煙酸缺乏癥也稱(chēng)糙皮?。ò]皮?。┖团憷窭?，屬于一種慢性消耗性疾病，以皮炎、癡呆、腹瀉為主要臨床表現(xiàn)。嚴(yán)重的可以導(dǎo)致死亡。

煙酸和煙酰胺幾乎全部在胃和小腸吸收。煙酸存在于所有細(xì)胞中，僅少量可在體內(nèi)儲(chǔ)存，膳食中約15%的色氨酸可轉(zhuǎn)化為煙酸，60mg食物色氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)?mg體內(nèi)的煙酸。當(dāng)維生素B6、維生素B2和鐵缺乏時(shí)，煙酸在體內(nèi)以輔酶I、輔酶Ⅱ參與葡萄糖酵解代謝，以及脂肪、氨基酸、蛋白質(zhì)及嘌呤的代謝。煙酸缺乏也可能有潛在的致癌作用。

【病因】1.攝入不足 見(jiàn)于以玉米為主食者，由于玉米所含的煙酸大部分為結(jié)合型，不能為機(jī)體吸收利用，加之玉米蛋白質(zhì)中缺乏色氨酸。

2.酗酒 酗酒者常常膳食攝入不足，進(jìn)食不規(guī)律，當(dāng)存在其他營(yíng)養(yǎng)素?cái)z入不足時(shí)易影響煙酸的吸收和代謝。

3.藥物 一些藥物可干擾煙酸的代謝，其中了解最清楚的是異煙肼，某些抗癌藥物，特別是巰嘌呤長(zhǎng)期服用可導(dǎo)致煙酸缺乏。

4.胃腸道疾病 包括各種原因引起的長(zhǎng)期腹瀉、幽門(mén)梗阻、慢性腸梗阻、腸結(jié)核等可引起煙酸的吸收不良。

5.先天性缺陷 如 Hartnup 病，由于小腸和腎小管對(duì)色氨酸和其他幾種氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷引起。

6.類(lèi)癌綜合征 由于大量色氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-羥色胺而不轉(zhuǎn)化為煙酸引起。

【臨床表現(xiàn)】煙酸缺乏的臨床表現(xiàn)可用4個(gè)英文字母D來(lái)描述，即皮炎（dermatitis）、腹瀉（diarrhea）、癡呆（dementia）和死亡(death)?？砂l(fā)生于任何年齡，早期表現(xiàn)不明顯，有食欲減退、倦怠乏力、體重下降、腹痛不適、消化不良、容易興奮、注意力不集中、失眠等非特異性病癥。當(dāng)病情進(jìn)展時(shí)，可以出現(xiàn)較典型的癥狀，表現(xiàn)為夏秋季日光照射時(shí)發(fā)作，有時(shí)也可因輻射及皮膚物理性損傷而誘發(fā)。

（一）皮膚 皮炎為本病最典型癥狀，常在肢體暴露部位對(duì)稱(chēng)出現(xiàn)，以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等最多，其次則為肢體受摩擦處。急性者皮損初起時(shí)顏色緋紅發(fā)癢，與周?chē)つw有一清晰界限，邊緣略高起，中心部病損較明顯；其后膚色迅速轉(zhuǎn)變?yōu)榧t褐色，有明顯水腫，可伴有皰疹及表皮破裂，形成滲出創(chuàng)面，易誘發(fā)繼發(fā)性感染。痊愈時(shí)有大塊脫皮，其后出現(xiàn)新生的粉紅色皮膚增厚；也可變薄呈萎縮狀，邊緣有色素沉著。慢性病例水腫較輕或不顯著，但色素沉著更深，在易受磨損處如肘、指節(jié)、膝等部位的皮膚往往增厚，呈角化過(guò)度，膚色棕黑，與其周?chē)煌?，并有干燥、脫屑現(xiàn)象。另一表現(xiàn)為小腿前部及外側(cè)有魚(yú)鱗樣皮膚變化，病變部位常有色素沉著。

（二）消化系統(tǒng) 以舌炎及腹瀉最為顯著。

1.舌炎 早期舌尖及邊緣充血發(fā)紅。其后全舌、口腔黏膜、咽部及食管均呈紅腫，上皮脫落，并有表淺潰瘍，引起舌痛及進(jìn)食下咽困難，唾液分泌增多?；疾≥^久時(shí)舌乳頭萎縮、全舌光滑干燥，常伴維生素B缺乏的口角炎。2.腹瀉 早期多患便秘，其后因腸壁、消化腺體及黏膜、絨毛的萎縮，以及腸炎的發(fā)生而常有腹瀉。大便呈水樣或糊狀，量多有惡臭，也可帶血，如病變接近肛門(mén)可出現(xiàn)里急后重。腹瀉往往嚴(yán)重和難治，可合并吸收障礙。

（三）神經(jīng)精神系統(tǒng) 早期癥狀較輕，可有頭昏、眼花、煩躁、焦慮、抑郁、健忘、失眠及感覺(jué)異常等表現(xiàn)，之后可進(jìn)展到定向障礙、癲癇發(fā)作、緊張性精神分裂癥、幻覺(jué)、意識(shí)模糊、譫妄，甚至導(dǎo)致死亡。周?chē)窠?jīng)炎的癥狀如四肢麻木、燒灼感、腓腸肌壓痛及反射異常等均可出現(xiàn)，有時(shí)有亞急性脊髓后側(cè)柱聯(lián)合變性癥狀，可能與其他維生素B族缺乏有關(guān)。但本病與腳氣病有所不同，煙酸多影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，B族維生素缺乏多影響周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)。

（四）其他癥狀 女性可有陰道炎及月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)；男性排尿時(shí)有燒灼感，性欲減退。本病常與腳氣病、維生素B2缺乏癥及其他營(yíng)養(yǎng)缺乏同時(shí)存在。

【診斷】由于缺乏一個(gè)適宜的功能測(cè)試來(lái)評(píng)估煙酸的狀況，通常對(duì)于本病的診斷基于舌炎、胃腸道癥狀和對(duì)稱(chēng)性皮炎等臨床表現(xiàn)，或?qū)熕嶂委熀笈R床表現(xiàn)的迅速改善也是重要的診斷依據(jù)。在缺乏典型臨床表現(xiàn)時(shí)則需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查做出診斷。煙酸尿代謝產(chǎn)物測(cè)定 煙酸的主要代謝產(chǎn)物N'甲基煙酰胺在24小時(shí)尿中排出量低于5.8μmol/d 為缺乏，5.8～17.5μmol/d為低水平。

【預(yù)防】煙酸缺乏的關(guān)鍵在于膳食結(jié)構(gòu)不合理。以玉米為主食的地區(qū)可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氫鈉，使得烹飪后結(jié)合型的煙酸可轉(zhuǎn)化為游離型易為人體利用。在玉米中加入10%黃豆可使其氨基酸比例改善，也可達(dá)到預(yù)防煙酸缺乏的目的。在煙酸缺乏癥高發(fā)的地區(qū)，應(yīng)適當(dāng)進(jìn)食煙酸和色氨酸豐富的膳食如肝、腎、牛、羊、豬肉、魚(yú)、花生、黃豆、麥麩、米糠、小米等。煙酸和色氨酸含量中等的有豆類(lèi)、堅(jiān)果類(lèi)、大米、小麥等，而玉米、蔬菜、水果、蛋、奶中含量較低。由于大多數(shù)蛋白質(zhì)均含有1%的色氨酸，因此能保持豐富優(yōu)質(zhì)的膳食就有可能維持良好的煙酸營(yíng)養(yǎng)。

【治療】可采用下列治療措施：

1.一般治療 提供高熱量、高蛋白、高維生素的治療性膳食。由于常常伴有多種其他維生素缺乏同時(shí)存在，所以治療中應(yīng)該給予包含其他B族維生素（特別是維生素B 和B6）的平衡膳食。

2.煙酸治療 治療以口服為佳，煙酰胺（nicotinamide）常被用來(lái)治療煙酸缺乏癥其劑量為：每天40～250mg，分3～4次口服；對(duì)于腹瀉或口服不合作的患者，可進(jìn)行肌注，一次100～250mg，一天2～3次。通常治療效果很顯著，幾天內(nèi)癥狀可明顯改善，再給予維持量。重癥患者尤其是嚴(yán)重腹瀉和出現(xiàn)癡呆者應(yīng)給予搶救，迅速糾正水、電解質(zhì)紊亂，每日服煙酰胺2～3次，每次200～300mg，直到急性癥狀消失。

3.對(duì)癥治療 有口腔炎者應(yīng)注意口腔衛(wèi)生，經(jīng)常漱口，避免繼發(fā)感染，癥狀明顯者可給予維生素B2口服。有皮炎者應(yīng)避免日光照射，并做局部處理。

【附】煙酸過(guò)剩和中毒大劑量的煙酸有時(shí)被用來(lái)治療高膽固醇血癥，偶然也用于其他用途。當(dāng)劑量≥3～6g/d，會(huì)出現(xiàn)煙酸過(guò)剩和中毒表現(xiàn)，引起組胺的釋放，出現(xiàn)外周血管擴(kuò)張和面部潮紅、皮膚干燥、瘙癢、色素沉著增加、胃腸功能紊亂。煙酸過(guò)剩和中毒也可加重哮喘發(fā)作，引起血清尿酸和空腹血糖升高，以及引起肝臟的毒性反應(yīng)，包括膽汁淤積性黃疸。有些跡象證明，緩釋煙酸膠囊可能比結(jié)晶煙酸更具毒性。對(duì)于煙酸大家不能因?yàn)槿狈y補(bǔ)，要根據(jù)醫(yī)囑進(jìn)行補(bǔ)充。