顱骨骨纖維異常增殖癥

注釋：臨床上較為常見，好發(fā)于兒童及青少年，發(fā)生率為 13.4%～20%，多位于額骨、顳骨。顱骨改變分囊腫型、硬化型及混合型。通常分為單骨型和多骨型，單骨型約占 70%～80%，少數(shù)多骨型與McCune-Albright綜合征及Mazabraud 綜合征相關(guān)。

影像學(xué)表現(xiàn):

X線及CT：表現(xiàn)為顱骨外板及板障向外膨脹，內(nèi)外板變薄，內(nèi)板較少受累或僅有硬化、增厚；囊性、蟲蝕樣低密度灶和(或)鈣化及硬化性高密度灶；可伴粗大骨小梁；大多數(shù)病例出現(xiàn)特征性的磨玻璃樣改變。

MRI：表現(xiàn)為 T1WI 和 T2WI 均為等、低信號，病灶邊界清楚，如病灶內(nèi)有囊變、出血、軟骨島殘存的骨髓脂肪，則有散在高信號。當(dāng)病灶內(nèi)全部囊變，則表現(xiàn)為 T1WI 低信號，T2WI 高信號。增強后表現(xiàn)多樣，可出現(xiàn)均勻、中心或周圍性強化。

顱骨骨纖維異常增殖癥。女性，20 歲。A.顱骨正位顯示左側(cè)頂骨局部膨脹性腫塊；B.橫斷面CT顯示膨脹性腫塊呈磨玻璃樣密度 。

顱骨骨纖維異常增殖癥。男性，20 歲。A.CT骨窗顯示額骨外板及板障向外膨脹，具有典型磨玻璃樣外觀；B.MRI T2WI顯示病變呈低等信號，其內(nèi)見散在高信號；C.MRI增強顯示無明顯強化 。