Pager's 骨?。≒DB），又稱畸形性骨炎，是一種主要表現(xiàn)為局部或者多部位骨溶解合并骨硬化并伴發(fā)骨折、骨畸形的代謝性骨病。該病在我國非常少見,由于癥狀常不典型，容易發(fā)生漏診和誤診。這種結(jié)構(gòu)變化產(chǎn)生的骨骼大小擴(kuò)大，血管更多，可能導(dǎo)致骨畸形、結(jié)構(gòu)薄弱和關(guān)節(jié)生物力學(xué)改變。PDB的患病率隨著年齡的增長而增加，最常見的受累部位包括骨盆、股骨、脊柱、頭骨和脛骨。20-80%的PDB患者的骨盆和股骨上端受累，導(dǎo)致經(jīng)常發(fā)生致殘性髖關(guān)節(jié)疾病。可以觀察到諸如髖內(nèi)翻、股骨彎曲、髖臼突出和骨肥大等畸形，并可能導(dǎo)致Paget關(guān)節(jié)病?；涡怨茄字饕呐R床表現(xiàn)包括：（1）骨關(guān)節(jié)炎和徽小骨折所造成的骨痛;(2)神經(jīng)、腦組織受壓導(dǎo)致頭痛和聽力減退乃至喪失：（3)神經(jīng)受壓導(dǎo)致肢體局部神經(jīng)痛：（4)顱骨受累出現(xiàn)頭型變大，肢體畸形，脊桂彎曲;（5)髖痛;（6)骨關(guān)節(jié)炎：(7)原有心衰者容易出現(xiàn)病情加重;(8）腎結(jié)石;(9)惡變、伴發(fā)骨肉瘤。

一位78歲女性，因Paget's病累及全盆及右股骨，術(shù)前拍骨盆正位及下肢平片。結(jié)果是右髖內(nèi)翻、右股骨彎曲和雙側(cè)髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎。同一患者非骨水泥型全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后42個(gè)月的正位和側(cè)位X線片。

有一位82歲的Paget's病男性患者，其疾病影響了雙髖。(A)右側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后12年，左側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后11年。(B)聚乙烯磨損，右髖臼假體翻修后5年，左髖臼假體翻修后4年。右側(cè)股骨假體存活了19年，左側(cè)股骨假體存活了18年。

特異性抗Paget治療的重點(diǎn)是抑制破骨細(xì)胞的活性的活性，目前通過雙磷酸鹽實(shí)現(xiàn)。PDB醫(yī)學(xué)治療的兩個(gè)適應(yīng)癥是緩解癥狀和預(yù)防并發(fā)癥。抑制這一過程已被清楚地證明可以改善大多數(shù)患者的癥狀。然而，與繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎相關(guān)的疼痛可能對(duì)抗Paget治療無效。因此，可能需要選擇性的骨科手術(shù)，如選擇性關(guān)節(jié)置換術(shù)。術(shù)中，髖關(guān)節(jié)Paget病可能會(huì)帶來特定的技術(shù)挑戰(zhàn)。首先，血管增生會(huì)顯著增加失血的風(fēng)險(xiǎn)，并可能危及植入物的水泥固定。在手術(shù)前，雖然沒有對(duì)照研究，但仍提倡使用強(qiáng)效雙膦酸鹽。這種建議的目的是減少骨血管增生，從而減少術(shù)中失血。有效的靜脈注射雙膦酸鹽，如帕米膦酸鹽和唑來膦酸，在這一術(shù)前最常用。使用雙膦酸鹽的另一個(gè)好處是控制疾病活動(dòng)性和避免術(shù)后快速溶骨性骨吸收。其次，外科醫(yī)生面臨骨畸形，如髖臼突出或股弓?？赡苄枰褂霉且浦参锘蚬晒墙毓?。有報(bào)道稱，骨水泥THA具有中短期滿意的結(jié)果。然而，在長期的隨訪中，人們對(duì)骨水泥界面周圍透射線的發(fā)生率增加和松動(dòng)的可能性提出了擔(dān)憂。據(jù)報(bào)道，骨水泥假體植入后，翻修失敗率高達(dá)15%。近年來，非骨水泥假體在PDB中的應(yīng)用已被提出和報(bào)道，并在中期結(jié)果和固定方面取得了良好的結(jié)果。然而，使用非骨水泥組件的益處尚不清楚，因?yàn)榛钚缘腜DB可能會(huì)影響固定，而骨的質(zhì)量和形態(tài)特征的改變可能會(huì)影響骨向非骨水泥植入物的生長。然而，報(bào)告顯示，PDB患者的骨折愈合能力并不受損。因此，非骨水泥假體的成功骨整合是可以預(yù)期的。在血清堿性磷酸酶水平較高的患者中，種植體松動(dòng)的頻率明顯更高。出于這個(gè)原因，Wegrzyn主張使用術(shù)前抗Paget治療，以減少疾病的活動(dòng)性。這種治療的另一個(gè)好處可能是顯著減少術(shù)中失血量。由于外科手術(shù)應(yīng)該在堿性磷酸酶水平達(dá)到最低點(diǎn)時(shí)進(jìn)行，這種治療應(yīng)該在手術(shù)前兩到三個(gè)月進(jìn)行。異位骨化在Wegrzyn的研究中很常見，但仍然有限(I級(jí)和II級(jí)的比例為49%，III級(jí)的比例為7%)。PDB患者全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后發(fā)生異位骨化的風(fēng)險(xiǎn)增加約23-52%，與既往有異位骨化、肥厚性骨關(guān)節(jié)炎或創(chuàng)傷后關(guān)節(jié)炎病史的患者相似。

畸形性骨炎的癥狀常不典型、病情輕重不一。約70%患者無癥狀，在常規(guī)體檢中行×線檢查和生化檢查的時(shí)候發(fā)現(xiàn)。骨掃描具有重要的價(jià)值，骨穿刺活檢有助于診斷?；涡怨茄字委煹哪繕?biāo)是臨床緩解(癥狀減輕）、生化緩解(磩性磷酸酶降低到正常范圍)和影像學(xué)緩解(溶骨性病損得到填充）非骨水泥THA治療繼發(fā)性PDB髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎患者的中短期結(jié)果是令人滿意的。由于松動(dòng)的影像學(xué)表現(xiàn)與PDB的生物活性相關(guān)。用雙膦酸鹽治療充分控制疾病活動(dòng)性是手術(shù)的先決條件,THA后應(yīng)監(jiān)測(cè)PDB活性。