腹腔內臟器通過橫膈的食管裂孔進入胸腔稱為食管裂孔疝，一般疝內容物為胃。通常分為可回復性食管裂孔疝和不可回復性食管裂孔疝，而不可回復性食管裂孔疝又可分為短食管型、食管旁型和混合型食管裂孔疝。

一、病因與病理

食管裂孔疝發(fā)病原因可分為先天性和后天獲得性，先天性食管裂孔疝是幼兒發(fā)生先天性短食管型裂孔疝，它為胚胎期發(fā)育期橫膈在下降時，發(fā)育較短的食管將胃固定在胸腔內所致。后天獲得性食管裂孔疝的原因主要為：①食管裂孔擴大，因膈肌和周圍組織萎縮，致使食管裂孔擴大，胃容易疝入胸腔。②賁門周圍支持組織（膈食管膜、韌帶）松弛，這使得食管裂孔固定食管下端和賁門的作用失去保護，從而有利于胃疝入胸腔。③腹內壓增高，因肥胖、劇烈咳嗽、嘔吐、便秘、占位性病變、妊娠等致腹內壓增高之后，有利于將胃向上擠壓。④食管絕對或相對變短，因食管消化性炎癥或潰瘍繼發(fā)瘢痕收縮、食管癌浸潤等致使食管縮短；胸椎后凸畸形或主動脈硬化牽拉可致食管相對縮短，變短的食管可牽拉胃入胸腔。

食管裂孔疝病理改變主要是膈上疝囊和胃食管反流。由于胃內壓力減低，胃內酸性液體易于反流入食管，進而損傷食管黏膜，形成反流性食管炎和（或）消化性潰瘍，這些改變又可造成食管下段瘢痕形成、攣縮，食管短縮牽拉胃腔，有時二者互為因果關系。

二、臨床表現

食管裂孔疝臨床癥狀沒有特異性，主要是由于胃液反流刺激或腐蝕食管所致，與疝的程度、類型無關。主要癥狀是進食后胸骨后疼痛，灼熱感、不適感，疼痛可放射至背部或肩部等。如在進食后立即平臥則癥狀加重，站立后馬上減輕。當彎腰或在床上平臥時，食管反流可至口腔內，有時也可發(fā)生上消化道出血癥狀。當疝囊很大時，可引起呼吸和循環(huán)壓迫癥狀。

三、影像學表現

（一）可回復性食管裂孔疝X線表現

滑動性食管裂孔疝在某些體位時可顯現膈上胃囊，當體位變換時膈上胃囊又可回復至膈下，因此鋇餐檢查時要注意變換特殊體位，使膈上胃囊易于顯影。一般在俯臥位、仰臥頭低腳高位、腹內壓增高和做吞咽動作時容易出現膈上胃囊。筆者常用兩種方法來觀察有無滑動性食管裂孔疝：①仰臥頭低腳高位，從右前斜位向左前斜位旋轉時，做深呼吸動作，仔細觀察有無膈上胃囊出現和鋇劑反流。②俯臥位時觀察賁門開放及位移狀況，可觀察到膈上胃囊及鋇劑反流。

下列征象提示膈上胃囊存在：①食管下括約肌的上升和收縮，“A”環(huán)顯現。在裂孔疝時，在上升的食管下括約肌和疝囊間所形成的收縮環(huán)稱為“A”環(huán)。在鋇劑通過時，如食管下段與疝囊交界區(qū)呈收縮狀態(tài)時，“A”環(huán)顯示較深，而當交界區(qū)呈舒張狀態(tài)時，“A”環(huán)常常消失或變淺。當膈上疝囊較小時，發(fā)現“A”環(huán)對診斷滑動性食管裂孔疝具有診斷意義。因膈壺腹上方一般沒有局限性環(huán)狀收縮，有助于與膈壺腹相鑒別。②胃－食管環(huán)——“B”環(huán)出現。“B”環(huán)表現為膈上疝囊對稱性或單側切跡，深約2～3mm。由于胃－食管前庭段內鱗狀上皮和柱狀上皮交界區(qū)的黏膜層和肌層附著緊張，在管腔擴張時，這個交界區(qū)擴張會受限，因此“B”環(huán)的顯示只能在管腔舒張時，在收縮狀態(tài)下無法顯示。“B”環(huán)可出現在膈上擴大的疝囊上，也可以出現在上移的胃－食管前庭段正常舒張的管壁上。③部分胃底出現于膈上，多數食管裂孔疝的膈上疝囊主要由胃－食管前庭和部分胃底構成，疝囊的長徑一般大于橫徑，大小不一。疝囊的下界是食管裂孔形成的環(huán)狀縮窄，其在舒張狀態(tài)下寬度常常大于2cm，而正常的胃－食管前庭段通過裂孔處的寬度一般不超過2cm。④膈上出現胃的黏膜，正常食管和胃－食管前庭段的黏膜紋平行排列、細而平直，于賁門區(qū)平行聚攏。上升至膈上的胃黏膜紋表現為增粗、彎曲，可呈迂曲或顆粒樣或粗網狀表現。當裂孔較寬時，可見膈上異常黏膜與胃底黏膜直接相連，當裂孔較小時，膈上疝囊內增粗的黏膜呈現充盈缺損樣。

以下間接征象提示有滑動性食管裂孔疝存在：①食管反流；②反流性食管炎征象；③第三收縮波；④賁門位置上移；⑤賁門以上黏膜紋增粗；⑥胃–食管前庭段寬度大于2cm；⑦食管胃角變鈍；⑧食管下段及胃底賁門部黏膜呈尖端向上幕狀牽拉（圖5–3–1～5）。

圖5-3-1　滑動性食管裂A．食管兩側壁均顯示“A”環(huán)（白箭所指）。B．滑動性食管裂孔疝示一側食管顯示“A”環(huán)（白箭所指）。

圖5-3-4　滑動性食管裂孔疝其食管前庭段明顯擴張，寬度大于2cm，同時可見胃底黏膜向上延伸至膈上。

（二）不可回復性食管裂孔疝X線表現

不可回復性食管裂孔疝往往在常規(guī)雙對比食管及胃鋇劑檢查時就能清晰顯示，有時在透視時即可發(fā)現膈上含氣的疝囊，或可見有氣液平的疝囊。

1．短食管型食管裂孔疝 造影可見較短的食管，連接膈上的擴大疝囊，其疝囊一般位于左膈上。此型常常會伴有食管反流（圖5–3–6）。

2．食管旁型食管裂孔疝 透視可見膈上含氣疝囊，但造影顯示賁門仍位于膈下，當胃底被鋇劑涂布后可見部分胃底通過食管裂孔疝入胸腔（圖5–3–7）。

3．混合型食管裂孔疝 透視時也可見膈上含氣疝囊，但鋇劑造影顯示賁門及胃底均位于膈上，疝囊往往較大，食管反流明顯（圖5–3–8，圖5–3–9）。

（三）食管裂孔疝CT表現

對于鋇劑檢查有困難的患者，可應用CT聯合特殊體位掃描而發(fā)現食管裂孔疝，有時患者行胸腹部掃描時也可發(fā)現不可回復性食管裂孔疝。對于懷疑食管裂孔疝患者可采用左側臥位或俯臥位，必要時同時采用頭低腳高位。

CT顯示食管裂孔松弛、擴大，膈肌腳間的距離增寬?？梢娢富颍ê停┢渌箖冉M織經食管裂孔疝入胸腔，滑動性食管裂孔疝時發(fā)現膈上疝囊和膈上胃黏膜紋是主要的診斷依據，CT掃描還可準確鑒別裂孔疝與后縱隔內占位病變（圖5–3–10～12）。

圖5-3-10　短食管型裂孔疝　CT平掃示心臟水平后縱隔內見胃腔顯影，內可見食物及氣液平。

（四）食管裂孔疝并發(fā)癥

1．反流性食管炎 是常見的重要并發(fā)癥。食管裂孔疝常常伴發(fā)胃酸反流，易引起食管下段炎癥性和（或）潰瘍性改變，早期表現為管壁痙攣收縮，黏膜紋增粗、紊亂，細小、不規(guī)則龕影，晚期瘢痕形成，管腔狹窄，邊緣鋸齒狀改變。

2．膈上食管憩室 當食管裂孔疝并發(fā)反流性食管炎后，因食管下段痙攣收縮和瘢痕狹窄可致使食管管腔內壓力增高，從而在食管肌層薄弱處形成內壓性憩室。雙對比造影檢查充盈相時表現為較大囊狀突出影，鋇劑通過收縮相時呈現囊狀影變小變淺。

（五）鑒別診斷

1．食管壺腹 膈上一段食管長約4～5cm，管腔擴大呈卵圓形，邊緣光滑，隨上方食管蠕動到達變小，而當收縮排空后出現纖細平行的食管黏膜紋，此為正常的生理現象。而食管裂孔疝的膈上疝囊其大小不一，囊壁收縮與食管蠕動無關，收縮后可見胃的黏膜紋；可見“A”環(huán)和（或）“B”環(huán)；疝囊的裂孔段比較寬大，寬度常大于2cm（圖5–3–13）。

2．食管憩室 食管下段憩室有狹頸與食管管腔相通，憩室位于管腔的一側，憩室內沒有黏膜紋，且憩室與胃腔間有一段正常的食管（圖5–3–14）。