異己手綜合征(alien hand syndrome，AHS)是一種少見(jiàn)的臨床綜合征，自1908年GOLDSTEIN首次對(duì)該綜合征進(jìn)行描述至今已經(jīng)一個(gè)多世紀(jì)，其特征性的表現(xiàn)為一側(cè)上肢無(wú)意識(shí)的、不能自控的、無(wú)目性的運(yùn)動(dòng)^[1，2]。既往本病在國(guó)內(nèi)外報(bào)道的數(shù)量均有限，臨床上常容易忽略導(dǎo)致誤診、漏診。隨著神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展以及臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)逐漸增加，AHS診斷率有所提高^[1，2]。本文回顧性地分析了3例AHS患者的臨床及影像學(xué)資料，并結(jié)合近10年來(lái)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)對(duì)該病的病因、臨床分型、影像學(xué)特點(diǎn)以及治療進(jìn)行探討，以期提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1資料與方法

1.1一般資料

由于AHS的少見(jiàn)性，本文探討的3例患者為2010年7月至2015年1月于廣州市第一人民醫(yī)院住院期間確診的AHS病例。患者均為男性，年齡55~79歲，平均70.7歲，均為右利手、急性起病，初期AHS癥狀不明顯或未引起患者及家屬重視。隨著病情發(fā)展，所有患者均存在以下一種或多種情況：(1)非優(yōu)勢(shì)側(cè)上肢不自主、不能控制、無(wú)目的地重復(fù)某個(gè)動(dòng)作。(2)否認(rèn)一側(cè)上肢與自己的所屬關(guān)系，觸覺(jué)命名障礙。(3)協(xié)同運(yùn)動(dòng)時(shí)雙手之間存在對(duì)抗動(dòng)作。

1.2癥狀和體征

所有患者均完善常規(guī)、生化、心電圖、影像學(xué)等檢查，并于入院后每隔1天進(jìn)行一次行全面而詳細(xì)的系統(tǒng)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，記錄患者患肢包括運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、異?；顒?dòng)等變化；于入院后3d內(nèi)以及出院前行漢密爾頓焦慮抑郁量表評(píng)分了解患者是否存在情感障礙及其變化情況。3例患者的病因有2例為急性腦梗死，1例為煙霧病繼發(fā)胼胝體出血。其AHS的臨床表現(xiàn)各有異同，其中2例主要表現(xiàn)為反常手，均累及非優(yōu)勢(shì)側(cè)上肢，突出癥狀為看報(bào)紙時(shí)左手不自覺(jué)反復(fù)揉捏、撕扯紙張或左手不能自控地上舉、摸索和持物動(dòng)作，如緊握茶杯不放、掀被子等；1例主要表現(xiàn)為手間沖突和異己手，突出癥狀為完成指令時(shí)左右手同時(shí)拿取物品并朝相反方向向用力爭(zhēng)奪，不認(rèn)為左手是屬于自己身體的一部分，謂“是別人的”。3例患者均出現(xiàn)不同程度反應(yīng)遲鈍、偏癱、感覺(jué)減退、飲水嗆咳，2例患者在AHS癥狀同時(shí)伴隨頭暈、頭痛及言語(yǔ)、計(jì)算和定向力減退等認(rèn)知功能下降表現(xiàn)，1例出現(xiàn)情緒低落、易激惹和睡眠障礙。

1.3影像學(xué)檢查

對(duì)患者在入院3d內(nèi)完善頭顱CT、CTA、MRI、MRA以及DSA等檢查。主要檢查采用我院TOSHIBAAQUILIONONE320排螺旋CT機(jī)以及SIEMENSTRIO3.0T磁共振機(jī)完成。

2結(jié)果

2.1影像學(xué)檢查結(jié)果

本文中1例胼胝體出血的患者經(jīng)頭顱CT平掃及CTA檢查提示胼胝體出血破入腦室，后期完善DSA檢查發(fā)現(xiàn)右頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄形成顱底異常毛細(xì)血管網(wǎng)，診斷“煙霧病”；2例腦梗死患者行頭顱MRI檢查，包括軸位、矢狀位的T1、T2、T2-flair、DWI序列以及MRA檢查，均提示以右側(cè)胼胝體體部及扣帶回區(qū)為主的急性腦梗死(圖1)。3例患者均存在明確的胼胝體體部損害，1例同時(shí)存在右側(cè)額葉深部白質(zhì)損害；3例患者按解剖學(xué)分型均屬于胼胝體型。

圖13例AHS患者影像學(xué)資料

注：病例1：圖a：CT示胼胝體體部大片高密度影；圖b：CTA示右側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄，分支減少，M1段局部閉塞。病例2：圖c、d：MRI示右側(cè)胼胝體體部、壓部及扣帶回T2WI及Flair片狀高信號(hào)。病例3：圖e、f：MRI示右側(cè)胼胝體及右側(cè)額葉深部白質(zhì)片狀T2WI高信號(hào)、DWI高信號(hào)

2.2治療和轉(zhuǎn)歸

本文中1例煙霧病并胼胝體出血患者予脫水、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)以及高壓氧治療，2例腦梗死患者予卒中二級(jí)預(yù)防、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療；1例輔以抗焦慮治療；3例均在病情穩(wěn)定后予肢體功能鍛煉及康復(fù)治療。各病例AHS癥狀持續(xù)存在時(shí)間不等，其中2例在出院前患肢異常動(dòng)作消失且隨訪無(wú)AHS癥狀反復(fù)，1例在出院癥狀前改善不明顯，因異地居住未能隨訪。

3討論

GOLDSTEIN在1908年首次描述了1例患者在卒中后左手出現(xiàn)無(wú)意識(shí)自傷運(yùn)動(dòng)，并對(duì)患肢人格化。1972年BRION等觀察到3例胼胝體腫瘤的患者出現(xiàn)不能正確識(shí)別自己的手的現(xiàn)象后，首次命名這類綜合征為“異己手”。自那以后，相關(guān)病例報(bào)道^{[1，2，3]}陸續(xù)出現(xiàn)，AHS在臨床上逐漸得到大家的認(rèn)識(shí)。

3.1定義

AHS是一種以高級(jí)運(yùn)動(dòng)控制障礙為特征的疾病綜合征。因其發(fā)病率低，目前尚無(wú)統(tǒng)一的明確定義，亦無(wú)肯定的病理生理學(xué)理論。普遍認(rèn)同的主要特點(diǎn)有：患側(cè)上肢出現(xiàn)無(wú)意識(shí)、無(wú)目的、不能自控的運(yùn)動(dòng)；患者對(duì)受累肢體可有陌生感，在無(wú)視覺(jué)幫助的情況下不能判斷出自身上肢的存在，或患側(cè)軀體被人格化^{[1，2，3，4]}。

3.2病因及發(fā)病機(jī)制

常見(jiàn)病因包括大腦前動(dòng)脈供血區(qū)卒中、中線部位腫瘤、神經(jīng)變性疾病、顱腦外傷、CJD等，少見(jiàn)病因有偏頭痛、進(jìn)行性單側(cè)面肌萎縮癥、多發(fā)性硬化等。臨床上認(rèn)識(shí)AHS已100多年，雖然神經(jīng)病理學(xué)以及功能影像學(xué)研究提示雙側(cè)半球聯(lián)系網(wǎng)破壞或半球內(nèi)失聯(lián)系導(dǎo)致功能失抑制能不同程度解釋該病的多樣性，但對(duì)于其根本發(fā)病機(jī)制仍未能完全了解^[1，2]。

3.3臨床表現(xiàn)及分類

到目前為止對(duì)AHS缺乏統(tǒng)一的評(píng)價(jià)方法，因而無(wú)法建立清晰明確的分類法。1992年FEINBERG等^{[4，5，6，9]}按解剖學(xué)將其分前部型(額葉型)和胼胝體型。隨著臨床資料的累積，近期又提出后部型(感覺(jué)型)。各型特點(diǎn)如下：(1)前部型：損害優(yōu)勢(shì)半球輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)、內(nèi)側(cè)前額葉皮質(zhì)、胼胝體前部、前扣帶回。優(yōu)勢(shì)手常有強(qiáng)握、摸索動(dòng)作及強(qiáng)迫性的操作工具等，與額葉釋放癥狀有關(guān)；(2)胼胝體型：通常為單一胼胝體損害，以前三分之一區(qū)受累最典型，累及非優(yōu)勢(shì)側(cè)上肢，特征性表現(xiàn)為沖突手/矛盾手；(3)后部型：由丘腦、后外側(cè)頂葉、枕葉損害引起，多累及非優(yōu)勢(shì)手，可伴隨偏側(cè)感覺(jué)缺失、偏盲、視空間忽視以及視覺(jué)共濟(jì)失調(diào)；累及頂葉及丘腦的患者多有感覺(jué)缺失，受累手常有異常姿勢(shì)，如過(guò)度夸張的上舉、手指過(guò)伸等。

2003年ABOITIZ等^{[2，8，9]}提出按臨床癥狀特點(diǎn)分為五類：(1)沖突手：累及非優(yōu)勢(shì)手，表現(xiàn)為患肢目的動(dòng)作與健側(cè)肢體相反，當(dāng)試圖完成某一動(dòng)作時(shí)患側(cè)肢體不斷抵抗、干擾這一目的導(dǎo)向活動(dòng)；(2)異己手：累及非優(yōu)勢(shì)手，無(wú)視覺(jué)引導(dǎo)下不認(rèn)為患肢是自身的一部分；(3)反常手：患肢出現(xiàn)不受患者意愿控制的活動(dòng)，如強(qiáng)迫性操作工具等。(4)多余手：患者有額外肢體的感覺(jué)；(5)競(jìng)爭(zhēng)性失用：要求患者用一側(cè)肢體完成指令動(dòng)作時(shí)，另一側(cè)肢體不可控的搶先完成動(dòng)作，優(yōu)勢(shì)側(cè)和非優(yōu)勢(shì)側(cè)肢體均可受累

3.4診斷

依據(jù)患者臨床表現(xiàn)結(jié)合影像學(xué)檢查可以做出臨床診斷。既往國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的AHS表現(xiàn)形形色色，臨床所見(jiàn)高于目前認(rèn)定的發(fā)生率，有許多表現(xiàn)往往被忽略。

3.5治療

AHS目前尚無(wú)特異性治療方法，用藥方面經(jīng)驗(yàn)有限，臨床有使用苯二氮類以及肉毒毒素注射治療有效的報(bào)道。國(guó)內(nèi)外報(bào)道多采用病因治療及行為干預(yù)治療，包括患者以及看護(hù)者教育，視覺(jué)技能輔導(dǎo)，分散受累肢體功能以及認(rèn)知行為治療。但這些治療方式均為無(wú)對(duì)照，缺乏長(zhǎng)期隨訪，均為C或D級(jí)臨床證據(jù)。且因?yàn)樵摬〉纳僖?jiàn)性，遠(yuǎn)達(dá)不到進(jìn)行隨機(jī)、對(duì)照臨床試驗(yàn)的數(shù)量。治療上應(yīng)關(guān)注患者情緒，均不同程度伴有焦慮，應(yīng)予以藥物調(diào)節(jié)^{[6，7，9]}。

本文所描述的3例AHS患者均有神經(jīng)影像學(xué)支持的明確胼胝體損傷，雖然影像學(xué)提示其中2例有扣帶回受累以及1例有深部額葉受累，但根據(jù)主要病變部位以及臨床癥狀，解剖分型上偏屬于胼胝體型。主要臨床表現(xiàn)為“沖突手、異己手、反常手”等，并可伴隨情緒改變以及認(rèn)知功能減退，考慮與額葉損傷有關(guān)。在起病初期患者的這些臨床癥狀并未引起家屬的注意，經(jīng)過(guò)不同時(shí)間的病情演變AHS癥狀明顯才被發(fā)現(xiàn)，考慮與AHS被患者基礎(chǔ)病癥狀掩蓋以及疾病初期臨床醫(yī)生認(rèn)識(shí)度不足有關(guān)。對(duì)于腦梗死患者，影像學(xué)上MRI對(duì)早期診斷AHS和解剖分型具有重要意義，并且能夠更清晰的顯示病灶；對(duì)于腦出血患者，DSA對(duì)明確病因則更有意義。本文3例患者分別經(jīng)2~5周以病因治療和輔助康復(fù)治療為主的常規(guī)治療，其中兩例癥狀有不同程度改善，效果不明顯者考慮與患者治療及觀察時(shí)間不足有關(guān)。

本文對(duì)AHS的探討存在一定的局限性：因其發(fā)病率低，本文僅收集3例典型病例，樣本量少，無(wú)法進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，且對(duì)病例的隨訪時(shí)間有限，對(duì)疾病的遠(yuǎn)期預(yù)后未作出評(píng)價(jià)。因此尚有待于在將來(lái)的臨床工作中繼續(xù)收集相關(guān)病例、擴(kuò)大樣本量、延長(zhǎng)觀察時(shí)間以期進(jìn)一步評(píng)價(jià)和認(rèn)識(shí)AHS。

雖然臨床上認(rèn)識(shí)AHS已經(jīng)1個(gè)世紀(jì)多，但仍充滿疑問(wèn)。不斷發(fā)展和更新的現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)能更為清晰明確的顯示AHS病變的位置及性質(zhì)。隨著功能磁共振如：灌注加權(quán)成像、波普成像以及CTA、CT灌注成像、DSA等的普及和發(fā)展，有助于我們對(duì)AHS的神經(jīng)病理學(xué)原理深入了解。但因其發(fā)病率低，病例數(shù)量的稀少限制了我們對(duì)該病的研究。重復(fù)的廣泛神經(jīng)病理學(xué)測(cè)試以及長(zhǎng)期隨訪可能能讓我們?cè)谖磥?lái)對(duì)該病了解能進(jìn)一步深入^{[1，2，9]}。

參考文獻(xiàn)（略）

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