持續(xù)性姿勢-感知性頭暈（PPPD）診斷標準：Bárány學(xué)會前庭疾病分類委員會共識（二）

神內(nèi)鏡子 2020-05-16

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作者：李康之（譯），劉博（譯），顧平（校），楊旭（校）

3.PPPD診斷標準

PPPD是由下述標準A-E定義的慢性前庭疾病。PPPD臨床診斷必須滿足以下所有5項診斷標準。

A. 在多數(shù)時間中存在頭暈、不穩(wěn)、非旋轉(zhuǎn)性眩暈中的一個或多個癥狀，持續(xù)時間≥3個月(注釋1-3)。

①癥狀持續(xù)時間長，常持續(xù)數(shù)小時，但癥狀嚴重程度可存在波動。

②癥狀在1天中可不需持續(xù)24小時。

B. 持續(xù)性前庭癥狀的產(chǎn)生無明確的誘因，但以下3種因素可導(dǎo)致癥狀加重(注釋4,5)。

①直立姿勢。

②主動或被動運動，但與運動方向或位置無關(guān)。

③暴露于移動視覺刺激或復(fù)雜視覺環(huán)境。

C. 通常由引起頭暈/眩暈、平衡障礙的疾病所觸發(fā)，包括急性/發(fā)作性/慢性前庭綜合征，其他神經(jīng)科、內(nèi)科疾病以及精神心理疾病(注釋6)。

①當觸發(fā)事件為急性/發(fā)作性疾病時，觸發(fā)事件緩解后，患者的臨床癥狀表現(xiàn)為診斷標準A所示的模式。最初患者的癥狀可呈間歇性發(fā)作，此后逐漸演變?yōu)槌掷m(xù)存在。

②當觸發(fā)事件為慢性綜合征時，患者的臨床癥狀呈現(xiàn)緩慢起病、漸進性加重的特點。

D. 癥狀給患者帶來嚴重的痛苦或功能障礙。

E. 癥狀不能由其他疾病更好地解釋(注釋7)。

注釋：

（1）PPPD表現(xiàn)為以下基本癥狀（由CCBS定義）：

◇空間定向紊亂或受損所致的非運動性感覺（頭暈）；

◇站立或行走時的不穩(wěn)定感（不穩(wěn)）；

◇自身的搖擺、滾動、跳動感（內(nèi)在性非旋轉(zhuǎn)性眩暈）或周圍環(huán)境類似的運動感覺（外在性非旋轉(zhuǎn)性眩暈）。

（2）癥狀在每30天內(nèi)必須存在超過15天，多數(shù)患者癥狀每天都持續(xù)存在。在1天中，癥狀可呈晨輕暮重的特點。

（3）癥狀可自發(fā)或隨著運動出現(xiàn)瞬時波動，但并非所有患者都會出現(xiàn)這種持續(xù)數(shù)秒鐘的短暫性發(fā)作。僅為瞬間發(fā)作的不滿足此項標準。

（4）疾病一旦完全形成，癥狀的持續(xù)無需繼續(xù)暴露于觸發(fā)因素。

（5）診斷標準B中的3個加重因素在患者的臨床病史中必須是可識別的，但不必同時具備所有3個加重因素?；颊呖赡軙鲃踊乇苓@些因素以減少前庭癥狀的加重，這種回避行為可視為滿足此標準。

◇直立姿勢指是站立或行走。對直立姿勢特別敏感的患者通常在無靠背或扶手的座椅坐立時會導(dǎo)致癥狀的加重（詳見 4.1.3.1）。

◇主動運動是指患者自身產(chǎn)生的運動。被動運動指由運輸工具或其他物體產(chǎn)生的運動（例如，乘車或電梯/升降梯、騎乘動物、被擠在擁擠的人群中）（詳見4.1.3.2）。

◇視覺刺激可以為來往的車輛、地面和墻面上的繁雜圖案、大屏幕上顯示的圖形等視覺環(huán)境中的大型物體，也可以為近距離觀察書籍、電腦、移動電子設(shè)備等較小的物體（詳見 4.1.3.3）。

（6）最常見的觸發(fā)事件是外周性或中樞性前庭疾?。?5%～ 30%），其他的常見觸發(fā)事件包括VM發(fā)作（15%～20%）、驚恐發(fā)作或廣泛性焦慮癥（各15%）、腦震蕩或頸部揮鞭傷（10%～ 15%）、自主神經(jīng)功能紊亂（7%）以及其他導(dǎo)致頭暈/眩暈、平衡障礙的少見情況（例如心律失常、藥物不良反應(yīng)等）（總體約 3%）。PPPD的觸發(fā)事件多為急性或發(fā)作性疾病?；颊叱Ｃ枋鲈谶@些急性事件后出現(xiàn)PPPD的慢性癥狀。但當觸發(fā)事件為廣泛性焦慮癥、自主神經(jīng)功能紊亂、外周或中樞退行性疾病時，PPPD可表現(xiàn)為隱匿性起病。在此種情況下，患者不太可能描述明確的發(fā)作時間。在所有患者中，我們不可能確定每一個患者明確的觸發(fā)事件。當不能確定患者明確的觸發(fā)事件時，尤其是當癥狀緩慢加重時，需要重新評估其診斷，并需隨訪以明確診斷。

（7）PPPD可與其他疾病存在共病。其他疾病的證據(jù)并不足以排除PPPD的診斷。相反，必須對患者所有可辨識疾病進行分析、判斷以確定患者前庭癥狀的最佳歸因。

4.評論

4.1
診斷標準的進一步說明

基于PPV、SMD、VV和CSD大量報告的信息，下面對PPPD診斷標準做更為詳細的說明。表1列出了PPPD診斷標準以及PPV、SMD、VV和CSD定義中所涉及的特征。以下各小節(jié)中的引文來源于PPV、SMD、VV和CSD的相關(guān)研究。

4.1.1 核心前庭癥狀

PPPD的核心癥狀為頭暈、不穩(wěn)、非旋轉(zhuǎn)性眩暈。PPPD患者的頭暈是一種非運動性癥狀，患者常描述為頭腦昏沉、模糊、脹滿、沉重或輕飄。此外，患者也可描述為空間定向不敏銳或視覺焦點不清晰。不穩(wěn)是直立時不穩(wěn)或搖晃的感覺，也可表現(xiàn)為在無明顯優(yōu)勢偏向的情況下行走時從一側(cè)倒向另一側(cè)的感覺。對于非旋轉(zhuǎn)性眩暈，患者可描述為頭內(nèi)部（涉及整個頭部或軀體）的搖擺、滾動、上下跳動的感覺，也可描述為周圍環(huán)境類似的運動。Bárány學(xué)會非旋轉(zhuǎn)性眩暈的定義中包含傾斜和滑動感，但這些并不是PPPD的典型癥狀。持續(xù)不超過數(shù)秒的間歇、瞬間的運動錯覺（注釋3）可能包括旋轉(zhuǎn)性和非旋轉(zhuǎn)性眩暈。

4.1.2 癥狀的時間模式

PPV包括波動性姿勢癥狀和瞬間運動錯覺。SMD描述為一種暴露于誘發(fā)性刺激時發(fā)生的情境性現(xiàn)象。VV的原始描述也集中于情境性癥狀的特點，不過，近期研究表明持續(xù)性VV與慢性頭暈之間存在關(guān)聯(lián)。CSD強調(diào)持續(xù)存在的慢性前庭癥狀并且癥狀在運動刺激時加重。一項研究表明，CSD患者早晨醒后1小時沒有前庭癥狀或者癥狀最輕微，但癥狀隨時間遷移而加重（即：晨輕暮重）。這些研究所確定的兩種時間模式均納入了PPPD診斷標準。患者幾乎每天都會存在持續(xù)性前庭癥狀。對于大多數(shù)患者而言，無癥狀間歇期很短暫（可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時），盡管少數(shù)患者可能會存在持續(xù)數(shù)天至數(shù)周的無癥狀間歇期。癥狀存在自發(fā)波動，但可由標準B中的3個加重因素導(dǎo)致癥狀加重。在無加重因素的條件下，患者癥狀可能會較輕微，僅表現(xiàn)為伴輕微不穩(wěn)的非運動性頭暈或非旋轉(zhuǎn)性眩暈。但所有癥狀在直立姿勢、主動/被動運動、暴露于復(fù)雜視覺刺激時易出現(xiàn)加重。當暴露于加重因素時，不穩(wěn)和非旋轉(zhuǎn)性眩暈為患者的主要臨床表現(xiàn)。

4.1.3 加重因素

事實上，診斷標準B中包含的加重因素在PPPD提出前已經(jīng)全部或多數(shù)被詳細描述過（表1）。直立姿勢、主動/被動運動以及暴露于移動刺激或復(fù)雜視覺環(huán)境使PPPD核心癥狀加重。沒有數(shù)據(jù)表明哪一種因素比其他因素更嚴重，或確定哪一個、兩個或三個加重因素對于診斷PPPD的敏感性和特異性更高。因此診斷標準B中要求患者至少存在一個加重因素，但需要注的是，患者對所有加重因素的敏感性不同，哪一個因素更易導(dǎo)致癥狀加重在PPPD患者中差異很大。

當患者站立、運動或進入視覺刺激環(huán)境中時，癥狀不會立刻加重，但會在繼續(xù)暴露時逐漸加重。當停止暴露后，癥狀不會立即恢復(fù)到基線水平，并可持續(xù)數(shù)小時或更長時間。這種癥狀表現(xiàn)模式與結(jié)構(gòu)性前庭疾病患者不同，后者癥狀的加重、緩解與軀體運動密切相關(guān)。與焦慮患者不同的是，PPPD患者當暴露于加重因素時，其因臨床癥狀加重而更為焦慮。而焦慮患者當暴露于使其恐懼的情景時，更加擔(dān)心失能、傷害自身或他人，或引起他人的注意。

4.1.3.1 直立姿勢

大多數(shù)PPPD患者會描述在站立或行走時癥狀比坐位或臥位更嚴重。對姿勢變化特別敏感的患者可能會描述在直立坐位以及在無扶手或靠背的椅子上向后靠時癥狀會更加明顯。臥位時患者的癥狀最輕微，但癥狀可能不會完全消失。患者可以通過觸碰固定的物體、使用步態(tài)輔助工具或由他人攙扶，將直立姿勢的不良反應(yīng)降至最低。需要注意的是，患者不必緊緊地抓住物體以支撐其軀體，相反，輕觸就足以獲得軀體感覺傳入的穩(wěn)定效應(yīng)。

4.1.3.2 主動或被動運動

導(dǎo)致患者癥狀出現(xiàn)加重的運動可發(fā)生在任何方向或位置。多數(shù)患者表示主動、被動運動的強度與癥狀加重的程度呈正比，運動的速度、持續(xù)時間、反復(fù)似乎比運動的類型（主動或被動運動）更為重要。不論是主動運動還是被動運動，長時間或反復(fù)的高速運動都容易使癥狀加重?；颊邔τ诜歉邚姸冗\動的反應(yīng)性各不相同。多數(shù)患者在靜止時狀態(tài)最好，但也有研究表明進行適當速率運動（如行走或騎自行車）時比靜止站立時癥狀更加輕微。

4.1.3.3 視覺刺激

導(dǎo)致患者癥狀加重的視覺刺激可以是移動的或靜止的。包含全視野信息流的環(huán)境（如在公路或高速路上高速行駛的車流、擁擠的人流）、大型復(fù)雜圖案（圖案繁雜的地毯、大型商店陳列的琳瑯滿目的商品）、有遙遠或模糊視覺空間參照點的空曠空間（例如大場地、倉庫、門廊）最易導(dǎo)致癥狀加重。即使短暫暴露于全視野視覺刺激也可使癥狀加重并持續(xù)數(shù)小時。近距離觀察小的目標（例如書本、移動電子設(shè)備）也可導(dǎo)致癥狀加重。即使患者靜止坐立時，執(zhí)行需要精確視覺聚焦的任務(wù)（例如使用計算機或看電視）也可能會導(dǎo)致癥狀加重。在當今世界，我們需要更多的查看電子屏幕上的信息，而這對于PPPD患者來說是不幸的。

4.1.4 臨床病程

在大多數(shù)情況下，患者在急性觸發(fā)事件的癥狀緩解后逐漸出現(xiàn)PPPD特征性慢性前庭癥狀，最終演變?yōu)镻PPD，中間沒有無癥狀間歇期。在其他情況下，PPPD可呈間歇性發(fā)作，患者可經(jīng)歷持續(xù)數(shù)天至數(shù)周的PPPD樣癥狀，此后癥狀不斷發(fā)作直至演變?yōu)槌掷m(xù)存在。當觸發(fā)事件為發(fā)作性疾?。ɡ鏐PPV、偏頭痛發(fā)作、驚恐發(fā)作）時更易表現(xiàn)為發(fā)作性病程。在少數(shù)情況下，當觸發(fā)事件為廣泛性焦慮癥、自主神經(jīng)功能紊亂、慢性外周前庭或小腦的退行性疾病時，PPPD可以表現(xiàn)為隱匿性起病、緩慢進展。

我們無法在所有患者中都識別出其確切的觸發(fā)事件，特別是對于那些癥狀持續(xù)數(shù)年、缺乏最初醫(yī)療記錄以及不能回想起初始發(fā)作細節(jié)的患者。然而，即使在這種情況下，多數(shù)患者也描述了急性/亞急性/發(fā)作性病程。對于缺乏明確發(fā)病時間，臨床表現(xiàn)為緩慢進展的前庭癥狀或平衡障礙的患者，特別是當患者無自主神經(jīng)功能紊亂或廣泛性焦慮時，診斷為PPPD的概率低于那些具有明確發(fā)病時間的患者。對于此類患者，需要進行為期數(shù)月的隨訪以明確診斷以及鑒別其他疾病，特別是那些緩慢出現(xiàn)的退行性疾病。

4.2
PPPD可能的亞型或變異型

19世紀70年代的各種綜合征、PPV、SMD、VV以及CSD的共性構(gòu)成了PPPD診斷標準的基礎(chǔ)。盡管它們在臨床表現(xiàn)上相似，并且延續(xù)了一個多世紀之久，但這并不一定就意味著PPPD是一個單一疾病實體。迄今為止，尚有兩個關(guān)鍵問題沒有得到解答：①PPPD是一種具有共同的病理生理學(xué)機制為主的單一疾病實體？還是多種疾病的常見臨床表現(xiàn)，即由不同的病理生理學(xué)機制產(chǎn)生相似的癥狀？②如果PPPD是一種單一疾病實體，那么是否存在具有臨床診斷價值以及可有效識別的臨床亞型?

4.2.1 單一疾病還是一組相關(guān)疾病？

PPV、SMD、VV和CSD的觸發(fā)事件包括各種神經(jīng)耳科、內(nèi)科及精神心理疾病。迄今為止，尚不能確定這些觸發(fā)事件是通過共同的病理生理學(xué)機制產(chǎn)生一種單一疾病實體；亦或是各自具有不同的病理生理學(xué)機制，但各種機制的最終通路相同，從而導(dǎo)致相似的臨床癥狀以及加重因素。其中，前一種情況類似于創(chuàng)傷后應(yīng)激障礙，即因各種各樣的創(chuàng)傷而觸發(fā)、因內(nèi)部和外部因素而加重的由四種癥狀構(gòu)成的綜合征。后一種情況類似于高血壓，多種疾病均可導(dǎo)致慢性血壓升高，但其各自的病理生理學(xué)機制不同。

4.2.2 是否存在亞型？

盡管PPV、SMD、VV和CSD存在著許多共性，但是它們四者各自強調(diào)的側(cè)重點并不相同（表1）。姿勢誘發(fā)是PPV的典型特征，但這并不是CSD原始描述的一部分（盡管后來已補充）。自身運動障礙是PPV、SMD和CSD的一部分。視覺運動刺激導(dǎo)致癥狀加重是VV的基本特征，并且SMD和CSD也強調(diào)此特征。因此，PPV、SMD、VV和CSD可能反應(yīng)了對同一種臨床疾病不同側(cè)面的認識，或者為PPPD可能的臨床亞型分類提供了參考（例如姿勢主導(dǎo)型、視覺主導(dǎo)型）。PPV的描述中包含有輕度焦慮、抑郁以及恐懼行為，但在CSD中這些癥狀被認為是CSD的合并癥。這表明PPV可能是PPPD特定的恐懼亞型，或者是PPPD疊加了頭暈相關(guān)的特定恐懼癥。

目前，尚缺乏PPPD潛在亞型分類的科學(xué)數(shù)據(jù)。在此背景下，行為小組委員會選擇僅在ICVD中定義PPPD，并不定義PPPD可能的亞型分類，但是允許存在如診斷標準B中所體現(xiàn)的臨床異質(zhì)性。世界衛(wèi)生組織允許將PPPD相關(guān)的術(shù)語列入ICD11，PPV、SMD、VV和CSD被作為PPPD的交叉引用索引而保留在ICD-11beta草案的PPPD定義中。

4.2.3 可能的PPPD

行為小組委員會的共識為：目前尚缺乏足夠的臨床數(shù)據(jù)來定義具有臨床意義的可能的PPPD或亞臨床PPPD。PPV及CSD的診療經(jīng)驗表明，對于不能夠完全符合診斷標準的患者要慎用PPPD的診斷。

4.3
PPPD的臨床診斷

PPPD的臨床診斷需要通過采集患者與診斷標準A-D相符合的臨床病史。體格檢查、實驗室檢查或影像學(xué)檢查無陽性發(fā)現(xiàn)是PPPD的特征性表現(xiàn)。體格檢查和臨床診斷性評價的結(jié)果有助于臨床醫(yī)師確定PPPD是否為最佳診斷，是單獨存在還是與其他疾病共病（標準E）。需要臨床醫(yī)師特別注意的是，患者體格檢查或?qū)嶒炇覚z測的異常并不能排除PPPD的診斷。相反，當患者的臨床癥狀符合PPPD的全部診斷標準時，體格檢查或臨床診斷性評價的異常提示觸發(fā)事件的持續(xù)存在或與其他疾病共病。此外，PPPD并不是排除性診斷。對于那些不滿足PPPD診斷標準的僅主訴為非特異性慢性前庭癥狀或難以描述的不適感的患者，不能輕易給予PPPD的診斷。對于此類患者，需要進行隨訪以驗證或排除診斷。