的程度和性質，并作為診斷和處理依據。

     純音聽閾測試包括氣導聽閾和骨導聽閾兩種測試。一般先作氣導測聽，并先測氣導聽閾較佳耳的骨導，骨導測聽時非測試耳都應加掩蔽。純音測聽可獲得125 Hz、250 Hz、500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz、8000 Hz的聽閾。

     國際標準規(guī)定純音測試方法有上升法和升降法。上升法即閾下給聲，不斷升高聲音強度，直到受試者聽到為止。

     升降法是指從閾值兩側給聲，直到逼近閾值。升降法是美國眼耳鼻咽喉科學會聽力保護委員會推薦的純音聽閾測試方法。升降法首先給受試者一個能聽得見的聲音信號，聲音強度以10 dB HL為一級依次降低，直到受試者聽不到為止。再以5 dB HL為一級依次升高，直到受試者能聽到為止。重復上述步驟，直到有兩次上升拐點在同一強度上，此強度就是閾值。

     對于能夠進行純音聽力測試的患者，平均聽力損失的計算方法是根據其純音測試圖。將其500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz的聽閾之和除以4為結果。