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從病因到治療,全面解析梅尼埃??!

 重慶耳鼻喉科普 2021-11-11
梅尼埃?。?/span>Meniere’s disease,MD

梅尼埃病是以膜迷路積水為基本病理基礎(chǔ),以發(fā)作性眩暈、耳聾、耳鳴和耳脹滿感為臨床特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。近年亦有學(xué)者將波動性感音神經(jīng)性聾和耳鳴為主要癥狀者稱耳蝸梅尼埃病,發(fā)作性眩暈和耳脹滿感為主要癥狀者稱前庭梅尼埃病。首次發(fā)病年齡以30~50歲居多,單耳患病者約占85%,累及雙側(cè)者常在3年內(nèi)先后患病。

左圖是正常的膜迷路外形,右圖是內(nèi)淋巴積水后擴(kuò)張的膜迷路外形
病因

病因尚無定論,有下列幾種學(xué)說:

1、耳蝸微循環(huán)障礙

內(nèi)耳微循環(huán)障礙可使膜迷路組織缺氧,代謝紊亂,內(nèi)淋巴液滲透壓增高,致膜迷路積水

2、內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)

膜迷路中鈣離子升高使分泌細(xì)胞功能亢進(jìn),內(nèi)淋巴液生成增加。而內(nèi)淋巴導(dǎo)水管纖維化、狹窄、閉鎖,內(nèi)淋巴囊解剖與發(fā)育異常等,可使內(nèi)淋巴液吸收減少

3、免疫反應(yīng)與自身免疫異常

內(nèi)耳抗原抗體反應(yīng)可引起內(nèi)耳微血管擴(kuò)張,通透性增加,而抗原抗體復(fù)合物在內(nèi)淋巴囊沉積則影響其吸收功能,造成膜迷路積水。

4、膜迷路破裂

膜迷路積水致膜迷路脹破,內(nèi)外淋巴液混合,刺激神經(jīng)感覺細(xì)胞導(dǎo)致眩暈、耳鳴、耳聾,裂口愈合則病變暫恢復(fù)。


內(nèi)耳的淋巴液
內(nèi)耳病理變化

膜迷路積水的早期階段,蝸管與球囊膨大,前庭膜被推向前庭階;

膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壸腹脹;

螺旋器聽毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變,血管紋萎縮;

內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失,上皮細(xì)胞退變,囊壁纖維化。

臨床表現(xiàn)
1、眩暈

為自發(fā)性反復(fù)發(fā)作性眩暈,多為突發(fā)性旋轉(zhuǎn)性眩暈。眩暈持續(xù)時(shí)間多為數(shù)十分鐘(≥20min)或數(shù)小時(shí)(≤12h),最長者不超過24h。眩暈發(fā)作后可轉(zhuǎn)入間歇期,癥狀消失,間歇期長短不一,從數(shù)日到數(shù)年不等。通常伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗等自主神經(jīng)反射癥狀,不伴頭痛、無意識障礙。但患者的意識清楚,個別患者即使突然摔倒,也處于清醒狀態(tài)。

2、聽力下降

早期多為低頻(125500Hz)下降的感音神經(jīng)性聾,可為波動性,發(fā)作期聽力下降,而間歇期可部分或完全恢復(fù)。隨著病情發(fā)展,聽力損失可逐漸加重,逐漸出現(xiàn)高頻(28kHz)聽力下降。本病還可出現(xiàn)一種特殊的聽力改變現(xiàn)象:復(fù)聽現(xiàn)象——即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調(diào)和音色的聲音,或訴聽聲時(shí)帶有尾音。

3、耳鳴

耳鳴可能是本病最早出現(xiàn)的癥狀,初期可表現(xiàn)為持續(xù)低調(diào)吹風(fēng)樣耳鳴,后期可出現(xiàn)多種音調(diào)的耳鳴,如似鈴聲、蟬鳴聲、風(fēng)吹聲等。耳鳴可在眩暈發(fā)作前突然出現(xiàn)或加重,間歇期耳鳴可消失,久病患者耳鳴癥狀可持續(xù)存在,少數(shù)患者可有雙側(cè)耳鳴。

4、耳脹滿感

眩暈發(fā)作期,患者可出現(xiàn)耳脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者可有患耳輕度疼痛感、瘙癢感。

檢查

?1、聽力學(xué)檢查

1)純音測聽:可了解聽力是否下降,聽力下降的程度和性質(zhì)。早期多為低頻感音神經(jīng)性聾,聽力曲線呈輕度上升型。多次發(fā)作后,高頻聽力下降,聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態(tài)觀察患者聽力連續(xù)改變的情況。


純音測聽

2)耳蝸電圖:該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。SP/AP振幅比值>0.37具有診斷意義,可間接表明有膜迷路積水存在。


耳蝸電圖

3)耳聲發(fā)射(otoacoustic emission,OAE):可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況,當(dāng)本病早期純音測聽未發(fā)現(xiàn)異常時(shí),TEOAEtransient evoked otoacoustic emission)可減弱或引不出。

2、眼震電圖

發(fā)作高潮期,可見自發(fā)性眼震,可觀察到或用眼震電圖記錄到節(jié)律整齊、強(qiáng)度不同、初向患側(cè)繼而轉(zhuǎn)向健側(cè)的水平性自發(fā)眼震和位置性眼震,在恢復(fù)期眼震轉(zhuǎn)向健側(cè)。間歇期自發(fā)性眼震及各種誘發(fā)實(shí)驗(yàn)結(jié)果可能正常。

3、甘油實(shí)驗(yàn)

主要用于判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高,且分子直徑小于細(xì)胞質(zhì)漿膜小孔直徑,可彌散到內(nèi)耳邊緣細(xì)胞,增加了細(xì)胞內(nèi)滲透壓,使內(nèi)淋巴液中的水分經(jīng)細(xì)胞通路進(jìn)入血管紋的血管中,達(dá)到減壓作用。

方法:按1.21.5g/Kg的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下,服用前與服用后3小時(shí)內(nèi),每隔1小時(shí)做1次純音測聽。若患耳在服用甘油后平均聽閾提高15dB或以上、或言語識別率提高16%以上者為陽性。


3.0ml/kg口服甘油,服藥1、2、3小時(shí)測純音聽力

服用甘油后,有些患者會出現(xiàn)頭暈、頭痛、惡心、嘔吐等不良反應(yīng),休息片刻后可好轉(zhuǎn)。本實(shí)驗(yàn)不僅用于診斷,亦可參照實(shí)驗(yàn)結(jié)果選擇手術(shù)術(shù)式:甘油實(shí)驗(yàn)陽性者行內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)效果更好。

4、影像學(xué)檢查

顳骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄,特殊造影下的內(nèi)耳膜迷路。MRI可顯示部分患者內(nèi)淋巴管變細(xì)。

MRI檢查
診斷

分為臨床診斷和疑似診斷         

1、臨床診斷         

 (1)診斷標(biāo)準(zhǔn)

  • 2次或2次以上眩暈發(fā)作,每次持續(xù)20min12h.

  • 病程中至少有一次聽力學(xué)檢查證實(shí)患耳有低到中頻的感音神經(jīng)性聽力下降。

  • 患耳有波動性聽力下降、耳鳴和()耳悶脹感。

  • 排除其他疾病引起的眩暈,如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等;此外,還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。

(2)臨床分期

根據(jù)患者最近6個月內(nèi)間歇期聽力最差時(shí)0.5、1.02.0kHz純音的平均聽閾進(jìn)行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預(yù)后判斷有關(guān)。雙側(cè)梅尼埃病,需分別確定兩側(cè)的臨床分期。

  • 一期:平均聽閾≤25dBHL;

  • 二期:平均聽閾為26-40dBHL;

  • 三期:平均聽閾為41-70dBHL;

  • 四期:平均聽閾>70dBHL。

2、疑似診斷

診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:

  • 2次或2次以上眩暈發(fā)作,每次持續(xù)20min24h。

  • 患耳有波動性聽力下降、耳鳴和()耳悶脹感。

  • 排除其他疾病引起的眩暈,如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等;此外,還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。

治療

1、藥物治療?

1前庭神經(jīng)抑制劑:多用于急性發(fā)作期,可減弱前庭神經(jīng)核的活動,控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。??

2抗膽堿能藥:如山莨菪堿和東莨菪堿等,可緩解惡心、嘔吐等癥狀。??

3血管擴(kuò)張藥:可改變?nèi)毖?xì)胞的代謝、選擇性舒張缺血區(qū)血管,緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等。

4利尿脫水藥:可改變內(nèi)耳液體平衡,使內(nèi)淋巴減少,控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。??

5糖皮質(zhì)激素:基于免疫反應(yīng)學(xué)說,可應(yīng)用地塞米松、潑尼松等治療。?

6維生素類:如為代謝障礙、維生素缺乏導(dǎo)致,可予維生素治療,常用維生素B1、B12、維生素C等。

2、手術(shù)治療

包括內(nèi)淋巴囊手術(shù)、三個半規(guī)管阻塞術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)、迷路切除術(shù)等。適應(yīng)癥為眩暈發(fā)作頻繁、劇烈,6個月非手術(shù)治療無效的患者。

(1)內(nèi)淋巴囊手術(shù):包括內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)和內(nèi)淋巴囊引流術(shù),手術(shù)旨在減輕內(nèi)淋巴壓力,對聽力和前庭功能多無損傷。

適應(yīng)癥:三期及部分眩暈癥狀嚴(yán)重、有強(qiáng)烈手術(shù)意愿的二期梅尼埃病患者。鑒于晚期梅尼埃病患者常發(fā)生內(nèi)淋巴囊萎縮和內(nèi)淋巴管閉塞,因此四期梅尼埃病患者不建議行內(nèi)淋巴囊手術(shù)。

(2)三個半規(guī)管阻塞術(shù):可有效控制梅尼埃病的眩暈發(fā)作,機(jī)制尚未明確,部分患者的聽力和前庭功能可能會受到損傷。

適應(yīng)癥:原則上適用于四期梅尼埃病患者;對于部分三期患者、內(nèi)淋巴囊手術(shù)無效、言語識別率小于50%且強(qiáng)烈要求手術(shù)者也可以行該手術(shù)治療。

(3)前庭神經(jīng)切斷術(shù):旨在去除前庭神經(jīng)傳入,手術(shù)完全破壞前庭功能,對聽力可能會產(chǎn)生影響。

適應(yīng)癥:前期治療(包括非手術(shù)及手術(shù))無效的四期梅尼埃病患者。           

(4)迷路切除術(shù):旨在破壞前庭終器,手術(shù)完全破壞聽力及前庭功能。

適應(yīng)癥:無實(shí)用聽力、多種治療方法(包括非手術(shù)及手術(shù))無效的四期梅尼埃病患者。

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