 病歷摘要 患者，男性，13歲，主因“右大腿下段疼痛2個月”入院。 患者2個月前無明顯誘因出現(xiàn)右大腿下段疼痛，為持續(xù)性，休息后無緩解，初始未重視及處理，發(fā)病后15天到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，拍片診斷“骨肉瘤”。后于我院就診，穿刺病理證實為骨肉瘤。術(shù)前予化療4個療程，化療方案為交替使用多柔比星、甲氨蝶呤、順鉑和異環(huán)磷酰胺。術(shù)后化療以6個療程為1個周期，進(jìn)行2～3個周期，持續(xù)1～1.5年，仍以甲氨蝶呤、異環(huán)磷酰胺為主單藥化療，交替使用多柔比星和順鉑。 ?？撇轶w：局部癥狀為右大腿下端疼痛，伴后部包塊。骨科檢查：右大腿下段顏色正常，無靜脈曲張及破潰，后側(cè)皮溫較健側(cè)升高，可及一包塊，質(zhì)硬，邊界不清，無活動，有壓痛。臏上7 cm周徑測量，患側(cè)為47.5 cm，健側(cè)為47 cm。膝關(guān)節(jié)無腫脹，無畸形或強(qiáng)迫體位，無積液。無神經(jīng)障礙。足背動脈搏動正常。未及腫大淋巴結(jié)。輔助檢查：X線片示病變位于右股骨干骺端，無病理骨折，骨內(nèi)位置偏心型，有膨脹，病變邊界不清，混合性破壞，破壞呈蟲噬樣，基質(zhì)不均勻，有礦化，骨膜反應(yīng)不完整，可見科德曼（Codman）三角，有軟組織腫塊形成。CT示髓腔內(nèi)不均勻骨質(zhì)破壞及高密度瘤骨，局部骨皮質(zhì)中斷，可見軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描可見腫瘤強(qiáng)化及腫塊內(nèi)壞死。磁共振成像（MRI）檢查可清楚顯示軟組織腫塊大小、腫塊內(nèi)壞死及髓腔內(nèi)腫瘤邊界（圖1~6）。 骨肉瘤概況 骨肉瘤是兒童和青少年時期最常見的原發(fā)骨惡性腫瘤，發(fā)病中位年齡為20歲。每年發(fā)病率約為3例/100萬人，男女發(fā)病率約為1.5:1。約80%～90%發(fā)生于四肢長管狀骨干骺端，尤其是股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端。首發(fā)癥狀多為疼痛及腫脹，開始時常呈間歇性隱痛，迅速轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇痛，尤以夜間為甚。局部捫診壓痛明顯，表面皮膚發(fā)熱變紅，伴有靜脈怒張。最常見的轉(zhuǎn)移方式是血行轉(zhuǎn)移至肺臟。1970年以前，對于無轉(zhuǎn)移的肢體骨肉瘤一般采取截肢手術(shù)治療，5年生存率仍不足20%，患者死亡的主要原因是肺轉(zhuǎn)移。化療的應(yīng)用使患者肺轉(zhuǎn)移率獲得明顯控制，5年生存率達(dá)到60%～80%，目前骨肉瘤的治療方案為術(shù)前化療-手術(shù)-術(shù)后化療。有效的新輔助化療已成為手術(shù)外最關(guān)鍵的預(yù)后影響因素。 骨肉瘤影像學(xué)表現(xiàn) X線平片 X線平片是病變的初步篩選手段，表現(xiàn)主要為骨髓腔內(nèi)不規(guī)則骨破壞和骨增生，骨皮質(zhì)破壞，不同形式的骨膜增生及骨膜新生骨的再破壞，軟組織腫塊和其中的腫瘤骨形成等。診斷主要依據(jù)是瘤骨，一般表現(xiàn)為云絮狀、針狀和斑塊狀致密影，這些瘤骨都是不成熟的骨組織，由腫瘤直接成骨，內(nèi)無正常骨小梁。大部分骨肉瘤憑平片即能作出定性診斷，局限是對微小骨質(zhì)破壞和軟組織腫塊顯示不滿意。根據(jù)上述X線表現(xiàn)出現(xiàn)的多少與階段不同，骨肉瘤大致可分為成骨型、溶骨型和混合型，以混合型多見。成骨型骨肉瘤以瘤骨形成為主，為均勻骨化影，呈斑片狀，范圍較廣，明顯時可呈大片致密影稱象牙質(zhì)變。骨膜增生較明顯。溶骨型骨肉瘤以骨質(zhì)破壞為主，很少或沒有骨質(zhì)生成。破壞多偏于一側(cè)，呈不規(guī)則斑片狀或大片溶骨性骨質(zhì)破壞，邊界不清。骨膜增生易被腫瘤破壞，而于邊緣部分殘留，形成骨膜三角。廣泛性溶骨性破壞，易引起病理性骨折?；旌闲凸侨饬龅某晒桥c溶骨的程度大致相同。于溶骨性破壞區(qū)和軟組織腫塊中可見較多的瘤骨，密度不均勻，形態(tài)不一。 CT檢查 CT檢查主要用于發(fā)現(xiàn)平片檢查中可疑的骨質(zhì)破壞和瘤骨，對平片起重要補(bǔ)充作用。骨肉瘤的骨破壞以溶骨性為主，CT表現(xiàn)為松質(zhì)骨的斑片狀缺損，骨皮質(zhì)內(nèi)表面的侵蝕或骨皮質(zhì)全層的蟲蝕狀、斑片狀破壞甚至大片的缺損。骨質(zhì)增生表現(xiàn)為松質(zhì)骨內(nèi)不規(guī)則斑片狀高密度影和骨皮質(zhì)增厚。軟組織腫塊常偏于病骨一側(cè)或圍繞病骨生長，其邊緣大多模糊，與周圍正常的肌肉、神經(jīng)和血管分界不清，其內(nèi)常見大小不等的壞死囊變區(qū)。CT發(fā)現(xiàn)瘤骨較平片敏感，瘤骨分布在骨破壞區(qū)和軟組織腫塊內(nèi)，形態(tài)與平片所見相似，密度差別較大。CT可很好地顯示腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，還能較好地顯示腫瘤在髓腔的蔓延范圍，表現(xiàn)為低密度含脂肪的骨髓為軟組織密度的腫瘤所取代。增強(qiáng)掃描腫瘤的實質(zhì)部分（非骨化的部分）可有較明顯的強(qiáng)化，使腫瘤與周圍組織的區(qū)分變得較為清楚。 MRI MRI是骨肉瘤分期必不可少的檢查方法，也常作為新輔助化療療效評估的主要手段。在骨髓受腫瘤浸潤時，即使很輕微也能表現(xiàn)出異常信號。MRI可清楚顯示腫瘤與周圍正常結(jié)構(gòu)如肌肉、血管、神經(jīng)等的關(guān)系，以及腫瘤在髓腔內(nèi)及向骨骺和關(guān)節(jié)腔的蔓延情況，在顯示骨皮質(zhì)腫瘤浸潤方面較平片、CT敏感，在骨皮質(zhì)腫瘤浸潤而形態(tài)保持時，平片、CT可能為陰性，而MRI則能發(fā)現(xiàn)異常。但MRI顯示細(xì)小、淡薄骨化或鈣化的能力遠(yuǎn)不及CT，單憑信號改變難與別的惡性腫瘤相鑒別，可能對骨肉瘤的定性診斷有一定困難。 診斷與鑒別診斷 不典型的骨肉瘤易被誤診為慢性骨髓炎或骨化性肌炎。骨髓炎一般呈急性發(fā)病，病變的范圍廣泛，可向全骨蔓延，以骨膜增生為主，骨膜反應(yīng)程度與骨的破壞、增生程度一致，沒有瘤骨形成及軟組織腫塊。骨化性肌炎一般都有外傷病史。 骨肉瘤有明確的好發(fā)年齡和侵犯部位，影像學(xué)表現(xiàn)亦具有特征性。表現(xiàn)典型的骨肉瘤X線平片即可確診，但無法判斷骨髓受侵程度，更不能檢出骨髓內(nèi)的跳躍性子灶，對準(zhǔn)確判定軟組織受侵范圍亦有較大的限制。因此在X線平片的基礎(chǔ)上宜進(jìn)一步作MRI檢查，為治療提供更為直接和準(zhǔn)確的信息。骨肉瘤的最后診斷一定要結(jié)合病理、影像、臨床綜合診斷，三者缺一不可。 來源：中國醫(yī)學(xué)論壇報
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