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浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院 肺血管疾病門診 在肺血管疾病門診中，我們常常會碰到這樣一類獨(dú)特的患者，他們稍微活動就感到胸悶氣急，嘴唇常呈現(xiàn)獨(dú)特的藍(lán)紫色，他們就是肺動脈高壓患者。 我們都熟知“高血壓”，但提到“肺動脈高壓”很多人覺得陌生。肺動脈高壓，簡單點(diǎn)理解就是“肺高血壓”。 肺動脈是連接心臟右心室的大血管，全身的靜脈血要通過肺動脈輸送到肺進(jìn)行氧合，變成富氧的血到左心，然后再輸送到全身組織器官，可想而知肺動脈極其重要。 當(dāng)各種因素引起肺動脈收縮甚至重構(gòu)時(shí)，肺動脈壓力進(jìn)行性增加，若不在早期有效治療，后期甚至?xí)霈F(xiàn)右心室衰竭！  肺動脈高壓的癥狀&分類 pulmonary hypertension 肺動脈高壓的可怕之處還在于病情隱蔽性大，這種病的癥狀無特異性，早期可能沒有癥狀，或者癥狀輕微，隨病情進(jìn)展可有如下表現(xiàn)： 肺動脈高壓的癥狀 1 活動后呼吸困難，病情嚴(yán)重的在休息時(shí)也可出現(xiàn)。 2 由于長期慢性缺氧導(dǎo)致嘴唇發(fā)紺變紫（“藍(lán)嘴唇”）。 3 食欲減退、腹脹，雙下肢水腫等右心衰竭的臨床表現(xiàn)。 4 疾病相關(guān)性肺動脈高壓還可能伴發(fā)脫發(fā)、光敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎等原發(fā)病表現(xiàn)。 肺動脈高壓的分類 1 動脈性肺動脈高壓； 2 左心疾病所致肺動脈高壓； 3 肺部疾病和（或）低氧所致肺動脈高壓； 4 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和（或）其他肺動脈阻塞性病變所致肺動脈高壓； 5 未明和（或）多因素所致肺動脈高壓。 對于有肺高壓的患者，最重要的就是明確原因，才能對癥治療。 要想確診肺動脈高壓，需要做右心漂浮導(dǎo)管檢查+必要時(shí)肺動脈造影術(shù)。 肺動脈高壓怎么治療？ pulmonary hypertension 以前，肺動脈高壓被稱為“心血管疾病中的癌癥”，治療手段有限。但隨著醫(yī)學(xué)的不斷進(jìn)步，現(xiàn)在對于肺動脈高壓已經(jīng)有了靶向治療、介入、外科和移植等多種治療手段。 對于動脈性肺動脈高壓，目前有靶向藥物可用，如馬昔騰坦、安立生坦、司來帕格、曲前列尼爾等。一些臨床藥物試驗(yàn)也在進(jìn)行中。對于藥物治療無效的肺動脈高壓患者可行肺移植。 先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓，可經(jīng)右心漂浮導(dǎo)管評估后進(jìn)行介入封堵治療。 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓可有靶向藥物治療，如利奧西呱等，部分患者經(jīng)評估后可進(jìn)行肺動脈球囊擴(kuò)張術(shù)或肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。 疾病相關(guān)性肺動脈高壓，在積極治療原發(fā)病的前提下，同時(shí)進(jìn)行肺動脈高壓的治療。
得了肺動脈高壓有哪些注意事項(xiàng)？ pulmonary hypertension 01 接種疫苗，預(yù)防感染 肺動脈高壓屬于慢性疾病，患者應(yīng)接種適齡疫苗、流感疫苗等。預(yù)防感染加重病情。 02 適度運(yùn)動 運(yùn)動訓(xùn)練可改善運(yùn)動能力、肌肉功能和生存質(zhì)量，并有可能改善右心室功能和肺血流動力學(xué)。 03 心理社會支持 很多患者在病程期間會感到恐懼、焦慮和抑郁，這通常在剛診斷后最為明顯。家人、朋友可提供積極的心理社會支持，有助于預(yù)防患者心理健康受到嚴(yán)重影響。 04 嚴(yán)格避孕 育齡期女性肺動脈高壓患者來說，妊娠可增加肺血管血流動力學(xué)惡化的風(fēng)險(xiǎn)、引發(fā)急性心血管衰竭和死亡，以及導(dǎo)致胎兒低氧血癥。應(yīng)嚴(yán)格避孕！ 國際肺動脈高壓日 今年 “國際肺動脈高壓日”當(dāng)天，浙大邵逸夫醫(yī)院肺動脈高壓醫(yī)療團(tuán)隊(duì)成功舉行了“守護(hù)藍(lán)嘴唇、罕見不沉默”線上宣教活動， 800余名病友在線觀看直播，呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科應(yīng)可凈教授攜手科室肺動脈高壓診治專家馬國峰副主任醫(yī)師、錢佳麗主治醫(yī)師、王云丹護(hù)士長，全方位介紹了肺動脈高壓患者的介入手術(shù)前后注意事項(xiàng)以及居家自我管理，積極與病友們展開了互動答疑。
右心漂浮導(dǎo)管檢查多久復(fù)查？ Q 對于先天性心臟病所致的肺動脈高壓患者，若需評估是否可行先心病手術(shù)治療，可間隔3個(gè)月復(fù)查；其他患者一般建議每12個(gè)月復(fù)查。 肺動脈高壓患者都能做手術(shù)嗎？ Q 先天性心臟病所致肺動脈高壓可評估后行先天性心臟病修補(bǔ)手術(shù)；慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者可行肺動脈球囊擴(kuò)張術(shù)或肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)；另有一些患者可行肺移植術(shù)或心肺聯(lián)合移植術(shù)。可先至我院肺動脈高壓專家門診詳細(xì)評估。 做了肺動脈球囊擴(kuò)張術(shù)或肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)后，是否可停藥？ Q 所有慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者都需終生服用抗凝藥物。肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)雖然是目前唯一可能實(shí)現(xiàn)根治的治療手段，但術(shù)后仍有約51%的患者出現(xiàn)持續(xù)或復(fù)發(fā)的肺動脈高壓，肺動脈球囊擴(kuò)張術(shù)目標(biāo)是緩解患者癥狀及生活質(zhì)量的非根治手段，因此術(shù)后肺動脈高壓靶向藥物不可隨意停用，可先至我院肺動脈高壓專家門診評估。 浙大邵逸夫醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 作為國家呼吸區(qū)域醫(yī)療中心，是浙江省最早開展肺動脈高壓規(guī)范化診治的單位，是國家心血管病中心肺動脈高壓?？坡?lián)盟示范中心，開設(shè)了全省首個(gè)肺動脈高壓專病門診。每年診治大量疑難和危重的肺動脈高壓患者，在各類肺動脈高壓的精準(zhǔn)診斷、綜合治療方面積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，是省內(nèi)肺動脈高壓診治的領(lǐng)頭羊，為肺動脈高壓患者保駕護(hù)航！
 參考文獻(xiàn)： 1．Moore JE, Jr., Bertram CD: Lymphatic System Flows. Annual review of fluid mechanics 2018, 50:459-82. 2．中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)分會肺栓塞與肺血管病學(xué)組,中國醫(yī)師協(xié)會呼吸醫(yī)師分會,肺栓塞與肺血管病工作委員會,全國肺栓塞與肺血管病防治協(xié)作組,全國肺動脈高壓標(biāo)準(zhǔn)化體系建設(shè)項(xiàng)目專家組.中國肺動脈高壓診斷與治療指南（2021版）. 中華醫(yī)學(xué)雜志, 2021, 101(1). 3．Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al: 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 2022. 43(38):3618-3731. 4．成人肺動脈高壓的治療與預(yù)后. UpToDate. 2024.5.4更新. |
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