本文原載于《中華放射學(xué)雜志》2016年第12期

可逆性腦血管收縮綜合征(reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS)是一組罕見(jiàn)的臨床及影像綜合征，最早由Call等^[1]報(bào)道，此后又有類似報(bào)道^[2,3]。由于對(duì)該綜合征認(rèn)識(shí)不足，國(guó)內(nèi)外目前相關(guān)文獻(xiàn)較少?，F(xiàn)回顧性分析我院3例RCVS患者的臨床及影像資料，并結(jié)合文獻(xiàn)分析，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及診斷。

1．臨床資料：

回顧性分析我院2015年6至10月診治的3例RCVS患者的臨床及影像資料，所有患者的診斷均經(jīng)臨床證實(shí)^[4]。3例RCVS患者均為女性，剖宮產(chǎn)術(shù)后；年齡分別為35、28和23歲；病程分別為3、1和9 d，均為急性起病。3例均表現(xiàn)為突發(fā)劇烈頭痛、肢體抽搐，其中視物模糊2例次、肢體乏力1例次、血壓升高1例次。發(fā)病前應(yīng)用升壓藥1例、止痛片1例。既往有明確的偏頭痛病史1例。3例均有不同程度內(nèi)分泌代謝紊亂，且紅細(xì)胞沉降率及C反應(yīng)蛋白(c-reactive protein，CRP)均升高。腦脊液檢查：腦脊液壓力230 mmH₂O（1 mmH₂O=0.0098 kPa），常規(guī)及生化正常（1例）。出院時(shí)3例患者臨床癥狀均好轉(zhuǎn)，隨訪至今無(wú)復(fù)發(fā)。

2．MR掃描：

3例患者均行MR平掃和MRA檢查，MR增強(qiáng)檢查2例，磁敏感加權(quán)成像（SWI）2例。應(yīng)用德國(guó)Siemens Trio Tim 3.0 T超導(dǎo)型MR儀和32通道頭線圈。掃描參數(shù)：軸面SE序列T₁WI，TR 2 000.00 ms，TE 9.80 ms，層厚5.0 mm；SE序列T₂WI，TR 4 500.00 ms，TE 84.00 ms，層厚5.0 mm；液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)序列，TR 8 000.00 ms，TE 94.00 ms，層厚5.0 mm，TI 2 500.00 ms，F(xiàn)OV 220.0 mm×220.0 mm；SWI采用T₂^*序列，TR27.00ms，TE20.00ms，F(xiàn)OV 230.0 mm×230.0 mm，層厚2.5 mm，層間隔0.2 mm，反轉(zhuǎn)角15°。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈注射Gd-DTPA 0.2 mmol/kg體重量，行軸面、矢狀面及冠狀面掃描。MRA采用3D-時(shí)間飛躍法（TOF）梯度回波序列，TR 22.00 ms，TE 3.86 ms，射頻反轉(zhuǎn)角18°，層厚0.9 mm。

3．圖像分析：

由2名影像科診斷醫(yī)師進(jìn)行獨(dú)立閱片，最終達(dá)成一致意見(jiàn)。分析MRI影像特征如病變部位、范圍、信號(hào)及增強(qiáng)特點(diǎn)、血管狹窄有無(wú)及位置。

3例均表現(xiàn)為顱內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)及多發(fā)節(jié)段性血管狹窄。異常信號(hào)累及雙側(cè)額顳頂枕皮質(zhì)、皮質(zhì)下和基底節(jié)（3例）、左側(cè)丘腦和橋腦（1例）、雙側(cè)小腦半球（1例），呈多發(fā)大致對(duì)稱的長(zhǎng)T₁、長(zhǎng)T₂信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列呈高信號(hào)（圖1）。增強(qiáng)掃描2例未見(jiàn)強(qiáng)化；SWI 1例示左枕葉皮層點(diǎn)狀低信號(hào)影，1例示多發(fā)腦溝裂的斑點(diǎn)狀、線狀低信號(hào)影(圖2)。1例于T₁WI見(jiàn)雙側(cè)側(cè)裂多發(fā)線狀高信號(hào)血管影（圖3）。3例MRA示不同程度大血管多發(fā)節(jié)段性狹窄（圖4, 圖5, 圖6）。半個(gè)月至3個(gè)月后復(fù)查MRI示顱內(nèi)病灶基本消失（圖7），MRA示大血管形態(tài)基本恢復(fù)正常（圖8）。

1．RCVS概述：

RCVS好發(fā)年齡為20~50歲^[2,5,6]，女性多發(fā)^[7]，主要表現(xiàn)為急驟發(fā)作的劇烈頭痛（典型者即所謂'雷擊樣'頭痛），可伴隨惡心、嘔吐及血壓升高等^[2,5,6,7]，伴或不伴局灶神經(jīng)功能缺損或癲癇發(fā)作，多于發(fā)病后3個(gè)月恢復(fù)^[2,3]。頭痛是RCVS最主要甚至是唯一的臨床表現(xiàn)^[8]，病因不明，可有一定的誘發(fā)因素^[5,6,9]。本組3例患者均為年輕女性，突發(fā)劇烈頭痛，表現(xiàn)為急性、可逆性病程，且均存在應(yīng)用升壓藥、止痛片等可能的誘發(fā)因素。1例有明確的偏頭痛病史，2例出現(xiàn)局灶神經(jīng)功能缺損癥狀和體征（視物模糊、肢體乏力）。大部分RCVS患者腦脊液檢查正常或接近正常，其他實(shí)驗(yàn)室檢查，如紅細(xì)胞沉降率及CRP也接近正常^[2,6,10]。本組患者中有1例行腰椎穿剌腦脊液檢查未見(jiàn)明顯異常，與文獻(xiàn)報(bào)道相符^[2,6,10]。

2．影像表現(xiàn)分析：

RCVS和可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES）常同時(shí)發(fā)生，據(jù)報(bào)道，9%~38%RCVS患者可以合并PRES，而大于85%的PRES患者DSA檢查時(shí)可以發(fā)現(xiàn)類似于RCVS的腦血管收縮^[11]。本組3例患者影像上均合并PRES，具體表現(xiàn)為大腦后部頂枕葉雙側(cè)對(duì)稱的皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)血管源性水腫，額顳葉、小腦及基底節(jié)也有受累^[12]。腦血管造影是診斷RCVS的金標(biāo)準(zhǔn)，典型表現(xiàn)為顱內(nèi)中-大動(dòng)脈多發(fā)節(jié)段性狹窄，呈'串珠狀'改變^[2,5,7]，3個(gè)月即恢復(fù)正常。實(shí)際上，約1/3患者在首發(fā)癥狀1周內(nèi)沒(méi)有大血管狹窄表現(xiàn)，可能由于這部分RCVS患者腦血管收縮起于皮層小動(dòng)脈，隨后才向心地累及中-大動(dòng)脈^[13,14]。有報(bào)道指出，發(fā)生于大腦中動(dòng)脈M1段及大腦后動(dòng)脈P2段的狹窄與腦梗死及PRES的發(fā)生密切相關(guān)^[2]。本組患者M(jìn)RA示大血管均有不同程度節(jié)段性狹窄，其中2例狹窄分別位于大腦后動(dòng)脈P2段及大腦中動(dòng)脈M1段。RCVS患者在FLAIR T₂WI上出現(xiàn)腦溝中的高信號(hào)血管，形成原因可能為皮層、軟腦膜血管血流速度減慢，這種征象提示了嚴(yán)重的腦血管收縮，且合并腦梗死及PRES的風(fēng)險(xiǎn)也大大提高^[15]。本組1例T₁WI示雙側(cè)側(cè)裂多發(fā)條狀高信號(hào)，考慮為血流速度減慢所致^[15]，但T₁WI示腦溝裂中的高信號(hào)血管是否提示嚴(yán)重的腦血管收縮，還有待研究。

經(jīng)治療復(fù)查，上述顱內(nèi)病灶基本消失，大血管形態(tài)恢復(fù)正常，且隨訪至今未復(fù)發(fā)，表現(xiàn)為可逆、單相病程。

3．RCVS需與以下疾病鑒別：

（1）動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血：'雷擊樣'頭痛最常見(jiàn)的原因是動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血，但對(duì)持續(xù)1~2周的陣發(fā)性'雷擊樣'頭痛，首先應(yīng)考慮RCVS^[9]。RCVS合并蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，出血量較少且主要位于大腦凸面腦溝裂^[6,10]，其血管的多發(fā)'串珠樣'狹窄最先累及2~3級(jí)腦動(dòng)脈分支；而動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血多位于基底池或Willis環(huán)附近^[6]，出血量較大，且鄰近責(zé)任動(dòng)脈瘤。（2）其他表現(xiàn)為'雷擊樣'頭痛的疾?。簞?dòng)脈夾層、靜脈竇血栓、垂體卒中、小腦或腦室出血、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎等，相對(duì)特異的頭顱CT、CT靜脈成像（CTV）、MRI及MR靜脈成像（MRV）改變有助于鑒別^[10]。（3）原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（primary angiitis of the central nervous system, PACNS）：二者治療方法完全不同，因此鑒別診斷尤為重要。PACNS好發(fā)于年齡較大的男性，起病隱匿，無(wú)典型'雷擊樣'頭痛。其腦脊液蛋白及白細(xì)胞水平均升高^[5,6]，呈炎性改變。PACNS多發(fā)節(jié)段性狹窄易累及中-皮層小動(dòng)脈，腦血管造影對(duì)本病無(wú)特異性診斷價(jià)值^[6,16]，經(jīng)治療其血管狹窄也不可逆。新近研究指出，血管壁成像（vessel wall imaging ,VWI）技術(shù)也可用于鑒別診斷，VWI可以顯示PACNS血管壁增厚、偏心性強(qiáng)化^[6]，而RCVS由于病理無(wú)炎性浸潤(rùn)反應(yīng)，因此不出現(xiàn)這種影像表現(xiàn)。

綜上所述，臨床表現(xiàn)為'雷擊樣'頭痛及可逆性腦動(dòng)脈收縮的患者，在排除其他疾病后應(yīng)考慮RCVS的可能。

利益沖突

利益沖突本研究過(guò)程和結(jié)果均未受到相關(guān)設(shè)備、材料、藥品企業(yè)的影響

參考文獻(xiàn)（略）

（收稿日期：2015-12-29）

（本文編輯：張琳琳 ）