臨床上，彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥并不少見，常因?yàn)槿狈?duì)本病的認(rèn)識(shí)忽視了進(jìn)一步全面檢查，而將這種疾病的某些局部的影像表現(xiàn)就簡(jiǎn)單地列為頸椎和胸腰椎退變性疾病，并加以診斷和治療。其實(shí)質(zhì)，本病是全身病變，而又以脊柱為集中表現(xiàn)的一種連續(xù)多個(gè)節(jié)段椎體前側(cè)方異位骨化的特殊類型的疾病,臨床上往往易與強(qiáng)直性脊柱炎及退行性骨關(guān)節(jié)病相混淆。彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥(DISH)是一種全身系統(tǒng)性疾病，其典型特征是椎體和軸線外結(jié)構(gòu)骨質(zhì)增生即附麗病，表現(xiàn)為沿椎體前外側(cè)面韌帶骨化，在韌帶和肌腱附著處骨質(zhì)增生，骨贅形成。DISH是一種全身系統(tǒng)性疾病,伴有骨細(xì)胞代謝改變導(dǎo)致新骨形成及韌帶、肌腱鈣化或骨化為特征的疾病。DISH以脊柱病變最為多見,在脊椎中又以胸椎最好發(fā),其次為頸椎、腰椎。脊椎外的好發(fā)部位是骨盆。DISH進(jìn)展緩慢,臨床癥狀輕微,在極少情況下,DISH引起頸椎骨贅形成可壓迫氣管影響呼吸,導(dǎo)致呼吸困難或阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征,也可推壓食管后壁引起吞咽困難。（1）胸背部脊柱骨骼壓痛，絕大多數(shù)在胸腰段脊柱，其次常見有頸椎、足跟等受累部位壓痛，有時(shí)可在壓痛部位觸及骨贅及軟組織內(nèi)硬性腫塊。（2）脊柱及外周骨關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，可發(fā)現(xiàn)脊柱伸屈活動(dòng)受限，腰椎生理前凸減小，有吞咽困難患者大多有頸椎活動(dòng)范圍減小。外周骨的活動(dòng)受限也較為常見，但活動(dòng)后可有所改善。DISH主要病理改變脊椎的前縱韌帶、椎旁結(jié)締組織和纖維環(huán)的局限性或廣泛性鈣化或骨化,纖維環(huán)的退行性變伴血管增生,慢性炎癥的細(xì)胞浸潤(rùn)及椎體前面的骨膜新骨形成。根據(jù)椎前及椎旁韌帶鈣化或骨化的X線表現(xiàn)將脊椎DISH分為兩型I型是椎前及椎旁韌帶波浪狀連續(xù)的高密度鈣化或骨化影,椎間隙相對(duì)正常。Ⅱ型是椎前及椎旁韌帶斷續(xù)狀的高密度鈣化或骨化影,常伴有椎間盤退變并向前外側(cè)突出,導(dǎo)致椎前及椎旁韌帶鈣化或骨化影在椎間隙水平形成切割狀低密度區(qū),使前縱韌帶骨化影不連續(xù)。胸椎是DISH的典型受累區(qū)，異常骨化以下胸椎多見，最常見于T7～11。上胸椎少見，但也偶可見到從T1～12連續(xù)的骨化者。（1）椎體前側(cè)方連續(xù)骨化。骨化呈薄片狀，越過(guò)椎間隙，范圍較廣泛，但略為局限僅累及3～4節(jié)脊椎。骨化的厚度1～10 mm，最厚可達(dá)20 mm，骨化廣泛時(shí)在脊柱前側(cè)方形成致密的盾牌樣改變。晚期骨化多凹凸不平，特別在椎間盤水平無(wú)骨化或輕度骨化更明顯。但有些椎體前側(cè)方骨化厚度僅為1～3 mm，椎間盤膨出和尖角狀骨贅沒(méi)有出現(xiàn)之前可呈平滑狀態(tài)。（2）椎體上下緣骨贅形成，但椎間盤維持其相對(duì)高度。骨贅多呈爪形或呈鷹嘴樣，并常與椎體前方骨相互融合，往往在椎間盤保持完整，而椎體上下緣骨化最嚴(yán)重。（3）椎間盤水平骨沉積位置更靠前。骨化塊內(nèi)可見形態(tài)不一的低密度影，為椎間盤膨出或突出所致。（4）韌帶骨化與椎體前緣之間出現(xiàn)線狀或半環(huán)狀透亮帶。雖然透亮帶并非發(fā)生在每一個(gè)椎體，但卻是DISH的特征性X線表現(xiàn)。這種透亮帶經(jīng)常突然終止于椎體的上緣和下緣。晚期這一透亮間隙可隨骨化的進(jìn)展消失。（5）椎體兩側(cè)骨化不對(duì)稱。雖然雙側(cè)常受累，但胸椎（包括上腰椎）的右側(cè)骨化嚴(yán)重，左側(cè)骨沉積與骨贅少見，有人認(rèn)為是受主動(dòng)脈搏動(dòng)影響的結(jié)果。頸椎DISH最常見于C4～7椎體，C1和C2相對(duì)。最初沿椎體前表面發(fā)生骨化，前緣特別是椎體前下緣出現(xiàn)骨贅，向下延伸并越過(guò)椎間盤。隨著病變的發(fā)展，可見連續(xù)數(shù)個(gè)椎體受累。骨化表現(xiàn)為平滑、凹凸不平及不規(guī)則狀等，最厚可達(dá)6～8 mm。椎間隙水平骨化物內(nèi)常有椎間盤膨出形成的低密度缺損，但骨化與椎體之間的透亮帶較少見。腰椎是以L1～3為多見，兩側(cè)對(duì)稱，椎體前最初表現(xiàn)為骨肥厚，并逐漸在椎體邊緣出現(xiàn)云霧狀密度增高影和爪狀骨贅，特別在椎體前上方更加明顯。骨化延伸越過(guò)椎間隙，在椎間盤前方骨塊內(nèi)可見低密度影。偶爾可見新骨與椎體間有一個(gè)透亮帶，但連續(xù)數(shù)個(gè)椎體的骨化較少，而以椎體上下緣爪狀骨贅多見。早期外周骨異常的改變是在肌腱內(nèi)的骨化灶，隨著骨化擴(kuò)大可形成一骨化帶，可與肌腱附著骨相連，也可有一小間隔。通常累及雙側(cè)脛骨干、跟骨、髕骨及尺骨鷹嘴。骨盆髂嵴、坐骨結(jié)節(jié)、股骨轉(zhuǎn)子等韌帶附著部出現(xiàn)胡須樣骨沉積。骶髂關(guān)節(jié)下方關(guān)節(jié)周圍可見骨贅；髖臼旁，恥骨上緣骨橋形成。另外，骨盆常見韌帶骨化，特別偏好于髂腰和骶結(jié)節(jié)韌帶。并非DISH的特征性表現(xiàn)。足跟骨下后表面骨刺，跟腱和跖腱膜增生。距骨背側(cè)、跗骨、舟骨的背內(nèi)側(cè)，骰骨底后側(cè)和第5跖骨基底發(fā)生特異性的骨增生，后者可表現(xiàn)為跖腱膜鈣化或相似于籽骨的變異。(1)相鄰4個(gè)以上椎體的前及外側(cè)緣韌帶骨化,合并或不合并椎體與椎間盤交界處局部突出的骨贅,胸椎段DISH有右側(cè)較重的傾向。(2)受累脊椎的椎間隙高度正常,無(wú)明顯的椎間盤退變。(3)椎小關(guān)節(jié)及骶髂關(guān)節(jié)無(wú)關(guān)節(jié)面侵蝕、或關(guān)節(jié)骨性強(qiáng)直。(4)其它部位,如骨盆及四肢關(guān)節(jié)的韌帶附著處可見骨質(zhì)增生,但不具有特征性。(5)明顯的X線陽(yáng)性表現(xiàn)和輕微的臨床癥狀不相匹配。強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)是一種主要侵犯脊柱，并累及骶髂關(guān)節(jié)和周圍關(guān)節(jié)的慢性進(jìn)行性炎性疾病。強(qiáng)直性脊柱炎又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、類風(fēng)濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類風(fēng)濕中心型等，現(xiàn)都稱AS。其特點(diǎn)為男性多發(fā)，青壯年起病，患者腰、頸、胸段脊柱關(guān)節(jié)和韌帶以及骶髂關(guān)節(jié)的炎癥和骨化，髖關(guān)節(jié)常常受累，其它周圍關(guān)節(jié)也可出現(xiàn)炎癥。該病一般類風(fēng)濕因子呈陰性，故與Reiter綜合征、牛皮癬關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎等統(tǒng)屬血清陰性脊柱病。目前尚無(wú)一種學(xué)說(shuō)能夠闡明強(qiáng)直性脊柱炎的全部病因，不過(guò)通過(guò)大量的研究觀察發(fā)現(xiàn)發(fā)病主要同以下因素有關(guān)：①遺傳。家系調(diào)查發(fā)現(xiàn)在強(qiáng)直性脊柱炎患者的第一代親屬中，發(fā)生強(qiáng)直性脊柱炎的危險(xiǎn)性比一般人群高出20～40倍②感染。強(qiáng)直性脊柱炎病人大便培養(yǎng)肺炎克雷白桿菌陽(yáng)性率達(dá)79％，而在正常人群中為30％，說(shuō)明患者肺炎克雷白桿菌感染的頻率明顯高于正常人。另外還發(fā)現(xiàn)強(qiáng)直性脊柱炎患者血清抗肺炎克雷白桿菌抗體水平明顯升高，陽(yáng)性率為43.3％。③免疫。強(qiáng)直性脊柱炎病人在免疫學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)，免疫球蛋白、C反應(yīng)蛋白均有不同程度的改變，這說(shuō)明強(qiáng)直性脊柱炎與自身免疫功能有關(guān)。本病發(fā)病隱襲。患者逐漸出現(xiàn)腰背部或骶髂部疼痛和/或發(fā)僵，半夜痛醒，翻身困難，晨起或久坐后起立時(shí)腰部發(fā)僵明顯，但活動(dòng)后減輕。有的患者感臀部鈍痛或骶髂部劇痛，偶爾向周邊放射。咳嗽、打噴嚏、突然扭動(dòng)腰部疼痛可加重。疾病早期疼痛多在一側(cè)呈間斷性，數(shù)月后疼痛多在雙側(cè)呈持續(xù)性。隨病情進(jìn)展由腰椎向胸頸部脊椎發(fā)展，則出現(xiàn)相應(yīng)部位疼痛、活動(dòng)受限或脊柱畸形。①枕壁試驗(yàn)：正常人在立正姿勢(shì)雙足跟緊貼墻根時(shí)，后枕部應(yīng)貼近墻壁而無(wú)間隙。而頸僵直和（或）胸椎段畸形后凸者該間隙增大至幾厘米以上，致使枕部不能貼壁。②胸廓擴(kuò)展：在第4肋間隙水平測(cè)量深吸氣和深呼氣時(shí)胸廓擴(kuò)展范圍，兩者之差的正常值不小于2.5cm，而有肋骨和脊椎廣泛受累者則使胸廓擴(kuò)張減少。③Schober試驗(yàn)：于雙髂后上棘連線中點(diǎn)上方垂直距離10cm及下方5cm處分別作出標(biāo)記，然后囑患者彎腰（保持雙膝直立位）測(cè)量脊柱最大前屈度，正常移動(dòng)增加距離在5cm以上，脊柱受累者則增加距離少于4cm。④骨盆按壓：患者側(cè)臥，從另一側(cè)按壓骨盆可引起骶髂關(guān)節(jié)疼痛。⑤Patrick試驗(yàn)（下肢4字試驗(yàn)）：患者仰臥，一側(cè)膝屈曲并將足跟放置到對(duì)側(cè)伸直的膝上。檢查者用一只手下壓屈曲的膝（此時(shí)髖關(guān)節(jié)在屈曲、外展和外旋位），并用另一只手壓對(duì)側(cè)骨盆，可引出對(duì)側(cè)骶髂關(guān)節(jié)疼痛則視為陽(yáng)性。有膝或髖關(guān)節(jié)病變者也不能完成4字試驗(yàn)。a.韌帶附著部病變導(dǎo)致韌帶骨化形成，椎體方形變，椎骨終板破壞，跟腱炎和其他改變。b.韌帶、關(guān)節(jié)囊附著部的炎癥使骨質(zhì)破壞、缺損、被含有淋巴和漿細(xì)胞的結(jié)締組織取代，填充與修補(bǔ)的網(wǎng)狀骨在侵蝕的骨表面形成韌帶骨化。隨后，網(wǎng)狀骨再塑形。形成板狀骨。髂骨、b.股骨大粗隆、坐骨結(jié)節(jié)、髕骨表面等韌帶附著處均可發(fā)生同樣病變。c.椎間盤纖維環(huán)前外側(cè)外層纖維中形成的韌帶骨化不斷縱向延伸，最后成為相鄰兩個(gè)椎體的骨橋。d.炎癥性變化易造成椎體尤其是前緣上下角骨質(zhì)侵蝕、破壞。椎間盤纖維環(huán)外層形成的韌帶纖維贅及椎間盤的鈣化將相鄰椎體連接在以前形成竹節(jié)樣脊椎。e.隨病變進(jìn)展和演變，關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)附件出現(xiàn)骨化傾向，早期韌帶、纖維環(huán)、椎間盤、骨膜和骨小梁為血管性和纖維性組織侵犯，被肉芽腫組織所取代，導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞和骨質(zhì)硬化，修復(fù)后，最終發(fā)生關(guān)節(jié)纖維性和骨性強(qiáng)直，椎骨骨質(zhì)疏松，肌肉萎縮，胸腰椎后凸畸形。椎骨的軟骨終板和椎間盤邊緣的炎癥，最終引起局部骨化。骶髂關(guān)節(jié)是最先發(fā)病的部位，可一側(cè)先出現(xiàn)，亦可雙側(cè)同時(shí)發(fā)病。病變最先開始于骶髂關(guān)節(jié)下1/3具有滑膜的部位。骶髂關(guān)節(jié)病變初期邊緣模糊，繼而出現(xiàn)關(guān)節(jié)蟲噬樣破壞。當(dāng)關(guān)節(jié)軟骨和軟骨下骨質(zhì)破壞后，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙增寬，之后破壞區(qū)邊緣出現(xiàn)骨質(zhì)增生硬化，最后形成骨性強(qiáng)直。根據(jù)1984年修訂強(qiáng)直性脊柱炎的紐約標(biāo)準(zhǔn), X線骶髂關(guān)節(jié)炎分為5級(jí): 即0級(jí)為正常; I級(jí)為可疑變化; II級(jí)可見輕度異常, 局限性侵蝕、硬化, 關(guān)節(jié)間隙無(wú)改變; III級(jí)為明顯異常, 中度或進(jìn)行性骶髂關(guān)節(jié)炎, 并伴以下一項(xiàng)(或多項(xiàng))變化: 侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙增寬、狹窄或部分強(qiáng)直; IV級(jí)為嚴(yán)重異常, 完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。脊柱的X線改變， 表現(xiàn)為方形椎、骨質(zhì)疏松、椎體小關(guān)節(jié)模糊、 椎旁韌帶鈣化、骨贅骨橋形成, 晚期廣泛而嚴(yán)重骨化性骨橋表現(xiàn)稱為“竹節(jié)樣脊柱”。
ASAS推薦的中軸型SpA(AS)的分類標(biāo)準(zhǔn)(2009年)：起病年齡<45歲和腰背痛≥3個(gè)月的患者，加上符合下述中1種標(biāo)準(zhǔn)：①影像學(xué)提示骶髂關(guān)節(jié)炎加上≥1個(gè)下述的spa特征；②hla-b27陽(yáng)性加上≥2個(gè)下述的其他spa特征。1).SpA分類標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用：原因不明的腰背痛3個(gè)月以上，發(fā)病年齡在45歲以下，無(wú)論是否存在外周表現(xiàn)，均使用中軸型脊柱關(guān)節(jié)炎的分類標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于僅有外周表現(xiàn)的，使用外周型脊柱關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)；2).炎性背痛是指：以下5條中至少有4條，①40歲以前發(fā)病；②隱匿起病；③活動(dòng)后緩解；④休息后不減輕；⑤夜間痛(起床后好轉(zhuǎn))；3).外周型標(biāo)準(zhǔn)中的炎性背痛僅限于過(guò)去曾出現(xiàn)，如果目前有炎性背痛則應(yīng)使用中軸型SpA的分類標(biāo)準(zhǔn)；4).前期感染指，在關(guān)節(jié)炎/附著點(diǎn)炎/指（趾）炎，發(fā)病前1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)的，尿道炎/宮頸炎/腹瀉；5).脊柱關(guān)節(jié)炎家族史：一級(jí)或二級(jí)親屬有①?gòu)?qiáng)直性脊柱炎②銀屑?、奂毙云咸涯ぱ注芊磻?yīng)性關(guān)節(jié)炎⑤炎性腸?。?/span>6). 骶髂關(guān)節(jié)炎的影像學(xué)改變指：①M(fèi)RI提示骶髂關(guān)節(jié)活動(dòng)性(急性)炎癥，高度提示與SpA相關(guān)的骶髂關(guān)節(jié)炎或②明確的骶髂關(guān)節(jié)炎影像學(xué)改變(根據(jù)1984年修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)雙側(cè)2-4級(jí)，單側(cè)3-4級(jí)改變)。7).中軸型加上外周型SpA分類標(biāo)準(zhǔn)，構(gòu)成通用的脊柱關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)。特發(fā)性彌漫性骨質(zhì)增生癥與強(qiáng)制性脊柱炎的鑒別強(qiáng)直性脊椎炎一般30歲以前發(fā)病,很少有超過(guò)45歲發(fā)病者;特發(fā)性彌漫性骨質(zhì)增生癥多于60歲以后發(fā)病。強(qiáng)直性脊椎炎腰骶部疼痛較重,睡眠休息后為重,活動(dòng)后減輕,常伴有發(fā)熱、虹膜炎、肌腱末端病變等;特發(fā)性彌漫性骨質(zhì)增生癥腰背疼痛較輕,勞累后明顯,休息可緩解,無(wú)發(fā)熱、虹膜炎等伴發(fā)。強(qiáng)直性脊椎炎后期常有脊柱的竹節(jié)樣變,骶髂關(guān)節(jié)侵蝕,破壞、閉合;特發(fā)性彌漫性骨質(zhì)增生癥有脊柱的典型的X線改變,也可有其他外周關(guān)節(jié)的骨關(guān)節(jié)炎的放射線改變,但骶髂關(guān)節(jié)正常。強(qiáng)直性脊椎炎與HLA-B27密切相關(guān);特發(fā)性彌漫性骨質(zhì)增生癥與HLA-B27關(guān)系不清。特發(fā)性彌漫性骨質(zhì)增生癥無(wú)此現(xiàn)象。由骨神葛英霖老師主講的骨肌影像熱點(diǎn)課程在影領(lǐng)千聊直播間上線，感興趣的朋友可以收藏，隨時(shí)收聽
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