|
第 264 期 Introduction/前言 有關(guān)先天性心臟病的各種影像學(xué)征象文獻(xiàn)報(bào)道很多，很多征象用相似的物體來形容，便于分辨和記憶。放射科醫(yī)生應(yīng)該學(xué)會(huì)辨別這些征象，并清楚它們的成因，才能做出準(zhǔn)確的診斷。 本文為大家綜述先天性心臟病的典型征象。包括吊蛋征 (提示大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位),，雪人征 (完全性肺靜脈畸形引流 [TAPVR])，彎刀征 (部分肺靜脈畸形引流)，鵝頸征(心內(nèi)膜墊缺損)， 靴型心 (法洛四聯(lián)癥)，3字征或反3字征 (主動(dòng)脈縮窄)， 盒狀心(三尖瓣下移畸形)等。 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，是新生兒最常見的紫紺型先天性心臟病，占全部先天性心臟病的5%–7%。這類病兒的母親多為糖尿病患者。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位90%是單獨(dú)出現(xiàn)的，極少伴隨其他綜合征或合并心外畸形。 在正常解剖中，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右前方，發(fā)生轉(zhuǎn)位時(shí)，正位胸片顯示肺動(dòng)脈跑到了它原來位置的右側(cè)，被主動(dòng)脈遮蓋。這種位置異常改變，伴有胸腺的壓迫性萎縮和兩肺高度膨脹，致使胸片上看到上縱隔的明顯變窄，這個(gè)征象是大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位最恒定的征象。心血管的邊緣投影從出生后數(shù)天內(nèi)從正常變得增大并成球形，這個(gè)典型的征象被描述為吊蛋征（an egg on a string，F(xiàn)ig 1）。右心房的邊緣異常凸起，左心房因肺動(dòng)脈回流血增多而常常擴(kuò)大。胸片上這種心臟增大的表現(xiàn)也有人描述為臥卵狀。該典型征象的表現(xiàn)，由大動(dòng)脈與其他結(jié)構(gòu)重疊的程度、肺循環(huán)和體循環(huán)分流量的大小，以及是否出現(xiàn)肺血流受阻及受阻程度來決定。 圖1a：新生兒胸片：顯示上縱隔變窄，心影增大，右心緣突出，肺血流增加。為一典型的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病例。 圖1b：病例同上圖，以疊加圖更形象地顯示縱隔內(nèi)心血管改變的特征：吊蛋征 圖1c：正常新生兒胸片，縱隔可見正常的胸腺影。 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位由心室動(dòng)脈不協(xié)調(diào)產(chǎn)生，其主動(dòng)脈發(fā)自解剖上的右心室而肺動(dòng)脈發(fā)自解剖上的左心室（圖1d）。為了補(bǔ)償左心血流，除了建立體動(dòng)脈循環(huán)側(cè)枝外，體循環(huán)和肺循環(huán)之間必須建立流通通道（如，通過卵圓孔不閉合，房間隔缺損，室間隔缺損，或者多種缺損同時(shí)出現(xiàn)）。肺動(dòng)脈血流量在出生后的頭幾天可能是正常的，但隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的閉合，肺動(dòng)脈血流量會(huì)增加。肺動(dòng)脈血流增加從輕到重，與體循環(huán)-肺循環(huán)之間的交通支大小有關(guān)。當(dāng)出現(xiàn)大量血液交通時(shí)，血管通常都是粗大的。大的交通也導(dǎo)致心臟的增大，除非肺動(dòng)脈阻塞，后者會(huì)成為平衡心臟大小或阻礙心臟增大的因素。 圖1d，線圖說明血流（箭）在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)如何在心臟內(nèi)流經(jīng)。主動(dòng)脈（1）發(fā)自右心室（2）；肺動(dòng)脈（3）發(fā)自左心室（4），體循環(huán)與肺循環(huán)交換途徑--房間隔缺損（5）、室間隔缺損（6），或同時(shí)缺損--氧合血可經(jīng)缺損進(jìn)入左房（7）以代償，并與來自右房（8）的非氧合血進(jìn)行混合，再通過右心室到主動(dòng)脈，并經(jīng)過左心室到肺動(dòng)脈。 TAPVR是肺靜脈不回流到左心房，卻與心臟大血管的其他結(jié)構(gòu)之間建立異常血流回路。這類畸形約占心血管畸形的2%，根據(jù)肺靜脈最后的止點(diǎn)較容易鑒別，并由此TAPVR分為四型。 I型TAPVR，是最常見的類型，占55%，肺靜脈回流到心臟以上部。在胸片上表現(xiàn)呈雪人樣：擴(kuò)張而垂直的靜脈在左側(cè)，無名靜脈在頂部，上腔靜脈在右側(cè)構(gòu)成雪人的頭部，雪人的身體則由擴(kuò)大的右心房構(gòu)成。典型的畸形改變是，四條畸形肺靜脈（左右肺各兩條）直接從左心房后方匯入并形成一條總靜脈，即垂直靜脈，向前越過左肺動(dòng)脈和左主支氣管，再加入到無名靜脈（圖2）.較少見的情況是，畸形靜脈引流到左頭臂靜脈、右上腔靜脈、或奇靜脈。I型TAPVR出現(xiàn)靜脈阻塞不常見，但垂直靜脈從前方途徑左肺動(dòng)脈及左主支氣管之間，則可以出現(xiàn)外壓性梗阻。 圖2a 圖2b 圖2a-b I型 TAPVR. 新生兒胸片，顯示典型的雪人征。有時(shí)也成為8字征。
圖2c，線圖顯示靜脈回流方向（箭），肺靜脈（2、3）沒有回流到左房（1），而是在心臟后方匯合成總肺靜脈（4），連接到垂直靜脈（5），后者加入左無名靜脈（6）。左無名靜脈引流到上腔靜脈（7）。因?yàn)樗畜w循環(huán)和肺循環(huán)靜脈血全部進(jìn)入右心，幸存者靠房間隔（8）水平的右向左分流維持生命，9=右心房；10=右心室；11=左心室。 II型TAPVR（占30%）指肺靜脈在心臟水平匯入，肺靜脈可以匯入冠狀竇或者匯入右心房。
III型TAPVR（占13%）指心下型或膈下型異常匯入。肺靜脈在左心房后方匯合成以垂直下行的共干，沿食道前方向下，經(jīng)食管裂孔穿過膈肌。垂直靜脈通常匯入到門靜脈系統(tǒng)，但偶然也可直接接入靜脈導(dǎo)管，肝靜脈，或下腔靜脈。III型TAPVR事實(shí)上總是伴有一定程度的靜脈回流受阻。肺靜脈血流受阻引起紫紺，并常較早出現(xiàn)嚴(yán)重的充血性心力衰竭。此外，有時(shí)也會(huì)因?yàn)殪o脈阻塞繼發(fā)淋巴管擴(kuò)張。心臟大小通常正常，但卻可見嚴(yán)重的間質(zhì)性肺水腫，胸腺肥大，及膈肌低下。
IV型TAPVR指畸形靜脈在兩個(gè)或以上的平面與心臟大血管連接。最常見的類型是垂直靜脈引流到左無名靜脈，而且畸形靜脈或來自右肺的靜脈既引流到右房也引流到冠狀竇。這種類型一般合并其他嚴(yán)重的心臟畸形。 根據(jù)異常靜脈引流部位的不同，以及是否出現(xiàn)靜脈梗阻，TAPVR的影像表現(xiàn)各有不同。畸形靜脈匯入處的結(jié)構(gòu)呈擴(kuò)張狀；回流入冠狀竇、上腔靜脈、或奇靜脈者，會(huì)導(dǎo)致匯入部結(jié)構(gòu)擴(kuò)張并產(chǎn)生典型的異常影像表現(xiàn)。因所有體循環(huán)靜脈和肺靜脈進(jìn)入右心，到左心的唯一出路是通過房間隔進(jìn)行交通，所以房間隔缺損或卵圓孔未閉通常巨大。右向左分流是患者幸存的基本條件。在TAPVR中，因?yàn)橛倚难髁棵黠@增加，所有右心增大特別突出，但左心房的大小卻維持正常不變。
典型的TAPVR嬰兒，紫紺和充血性心力衰竭可在早期出現(xiàn)。近1/3的TAPVR患者伴有其他心臟畸形，很多患兒有內(nèi)臟異位，尤其是沒有脾臟。 圖2d，患兒心血管造影的正面觀，顯示心臟大血管解剖畸形。心臟的左上部由垂直靜脈構(gòu)成邊緣，心臟的上部由左無名靜脈構(gòu)成邊緣，心臟的右上部，則由擴(kuò)張的上腔靜脈構(gòu)成邊緣。 彎刀征是由畸形靜脈匯入到右肺任何一葉或全部肺葉所致。所謂的彎刀靜脈弓沿右心緣向外弓狀突出，通常位于肺野中部到心膈角的范圍，并注入下腔靜脈，但也可引流到門靜脈、肝靜脈，或右心房（圖3）。雖然彎刀靜脈的直徑大小由它是否引流到右全肺或部分肺來決定，但靜脈的直徑一般隨著靜脈的下行而變粗。靜脈的特征表現(xiàn)彷如彎刀，一種波斯和土耳其士兵使用的卷刃劍，故得名。
圖3 部分肺靜脈回流畸形。a 患者因心臟聽到雜音而拍了胸片
圖3 部分肺靜脈回流畸形。b，患者同圖a，疊加圖顯示彎刀征：從右肺門向外凸起的弧形致密影。
圖3c，線圖顯示血流方向（箭） 。彎刀靜脈（1）的內(nèi)徑，該靜脈引流全部或部分右肺（2），彎刀靜脈下行到膈肌（3）以下，匯入下腔靜脈（4）。有時(shí)該靜脈直接匯入右心房（5） 彎刀靜脈是彎刀綜合征的其中一種表現(xiàn)，彎刀綜合征的特征包括以下附加征象：（a）右肺發(fā)育不全伴心臟向右移位；（b）右肺動(dòng)脈發(fā)育不全，以及（c）右肺下葉供血?jiǎng)用}畸形，供血?jiǎng)用}來自腹主動(dòng)脈。彎刀綜合征幾乎只發(fā)生在右側(cè)，文獻(xiàn)報(bào)道只有一例發(fā)生在左側(cè)。通過彎刀靜脈所產(chǎn)生的左向右分流通常對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響是輕微的。當(dāng)整個(gè)右肺被該畸形靜脈引流，主肺動(dòng)脈會(huì)出現(xiàn)輕微擴(kuò)張。許多彎刀靜脈病例是無癥狀的，壽命正?；驇缀跖c正常人一樣。除非肺血流的左向右分流達(dá)到或超過50%，一般沒有癥狀。此外，有癥狀的患者不會(huì)出現(xiàn)紫紺，除非出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓（晚期表現(xiàn)）。有些病例，結(jié)扎彎刀靜脈或用采用彈簧圈栓塞可以緩解癥狀。 鵝頸征，由心內(nèi)膜墊缺如所致，可與左心室造影時(shí)發(fā)現(xiàn)（圖4）。心內(nèi)膜墊缺如，占所有先心病的4%，包括一系列在妊娠過程中因心內(nèi)膜正常發(fā)育中斷所致的心臟畸形譜。心內(nèi)膜墊正常情況下發(fā)育成心房間隔的下部、心室間隔的上部，以及二尖瓣的隔膜頁和三尖瓣。心內(nèi)膜墊缺如的鵝頸形畸形改變是因?yàn)槭议g隔的圓錐和竇部均缺如，伴有左心室流出道狹窄。室間隔位于二尖瓣下方的凹面，以及左室流出道的延長和狹窄，構(gòu)成了一個(gè)特殊的類似鵝頸的征象，在左心室造影時(shí)，后前位投照可見該征象有如一只坐著的鵝，伸著瘦長的脖子。
圖4a 心內(nèi)膜墊缺如，心室造影側(cè)位投照所見
圖4b 同圖a，疊加影像顯示鵝頸征
圖4c 線圖（前后位）心內(nèi)膜墊缺如，顯示左心室內(nèi)側(cè)緣位于二尖瓣下的凹面（1），導(dǎo)致左心室流出道狹窄 法四的四項(xiàng)畸形，于1888年由法國醫(yī)生Etienne-Louis Arthur Fallot首先描述，包括（a）室間隔缺損，（b）肺動(dòng)脈漏斗部狹窄，（c）主動(dòng)脈騎跨，（d）右心室肥大。目前對(duì)這個(gè)綜合征的解釋認(rèn)為它們是單一缺損的結(jié)果，即圓錐隔前部錯(cuò)亂排列，因此相繼引起室間隔缺損，右心室流出道狹窄，以及主動(dòng)脈騎跨。右心室的肥大是由于畸形長期未得到糾正所致。法四占先心病的10%~11%。 在胸部平片上，法四表現(xiàn)如木頭鞋或靴（圖5）。這些表現(xiàn)是由右心室肥大及肺動(dòng)脈主干凹陷而引起心尖抬高所致。肺動(dòng)脈干的投影幾乎不能看到，肺血流明顯減少。右心室漏斗部膨出使左心緣上部隆起，左心緣的中段則常常凹陷。約25%的法四患者伴右位主動(dòng)脈弓（圖5a）。總體上，法四最常見的表現(xiàn)為心尖翹起，右心室流出道的梗阻越嚴(yán)重，畸形就越明顯。
圖5a 法樂氏四聯(lián)癥，新生兒胸片，可見右位主動(dòng)脈弓
圖5b，疊加圖像，幫助理解法四表現(xiàn)。
圖5c. 法樂氏四聯(lián)癥的血流方向（箭）(c) 室缺(1), 肺動(dòng)脈漏斗部狹窄 (2), 主動(dòng)脈騎跨 (3), 右心室肥厚 (4). 富氧血流經(jīng)左心 (5) 在右心 (6)與缺氧血混合，最后流入主動(dòng)脈 (7). 主動(dòng)脈縮窄是主動(dòng)脈中膜和內(nèi)膜畸形所致，這種畸形導(dǎo)致主動(dòng)脈腔明顯的向后內(nèi)折。典型的畸形發(fā)生在主動(dòng)脈弓降部交界或附近。在動(dòng)脈導(dǎo)管或主動(dòng)脈索向前內(nèi)側(cè)插入的水平，內(nèi)折可以向側(cè)方延伸引起偏心狹窄。管腔狹窄反過來可以引起左心室血流排出受阻。在主動(dòng)脈縮窄的部位常常發(fā)生囊性內(nèi)膜壞死，狹窄遠(yuǎn)端則可出現(xiàn)內(nèi)膜增厚和彈性組織斷裂。這些改變使患者更容易合并感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，內(nèi)膜夾層，以及動(dòng)脈瘤。
主動(dòng)脈縮窄占先天性心臟病的5%-10%，常為散發(fā)病例。但更常見于特納氏綜合征患者，這類患者發(fā)生主動(dòng)脈縮窄的比例為20%–36%。臨床表現(xiàn)多樣，從嬰兒期的充血性心力衰竭，到成年高血壓且上下肢血壓不同。
主動(dòng)脈縮窄的兩個(gè)典型的放射學(xué)征象是3字征和反3字征。受累的主動(dòng)脈段在正位胸片上狀如3字（圖6a-d）.3字由擴(kuò)張的左鎖骨下動(dòng)脈和主動(dòng)脈狹窄的近段、狹窄壓痕、及狹窄遠(yuǎn)段組成。這種征象可見于50%–66%的成年主動(dòng)脈縮窄患者。反3字征，3字的鏡像，可以在左前斜位食道吞鋇時(shí)發(fā)現(xiàn)（圖6e、f）
圖6a
圖6b 圖 6a-b. 主動(dòng)脈狹窄伴有肋骨切跡。 年輕高血壓患者 正位觀 (a) 局部放大觀 (b) 顯示3字征。
圖6c
圖6d 圖6c-d,兒童胸片，顯示3字征，肋骨切跡。
圖6e
圖6f 圖 6e-f 左前斜位食道吞鋇，反3字征。 主動(dòng)脈狹窄有兩種主要類型：局限性狹窄型和管狀發(fā)育不良。局限狹窄型又稱為動(dòng)脈導(dǎo)管后型或成年型主動(dòng)脈狹窄，是最常見的類型。特征為主動(dòng)脈局部狹窄，幾乎都發(fā)生在左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)處或動(dòng)脈導(dǎo)管索以遠(yuǎn)（圖7）。這類主動(dòng)脈狹窄幾乎都伴有左鎖骨下動(dòng)脈擴(kuò)張。體動(dòng)脈會(huì)形成一個(gè)精致的血管網(wǎng)絡(luò)作為狹窄的旁路血管（包括內(nèi)乳動(dòng)脈，肋間動(dòng)脈和腹壁上動(dòng)脈）。擴(kuò)張迂曲的肋間動(dòng)脈在肋骨下緣會(huì)形成深溝樣的壓跡（所謂的肋骨切跡形成），多從第三/四肋開始到第八肋（圖6c-d）。因?yàn)榈谝?、二肋由肋頸干供血而非降主動(dòng)脈分支供血，故這兩支動(dòng)脈不作為側(cè)枝通路，因此第一二肋不會(huì)出現(xiàn)切跡。除非發(fā)生左心室失代償，一般肺血流正常。
圖 7. 局部狹窄型，線圖顯示主動(dòng)脈（1）局部縮窄，位于左鎖骨下動(dòng)脈（2）和動(dòng)脈導(dǎo)管索（3）起源以遠(yuǎn)。主動(dòng)脈輪廓因狹窄前后段的擴(kuò)張而變形。 4 = 左頸總動(dòng)脈, 5 = 無名動(dòng)脈, 6 = 右心結(jié)構(gòu), 7 =左心結(jié)構(gòu), 8 = 肺動(dòng)脈. 管狀發(fā)育不良，即導(dǎo)管前型或嬰兒型縮窄，是新生兒心衰的第二位最常見原因。在這類主動(dòng)脈縮窄中，從無名動(dòng)脈發(fā)出處以遠(yuǎn)，出現(xiàn)長段的主動(dòng)脈狹窄（圖8）這種畸形在動(dòng)脈導(dǎo)管水平前合并疊加的局部狹窄。這類主動(dòng)脈狹窄通常伴有心內(nèi)缺損，尤其伴有二葉式主動(dòng)脈瓣畸形。
圖 8. 管狀發(fā)育不良.線圖顯示局限性主動(dòng)脈狹窄（1）狹窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管（2）水平以上，并有主動(dòng)脈弓長段狹窄（3）始于無名動(dòng)脈之后 (4). 5 = 左頸總動(dòng)脈, 6 = 左鎖骨下動(dòng)脈, 7 = 右心結(jié)構(gòu), 8 = 左心結(jié)構(gòu), 9 =肺動(dòng)脈 三尖瓣下移畸形，于1866年有德國醫(yī)生Wilhelm Ebstein首次描述，占先天性心臟病病例的0.5%–0.7%。該病與妊娠期口服鋰劑治療有緊密關(guān)系。三尖瓣下移畸形在紫紺性先心病里是唯一的同時(shí)出現(xiàn)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈干小于正常值的疾病。肺動(dòng)脈血流可以正?；蚺R界減少。如果肺動(dòng)脈血流正常，病人通常不發(fā)紺，如果臨界或減少，病人通常發(fā)紺。 三尖瓣下移畸形的特征是三尖瓣的隔頁和后頁向下移位至右心室的流入道。這種移位導(dǎo)致右心室的心房化及三尖瓣反流。三尖瓣功能不全導(dǎo)致右心室流出道和所有鄰近的右心結(jié)構(gòu)擴(kuò)張，繼而出現(xiàn)更嚴(yán)重的三尖瓣功能不全。大多數(shù)患者出現(xiàn)右心房擴(kuò)大，右向左分流（通過卵圓孔未閉或房間隔缺損）。發(fā)紺由開始時(shí)右向左分流引起，而右心房壓力增高使右向左分流加劇時(shí)，會(huì)加重發(fā)紺。 最恒定的征象是右心房擴(kuò)大，右心房可以巨大并占據(jù)整個(gè)右側(cè)胸腔。左心房大小正常，但左心輪廓因右心室流出道的擴(kuò)張而幾乎無法看到。主動(dòng)脈細(xì)小，肺動(dòng)脈干的投影缺如。這些征象合起來構(gòu)成了一個(gè)如盒子一樣的心臟外形（圖9）
Figure 9a. 三尖瓣下移畸形。嬰兒胸片 (a) 側(cè)位 心臟巨大，但肺血減少
Figure 9b. 三尖瓣下移畸形。嬰兒胸片 側(cè)位 (b) 心臟巨大，但肺血減少
Figure 9C，疊加圖，盒子形心臟
圖9d，線圖，箭頭示意血流方向。三尖瓣下移（1），導(dǎo)致房室共腔（2），右心室心房化（3），右心房擴(kuò)張（4）。通過心房水平的缺損右向左分流（5） 6 =左心房, 7 =左心室, 8 = 主動(dòng)脈, 9 = 肺動(dòng)脈
Summary/總結(jié) 心血管影像發(fā)展迅速，放射科醫(yī)生熟悉小兒和成年人先天性心臟病的典型征象非常重要，對(duì)病變的原因和病理生理學(xué)改變的把握是日常放射診斷工作的基本功。要好好復(fù)習(xí)掌握。 【本文英文作者】 Emma C. Ferguson, 【翻譯編輯】 伍筱梅 | 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科
【好文回顧】 2015 肺亞實(shí)性結(jié)節(jié)影像處理專家共識(shí)（全文） 對(duì)話專家 | 為什么現(xiàn)在肺結(jié)節(jié)這么多？細(xì)說肺磨玻璃結(jié)節(jié)那些事兒 視角 | 胸片結(jié)果——“心肺膈未見異常”是幾個(gè)意思？
 心胸影像簡報(bào)version1 中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)心胸專業(yè)委員會(huì) |
|
|
