【病例】

女，43歲，左耳緩慢進行性聽力下降1年半。

圖1

【影像所見】

圖1A橫斷面CT顯示左側(cè)內(nèi)耳道擴大。

圖1B橫斷面T2WI顯示左側(cè)內(nèi)耳道及橋小腦角池內(nèi)不均勻高信號腫塊影，內(nèi)耳道底仍可見腦脊液信號影，未被腫瘤占據(jù)。

圖1C橫斷面T1WI顯示腫塊呈不均勻略低信號。

圖1D橫斷面增強后T1WI顯示腫塊明顯不均勻強化，耳蝸和前庭區(qū)未見異常強化。 

【病理診斷】

左側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤。

【臨床與病理特點】

1.聽神經(jīng)瘤（acoustic neuroma）起源于聽神經(jīng)前庭支的少突神經(jīng)膠質(zhì)細胞說萬細胞連接處的緩慢生長的良性腫瘤。

2.為引起單側(cè)感音神經(jīng)性耳聾的最常見病變和橋小腦角病耳道最常見的病變（占85% ）。

3.病理常為神經(jīng)鞘瘤，鏡下可見Antoni A細胞和Antoni B細胞。

4.有雙側(cè)聽神經(jīng)瘤時，要考慮有無NF2。

5.NF2確診指標:MR或CT顯示雙側(cè)聽神經(jīng)腫塊；NF2一級親屬以及單側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤發(fā)生較早（<30歲）或具有以下表現(xiàn)中的2種（神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤或青少年后囊下晶狀體渾濁）。

6.可疑NF2的指標:MR或CT顯示較早（<30歲）發(fā)生單側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤及具有以下表現(xiàn) 中的1種（神經(jīng)鞘瘤、室管膜瘤、膠質(zhì)瘤或青少年后囊下晶狀體渾濁）。

【影像檢查方法選擇】

1.橋小腦角-內(nèi)耳道的增強后T1WI和全腦MR成像是診斷聽神經(jīng)瘤和NF2的金標準。

2.內(nèi)耳水成像序列可用來篩查小聽神經(jīng)瘤。

3.CT（包括橋小腦角耳道的薄層CT增強掃描）不再作為診斷聽神經(jīng)瘤的首選方法。

【診斷要點】

1.CT表現(xiàn)為內(nèi)耳道擴大，內(nèi)耳道及橋小腦角池內(nèi)的等或稍低密度，囊性部分呈低密度，極少數(shù)有出血灶，呈高密度；增強掃描腫瘤不均勻強化。

2.MRI表現(xiàn)。腫瘤較小并位于內(nèi)耳道內(nèi)時，為橢圓形或管型占位性病變；腫瘤較大時表現(xiàn)為“冰淇淋（指橋小腦角池內(nèi)腫瘤）圓錐（指內(nèi)耳道內(nèi)腫瘤）”；T1WI呈等信號或略低信號，極少數(shù)有出血灶，呈高信號；T2WI呈略高信號，信號不均勻；增強后不均勻強化。

3.聽神經(jīng)瘤在MR內(nèi)耳水成像上表現(xiàn)為內(nèi)耳道和（或）橋小腦角池的充盈缺損影，對于小腫瘤還可明確內(nèi)耳道和（或）橋小腦角池的腫瘤來源于哪一條神經(jīng)；發(fā)生率依次為下前庭神經(jīng)鞘瘤 > 上前庭神經(jīng)鞘瘤> 蝸神經(jīng)鞘瘤；觀察腫瘤是否累及內(nèi)耳道底和（或）蝸孔，如這二者受累，則對手術(shù)保留聽力產(chǎn)生不利的影響。

4.NF2（神經(jīng)纖維瘤病2型）表現(xiàn)為雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，同時可伴其他腦神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤等，較常見的是三叉神經(jīng)鞘瘤，應(yīng)同時行全腦MR掃描。

【鑒別診斷】

1.表皮樣囊腫  FLAIR信號不完全抑制；彌散加權(quán)像上呈高信號。

2.蛛網(wǎng)膜囊腫  在所有MR序列上與腦脊液信號一致；增強后T1WI無強化。

3.腦膜瘤  基底位于硬腦膜；“腦膜尾征”。

4.面神經(jīng)鞘瘤  迷路段受累有助鑒別。

5.轉(zhuǎn)移灶和淋巴瘤  可為雙側(cè)；多處腦膜受累。

【評述】

成人單側(cè)或兒童雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾應(yīng)行內(nèi)耳水成像或增強后T1WI排除或明確聽神經(jīng)瘤，有雙側(cè)聽神經(jīng)瘤時，要考慮有無NF2。