特發(fā)性肺纖維化是最常見的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。特發(fā)性肺纖維化多見于 50 歲以上人群，患者通常有吸煙史?；颊呖赡芸人?、呼吸困難并感覺疲勞。治療方法有肺康復(fù)、肺移植，以及吡非尼酮和尼達(dá)尼布等藥物。出現(xiàn)特發(fā)性肺纖維化時，肺部會形成原因不明的進行性瘢痕。這似乎與遺傳成分，因為有些家庭中不止一個人患有這種疾病。在某些特發(fā)性肺纖維化患者中已發(fā)現(xiàn)特定的基因突變。

特發(fā)性肺纖維化的癥狀：根據(jù)《默克家庭診療手冊》的表述，癥狀取決于肺損傷的程度、疾病進展的速度，以及如肺部感染和右側(cè)心臟衰竭（肺心病）等并發(fā)癥是否發(fā)生。其主要癥狀開始隱匿，表現(xiàn)為用力時呼吸短促、咳嗽和耐力減弱。大多數(shù)患者，癥狀經(jīng)過一段時間，從6個月到數(shù)年，逐漸加重。

隨著疾病進展，血液中的氧氣水平降低，皮膚可能呈現(xiàn)青色（稱為發(fā)紺），手指尖可能變粗或呈杵狀（見圖識別杵狀指）。心臟受壓引起右心室增大，最終導(dǎo)致右側(cè)心臟衰竭。通過聽診器，醫(yī)師常聽到肺部有爆裂音。

特發(fā)性肺纖維化的診斷：胸部計算機斷層掃描、有時行肺活檢、胸部 X 線可顯示肺部損傷，多見于雙側(cè)肺下部。計算機斷層掃描 (CT) 通?？筛敿?xì)地顯示損害和厚瘢痕。肺功能檢查顯示肺部可容納的空氣量低于正常水平。對血液樣本的分析（見動脈血氣分析）或使用血氧計顯示，在最少量運動（以正常步伐行走）期間，氧氣水平低，并且隨著疾病的進展，即使人在休息時也是如此。為確診，醫(yī)生可能會使用支氣管鏡做肺活檢。血液檢查不能確定診斷，但可用以作為尋找其他可引起類似炎癥和瘢痕征象的疾病的一部分。例如，行血液檢查以篩查某些自身免疫性疾病。

特發(fā)性肺纖維化的治療：吡非尼酮或尼達(dá)尼布、肺康復(fù)治療、癥狀治療，絕大多數(shù)患者出現(xiàn)惡化?；颊咴\斷后平均存活約 3-5 年。一些患者診斷后存活超過5年。少數(shù)在數(shù)月內(nèi)死亡。吡非尼酮和尼達(dá)尼布似乎可以減緩肺功能下降。臨床試驗正在研究其他的藥物治療方法。

其他治療的目的是緩解癥狀：肺康復(fù)可幫助提高進行日?；顒拥哪芰Α⑽踔委煾纳频脱跛?、抗生素治療感染、使用藥物治療肺心病所致的心臟衰竭，一些嚴(yán)重特發(fā)性肺纖維化患者進行肺移植（某些病例為單側(cè)肺）有效。

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