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彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥

 zskyteacher 2018-12-27
概述

       彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH) , 1924年Knaggs等首先報道DISH,1950年Forestier首次對此病進行了全面描述,又稱Forestier ??;是一種以廣泛異位骨化為主要病理改變的疾病,多發(fā)生在脊柱前縱韌帶, 常累及后縱韌帶、黃韌帶,是不同于脊柱退行性改變的一種獨立疾病。其中以脊柱病變最常見,胸椎最好發(fā),其次是頸椎和腰椎。

病因

    DISH病因不明,可能與多種因素相關(guān),如糖尿病、外傷、代謝紊亂、退 行性變等。有文獻報道多發(fā)性骨髓瘤患者發(fā)生DISH概率高于正常人群,椎體局部缺血可能是DISH誘因。

影像

      Resnick提出的DISH影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)包括:(1)4個以上相鄰椎體前外側(cè)緣流注樣鈣化或骨化;(2)受累椎體沒有廣泛椎間盤退行性 病變,包括受累區(qū)椎間盤高度存在,沒有真空現(xiàn)象;(3)缺乏上下關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)骨質(zhì)硬化和骶髂關(guān)節(jié)骨質(zhì)侵 蝕、硬化或融合性病變。


       除椎體外,骨盆是DISH常見受累部 位,包括骨質(zhì)增生、韌帶鈣化、骨贅形成。DISH多 表現(xiàn)疼痛、壓痛和肌腱炎,類似炎癥性或強直性脊柱炎或退行性骨關(guān)節(jié)病。極少情況下頸椎骨贅壓迫氣管影響呼吸或壓迫食管引起吞咽困難(食管型頸椎病)。椎體固定導(dǎo)致受累部位活動受限,易引起過度性伸展損傷和形成假性關(guān)節(jié);胸椎活動受限可導(dǎo)致肺部復(fù)發(fā)性肺炎或肺部纖維化。在肢體,DISH導(dǎo)致關(guān)節(jié)疼痛和全身僵硬,末端鈣化引起腱鞘破裂和韌帶斷裂,膝關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)是最常受影響部位,尤 其是起止點滑囊炎,即所謂附麗病。

鑒別診斷:

       DISH影像學(xué)有一定特異性,但很多疾病臨床和影像學(xué)表現(xiàn)與之相似,有時鑒別診斷困難。

     強直性脊柱炎多見于青年男性,HLA-B27多為陽 性,病變多自兩側(cè)骶髂關(guān)節(jié)向上蔓延,逐漸侵及腰椎和胸椎。

     脊柱退行性骨關(guān)節(jié)病主要累及脊柱活動度大的部位及承重關(guān)節(jié),表現(xiàn)為椎體周緣骨質(zhì)增生硬化,骨質(zhì)疏松,骨橋形成,椎間隙狹窄,韌帶骨化等,但廣泛前縱韌帶鈣化并不常見,且脊柱DISH還常伴有身體其他部位骨骼肌肉附著處骨化的特征性改變。

     氟骨癥的特點是除骨質(zhì)增生及韌帶骨化外,尚有骨密度增高、骨質(zhì)軟化、骨質(zhì)稀疏,骨間 膜鈣化等,結(jié)合臨床,不難鑒別舊。

治療


雖病變進展緩慢,但當(dāng)發(fā)生椎管狹窄、脊 髓受壓、氣道阻塞、吞咽困難時,則需要進行外科治療。

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