【呼吸系統(tǒng)】囊性肺疾病又加一鑒別診斷：肺胎盤樣變形

阿爾梅 2023-12-28 發(fā)布于湖南

展開全文

病史

61/ M；incidental finding.

61歲，男性，肺部偶發(fā)病灶

影像學檢查

圖1 胸片

圖2 胸部CT

影像學表現(xiàn)

Fig. 1. Chest PA shows probable thin-walled cavity or cyst in right mid lung zone.
胸片顯示右肺中野見可疑薄壁空洞或囊腫。

Fig 2.(A) Lung window Chest CT scan (1-mm slice thickness) shows about 2-cm size nodule limited by thin wall and contains air with eccentric mural nodule in right upper lobe.
Fig 2.(A) 胸部CT肺窗（1mm層厚）顯示右肺上葉薄壁含氣病灶，內見約2cm偏心性壁結節(jié)。

Fig 2.(B, C) Thin section (1 mm) CT scan obtained using mediastinal window settings shows that central part of nodule contains soft-tissue and fat-tissue (–30 H) attenuating components with mild contrast enhancement(about 10HU).

Fig 2.(B, C) 薄層（1mm）CT縱隔窗顯示結節(jié)中心區(qū)域含軟組織及脂肪組織 (–30 H)成分，增強后輕度強化(約 10HU)。

診斷

Pulmonary placental transmogrification

肺胎盤樣變形

診斷關鍵點

Pulmonary placental transmogrification is a rare benign lesion, first described by McChesney in 1979, unusual locally destructive lesion in lung, related to emphysematous bulla.
PTL是一種罕見的良性病變，1979 年由McChesney 首次提出,一種異常局灶破壞性肺病變，與肺氣腫性肺大泡相關。

It occurs in men between 20 to 50 years old.
PTL常發(fā)生在20~50歲，男性較多。

Histologically, pulmonary placental transmogrification resembles immature placental structures (villus-like papillary), but the tissues do not bear any biologic properties of the placenta.

組織學上，PTL類似于未成熟的胎盤結構（絨毛乳頭狀），但其不具有胎盤的任何生物學特性。

Placental transmogrification is not only associated with cystic or emphysematous lung lesion, but also with pulmonary hamartomas and pulmonary lipomatosis. Thus, the radiologic presentation can be bullous change or pulmonary lung nodules.

PTL不僅與囊性或肺氣腫性肺病變有關，還與肺錯構瘤和肺脂肪瘤病有關。因此，放射學表現(xiàn)可以是肺大泡性改變或肺結節(jié)。

The prognosis after surgical resection is excellent.

手術切除后預后良好。

影像學主要分為3種模式：

①單側大泡性肺氣腫，常見；

②單側氣腫型肺大泡，伴肺大泡旁實性病灶，常見；

③孤立性結節(jié)腫塊甚至肺實變，少見。

HRCT示清晰輪廓的薄壁含氣腔，可伴實性腫物；增強CT或MRI示實性成分含軟組織及脂肪密度，罕見鈣化，但不提示肺脂肪瘤或肺錯構瘤。

病理特征：

病灶為無黏液或血液填充，亦無壞死液化或感染的混合囊實性病變，周邊伴多發(fā)肺大皰，實性成分剖面為多發(fā)細小而聚集成簇的囊泡樣結構。

組織學特點：

鏡下見肺囊性病變包含多個絨毛乳頭樣結構類似于胎盤絨毛，取代了正常肺泡壁及小葉間隔；無生物學特性，無絨毛膜促性腺激素陽性細胞。絨毛乳頭狀結構由增生的肺間質透明細胞嵌入并包覆的纖維狀核心組成，纖維狀核心含擴張的毛細血管，炎癥細胞，脂肪細胞；無平滑肌，軟骨，罕見鈣化。病灶不累及臟層胸膜，周邊可存在肺氣腫及纖維化。

鑒別診斷

肺氣腫、肺曲霉菌球、肺隔離癥、先天性囊性腺瘤樣畸形、支氣管源性囊腫、肺部粘液性囊性腫瘤、良性孤立性肺結節(jié)等。

不同于肺空洞性病變?？珊喜⒏腥?，PTL出現(xiàn)的含氣空腔并無液體填充，腫物并無液化壞死感染。

區(qū)別于典型肺氣腫，PTL多為單側，且發(fā)生在較年輕年齡組，有隨著病情的進展病灶及氣腫范圍快速擴大的趨勢。

下面是北京協(xié)和醫(yī)院胸外科馬冬捷醫(yī)生等提供的病例報道