梅尼埃病是一種內(nèi)耳疾病，其特征在于受影響的耳朵中眩暈、波動(dòng)、進(jìn)行性聽(tīng)力損失、耳鳴和耳悶。目前梅尼埃病病理生理仍然難以捉摸，迄今為止的理論是內(nèi)淋巴囊管大小位置的解剖學(xué)變化、球囊的病毒性炎癥或自身免疫性參與，或遺傳上確定的內(nèi)淋巴控制異常。

動(dòng)物研究顯示，阻塞亨森氏管（ductus reuniens）和內(nèi)淋巴管，都在耳蝸、球囊和橢圓囊中產(chǎn)生了水腫。錐形束計(jì)算機(jī)斷層掃描成像顯示與亨森氏管（ductus reuniens ）、球囊管和內(nèi)淋巴竇明顯阻塞的相似模式。

最新研究顯示，梅尼埃病發(fā)病年齡類似于良性陣發(fā)性位置性眩暈，提高了梅尼埃病的根本原因可能為脫落的球囊耳石的可能性。

簡(jiǎn)介

內(nèi)耳是身體中最難進(jìn)行成像研究的器官之一。眩暈的常見(jiàn)原因涉及內(nèi)耳結(jié)構(gòu)或內(nèi)耳與腦干的連接。

目前一個(gè)主要的進(jìn)展是闡明了良性發(fā)作性位置性眩暈（BPPV）的原因是由于從橢圓囊上脫落的耳石進(jìn)入了半規(guī)管。 這個(gè)原因是從顳骨組織學(xué)的基礎(chǔ)上假設(shè)的，但沒(méi)有證明在脫鈣制劑的作用下耳石可以被降解。

然而，這一理論得到了“壺腹嵴頂耳石癥”和“半規(guī)管耳石癥”的后管耳石的重新定位治療和手術(shù)確認(rèn)的支持。除了創(chuàng)傷外，大多數(shù)病例是伴有自發(fā)性釋放耳石，特別是50歲以上的病人個(gè)體。相比之下，梅尼埃病的病理生理學(xué)依然未經(jīng)證實(shí)并且存在爭(zhēng)議。

基于顳骨組織學(xué)（現(xiàn)在內(nèi)耳磁共振成像），梅尼埃病基本病理生理特征是內(nèi)淋巴水腫。假定原因包括內(nèi)淋巴囊管大小位置解剖學(xué)變化、球囊病毒性炎癥或自身免疫性參與，或遺傳上確定內(nèi)淋巴控制異常。

雖然橢圓囊耳石脫落是BBPV的原因已被普遍接受，但很少有人問(wèn)，球囊耳石脫落的結(jié)果是什么呢？

在Kimura等人的一項(xiàng)研究中，經(jīng)過(guò)手術(shù)性阻塞亨森氏管（ductus reuniens ），大多數(shù)動(dòng)物組織學(xué)顯示耳蝸積水、球囊塌陷和橢圓囊異常。在那些內(nèi)淋巴管被阻塞的小動(dòng)物上，耳蝸，球囊和橢圓囊的水腫，得出了“阻塞性亨森氏管（ductus reuniens ）可能解釋了梅尼埃病的聽(tīng)覺(jué)形式的病理生理學(xué)基礎(chǔ)”。

Gussen和Adkins研究了一名25歲死于轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤女性的顳骨，解剖發(fā)現(xiàn)其右耳患有梅尼埃病。在右耳中，亨森氏管的入口在基礎(chǔ)轉(zhuǎn)彎處似乎受到耳石阻塞導(dǎo)致前庭膜（早期水腫）存在“輕微彎曲”。

Calzada等人研究了進(jìn)行迷路切除術(shù)患者的內(nèi)淋巴系統(tǒng)，發(fā)現(xiàn)都具有前庭性跌倒發(fā)作、遲發(fā)性內(nèi)淋巴積水和梅尼埃病的癥狀，與接受聽(tīng)神經(jīng)瘤摘除手術(shù)病人作對(duì)照。

所有出現(xiàn)前庭性跌倒發(fā)作的患者橢圓囊耳石膜均有破裂，而只有約50％的遲發(fā)性內(nèi)淋巴積水和梅尼埃病的癥狀病人出現(xiàn)這一特征。雖然他們的結(jié)論是“前庭性跌倒發(fā)作的潛在病理生理學(xué)是由于因自由漂浮的耳石和萎縮引起的球囊和橢圓囊耳石膜的損傷”，但他們并不是推測(cè)梅尼埃病的潛在病理生理學(xué)是由自由漂浮耳石造成的。

Yamane及其同事在7篇出版物中，使用三維錐束計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）對(duì)尸體的內(nèi)耳進(jìn)行掃描，并分為梅尼埃病患組和正常對(duì)照組。在梅尼埃病患者的內(nèi)耳中，12只耳朵中有8只耳朵的球囊管的孔不是張開(kāi)的，而在另一只非梅尼爾耳朵和正常對(duì)照耳中都是張開(kāi)的，表明阻塞可能來(lái)自球囊耳石。尸體同一區(qū)域的碳酸鈣控制掃描支持這一理論。

將62只確定梅尼埃病的耳朵與另一只非梅尼埃病耳朵和26只其他正常的耳朵進(jìn)行比較，將亨森氏管（ductus reuniens ）、球囊管和內(nèi)淋巴竇掃描成像。圖1顯示了3種結(jié)構(gòu)的通暢性，在所有健康對(duì)照耳朵中是正常的，最常見(jiàn)的是在有癥狀的耳朵中被阻塞，有時(shí)在梅尼埃耳相對(duì)的健康耳朵中是通暢的。

在前庭水管和近端內(nèi)淋巴囊的進(jìn)一步研究中，這25例梅尼埃耳中的15只，沒(méi)有被發(fā)現(xiàn)梅尼埃的25只耳朵中的8只，26只健康對(duì)照耳朵中有1只，都在梅尼埃病的特征性成像中可見(jiàn)顯示阻塞。

盡管有大量關(guān)于頸部前庭誘發(fā)肌源性電位（cVEMP）和眼部前庭誘發(fā)肌源性電位（oVEMP）的記錄梅尼埃病侵襲之間的研究出版物，但是沒(méi)有一個(gè)可靠的措施可以診斷前庭水腫。然而，在梅尼埃病發(fā)作中記錄VEMP的獨(dú)特動(dòng)態(tài)研究中，Manzari等人發(fā)現(xiàn)，由oVEMP的n10測(cè)量的橢圓囊功能增強(qiáng)，而由cVEMP的p13測(cè)量的動(dòng)態(tài)球囊功能不受影響。當(dāng)內(nèi)淋巴囊試圖清除水腫時(shí)，這與通橢圓囊的內(nèi)淋巴激增一致。

與以前梅尼埃病在中年時(shí)期出現(xiàn)的假設(shè)相比，目前一些還未發(fā)表的有關(guān)梅尼埃病明確發(fā)病年齡的數(shù)據(jù)如圖2和表1所示。梅尼埃病在兒童中很少見(jiàn)，偶爾出現(xiàn)在青少年，20歲以上發(fā)病率普遍增加，特別是在30至60歲發(fā)病率急速增加，大約三分之一的患者發(fā)病率高于60歲，且具有BPPV特征。

梅尼埃病發(fā)病年齡與BPPV發(fā)病年齡類似，引起了兩種病因可能相同的思考。對(duì)184例顳骨標(biāo)本進(jìn)行了薈萃分析，發(fā)現(xiàn)積水始終來(lái)源于耳蝸，可能是由于脫落的球囊耳石而導(dǎo)致亨森氏管（ductus reuniens ）的阻塞，積水從耳蝸開(kāi)始移動(dòng)到球囊。

隨著越來(lái)越多的耳石從受損的球囊釋放出來(lái)，由于球囊試圖清除積水和耳石，它們朝橢圓囊移動(dòng)，然后阻塞內(nèi)淋巴竇，前庭水管和近端內(nèi)淋巴囊。而耳石的釋放又會(huì)增加積水，然后損害橢圓囊。