讀者信息：內蒙古興安盟科右前旗人民醫(yī)院  初艷龍

所讀書籍：《心血管系統CT診斷》

原著主編：薛蘊菁、杜祥穎、邢燕

房間隔缺損是由于房間隔先天發(fā)育異常所致的左、右心房間的異常連通，根據發(fā)生部位不同，可以分為原發(fā)孔型、繼發(fā)孔型、上腔靜脈型、下腔靜脈型及冠狀靜脈竇型。

左心房連續(xù)性中斷，且連續(xù)兩個層面以上，由于再循環(huán)血液造成肺血增多，ASD較大時可造成右心負荷增加，右心房、右心室增大，主肺動脈增寬及腔靜脈增寬。

在胚胎發(fā)育過程中，原始房間隔下緣不能與心內膜墊接觸，則在房間隔下部殘留一間隙，形成原發(fā)孔房間隔缺損，而原房間隔上部吸收過多、繼發(fā)孔過大或繼發(fā)房間隔生長發(fā)育障礙，使二者之間不能接觸，則出現繼發(fā)孔房間隔缺損。

室間隔缺損是室間隔在胚胎時期發(fā)育不全形成異常交通，在心室水平產生左向右分流，分流的程度和方向取決于VSD的大小和肺循環(huán)、體循環(huán)阻力，一般為左向右分流，但肺血管壓力的增高可以導致逆向的右向左分流，即Eisenmenger綜合征。根據缺損發(fā)生部位，主要分為膜部缺損、漏斗部缺損及肌部缺損。

膜部缺損表現為主動脈瓣下的室間隔膜部的連續(xù)性中斷；漏斗部缺損較膜部缺損位置高，一般表現為主動脈根部與右心室流出道層面圓錐間隔的連續(xù)性中斷；肌部缺損表現為室間隔肌部連續(xù)性中斷或細線樣對比劑貫通。缺損較大時，可有心臟擴大，肺血明顯增加，左右心負荷增加，左右心室、左心房均增大，以及肺動脈高壓、中心靜脈增寬等表現。

動脈導管是胎兒時期連接肺動脈分叉部和升主動脈的正常血流通道，通常在出生后第1天自行關閉，早產兒一般在出生后3周內關閉，動脈導管持續(xù)1年以上不關閉者稱為PDA。據形態(tài)PDA主要分為管型、漏斗型（主動脈端較粗，肺動脈端較細）、窗型（導管短而粗）及不規(guī)則型（可有動脈瘤樣、啞鈴狀、串珠狀等）。

主動脈弓下層面可見降主動脈近端與主肺動脈分叉部的異常血管交通，當PDA較大時，容量負荷的增加使左心房、左心室擴大，分流可使肺血管、主動脈根部管徑增寬。

法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，TOF的基本病理改變?yōu)榉蝿用}狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚，其中肺動脈狹窄和室間隔缺損為主要畸形，其余為繼發(fā)改變。TOF患者常合并其他畸形，如約80%的TOF患者合并卵圓孔未閉，約10%合并ASD者成為法洛五聯癥。

①肺動脈狹窄：可以是瓣上、瓣下、瓣及瓣環(huán)流出道各個水平的狹窄，可以是瓣膜增厚、流出道肌性肥厚、主肺動脈管腔細小、左右肺動脈起始部狹窄等。

②室間隔缺損： 

③主動脈騎跨:一般TOF患者的主動脈和肺動脈呈正常的左前右后。

④右心室肥厚：右心室壁肥厚、肌小梁肥大。

⑤體肺側支血管：主動脈弓及降主動脈發(fā)出的分布于肺和縱隔的分支血管，包括支氣管動脈、直接體肺側支血管、間接體肺側支血管。

肺靜脈畸形引流是指部分或全部肺靜脈未正常引流入左心房，而直接引流入體靜脈-右心房系統；根據畸形引流的程度，分為完全性肺靜脈畸形引流和部分性肺靜脈畸形引流；根據畸形引流的解剖部位，分為四型：心上型（引流入無名靜脈、奇靜脈或上腔靜脈）、心內型（引流入右心房或冠狀靜脈竇）、心下型（引流入下腔靜脈、門靜脈）、混合型（同時含有膈上和膈下異常連接）。

①不同類型TAPVD的CT表現

a.心上型：肺靜脈匯合成一支總干，引流入垂直靜脈-左無名靜脈-右上腔靜脈-右心房；或者總干不經無名靜脈而直接引流入上腔靜脈。擴張的垂直靜脈、無名靜脈及右上腔靜脈使上縱隔增寬，與增大心影構成X線上典型的雪人或8字征。

b.心內型：全部肺靜脈直接引流入右心房或肺靜脈匯合成一支總干，引流入冠狀靜脈竇-右心房。

c.心下型：肺靜脈匯合成一支總干經橫膈下行引流入下腔靜脈、門靜脈、肝靜脈或胃左靜脈，穿膈處常有狹窄。

②不同類型PAPVD的CT表現

a.右上肺靜脈畸形引流：引流入上腔靜脈，常合并冠狀靜脈竇型ASD。

b.右下肺靜脈畸形引流：右側部分或全部肺靜脈匯合成一支總干，呈鐮刀狀平行于右心緣穿膈引流入下腔靜脈、門靜脈或胃左靜脈，即彎刀綜合征。

c.左上肺靜脈畸形引流：引流入頭臂靜脈。

d.左下肺靜脈畸形引流：少見。

以減少或阻斷從升主動脈至降主動脈血流為特征的系列先天性異常，稱為主動脈弓阻塞性疾病，包括主動脈縮窄、主動脈弓管發(fā)育不良、主動脈弓閉鎖及主動脈離斷。

①主動脈縮窄：主動脈弓部某處局限性狹窄，主動脈弓下緣與降主動脈連接處顯示有一切跡，切跡下方可有不同程度的膨突。

②主動脈弓管發(fā)育不良：主動脈弓部有范圍較長的管狀狹窄。

③主動脈弓閉鎖：主動脈弓管缺乏通透性，某處以韌帶相連接。

④主動脈離斷：主動脈弓橫部或峽部與降主動脈胸部完全缺乏解剖連接，主動脈離斷一般合并VSD和PDA，稱為主動脈離斷三聯征。

⑤主動脈離斷的分類：

a.A型：峽部離斷，離斷點在左鎖骨下動脈與動脈導管間

b.B型：弓部遠側離斷，離斷點在左頸總動脈與左鎖骨下動脈間

c.C型：弓部近側離斷，離斷點在無名動脈與左頸總動脈間

左上腔靜脈即永存左上腔靜脈，為永存左側頸總靜脈經縱隔左側下行，多數經冠狀靜脈竇回流入右心房，可伴有右上腔靜脈。

直接顯示主動脈弓左側異常血管影，上端與左頭臂靜脈相連，于主動脈弓及肺動脈左緣下行，經左肺門前方、左心耳后方至冠狀靜脈竇回流入右心房，或者直接回流入左心房，正常右上腔靜脈或存在或缺如。

①雙上腔靜脈：右上腔靜脈正常，左上腔靜脈經冠狀靜脈竇，回流至右心房，左右上腔靜脈之間可有連接。

②雙上腔靜脈：左上腔靜脈回流至左心房，左右上腔靜脈之間可有連接。

③右上腔靜脈缺如：左上腔靜脈經冠狀靜脈竇回流至右心房。

④右上腔靜脈缺如：左上腔靜脈回流至左心房。

下腔靜脈畸形常見類型：重復下腔靜脈（雙下腔靜脈）；左位下腔靜脈；下腔靜脈延續(xù)于奇靜脈；環(huán)主動脈左腎靜脈；主動脈后左腎靜脈；重復下腔靜脈并主動脈后右腎靜脈、下腔靜脈延續(xù)于半奇靜脈；重復下腔靜脈并主動脈后左腎靜脈、下腔靜脈延續(xù)于奇靜脈；腎下段或全部下腔靜脈缺如。

①下腔靜脈直接連接畸形：重組圖像顯示下腔靜脈直接與左心房連接或與冠狀靜脈竇連接。

②左位下腔靜脈：顯示腎段以下的下腔靜脈走行于脊柱左側，在腎上方斜行跨越中線，向上引流入右心房。

③重復下腔靜脈：于脊柱左右兩側均可見下腔靜脈。

④下腔靜脈延續(xù)于奇靜脈：重組圖像顯示明顯擴張的奇靜脈或半奇靜脈與下腔靜脈腎段連接，沿右側或左側脊柱旁溝繞行向上匯入右上腔靜脈或左上腔靜脈。