綜述原文（NEJM，10月17日）

2024_NEJM_冷球蛋白血癥.pdf

病因

I型：通常與血液系統(tǒng)腫瘤相關

混合型：通常與自身免疫病或慢性病毒感染（特別是HCV）相關，也有少部分與血液系統(tǒng)腫瘤相關

臨床表現(xiàn)

皮膚病變是常見臨床癥狀，約三分之一出現(xiàn)腎臟受累。另外I型常見高粘滯綜合征，混合型常見外周神經(jīng)病及肌肉關節(jié)受累

診斷流程

疑診：根據(jù)臨床癥狀（如下肢血管紫癜，圖A）

確診：需進行血清冷球蛋白檢測（圖B）

病理：實驗室檢查無法確定可行病理活檢（圖C、D）

腎臟病理參看
三分鐘學腎臟病理——冷球蛋白血癥腎病

各型特點

治療方案

注：輕中度疾病包括關節(jié)痛、肌痛、非壞死性紫癜或單純感覺神經(jīng)病變；嚴重情況包括伴腎功能下降的腎小球腎炎、運動障礙、多發(fā)單神經(jīng)病、廣泛皮膚壞死或消化系統(tǒng)、心肺受累等；HCV相關混合型冷球蛋白血癥RTX推薦使用方案為375mg/m²×4周，隨后每6至9個月輸注500mg維持。HBV復制的情況下應謹慎使用RTX